約2/3的腹膜後纖維化發病原因不明,臨床上將其稱為特發性腹膜後纖維化,另1/3病例的發病原因可能與某些藥物、腫瘤、外傷或手術、出血、尿外滲、輻射、非特異性胃腸炎症(如Crohn病)、闌尾炎、憩室炎、各種感染(如結核、組織胞漿菌病、梅毒、放線菌病)等因素有關,故稱為繼發性腹膜後纖維化。
由於腹膜後纖維化,可引起腹膜或腸係膜淋巴回流受阻,而引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。
因腎阻塞,而引起高血壓及高血壓性頭痛。壓迫症狀75%~80%的病人出現輸尿管部分或完全梗阻的表現,如腎盂積水、尿路刺激征、少尿或無尿、慢性腎功能衰竭和氮質血症等。壓迫淋巴管和下腔靜脈可引起下肢水腫,但少見。偶見壓迫小腸或結腸而發生腸梗阻者。
本病可發生於任何年齡,但以40~60歲者多見,約占2/3,男性發病較多見,是女性的2~3倍,臨床上分為發病初期,活動期和纖維板塊收縮期3期。
1、發病初期可無症狀,以後可出現疼痛,多發生於腰部或下背部並放射至下腹部,腹股溝區,外生殖器或大腿的前內側,疼痛為鈍脹痛,開始為單側,隨病情發展可出現雙側痛。
2、亞急性炎症表現如下腹痛,腎區壓痛,低熱,白細胞計數增加,紅細胞沉降率增快和疲乏不適,厭食,惡心嘔吐以及體重下降等。
3、腹部腫塊大約1/3的病人可在下腹部或盆腔觸及腫塊。
4、壓迫症狀75%~80%的病人出現輸尿管部分或完全梗阻的表現,如腎盂積水,尿路刺激征,少尿或無尿,慢性腎功能衰竭和氮質血症等,壓迫淋巴管和下腔靜脈可引起下肢水腫,但少見,偶見壓迫小腸或結腸而發生腸梗阻者。
腹膜後纖維化是有一定自限性而進展較緩慢的疾病,但預後較好由麥角衍生物引起者停藥後病變會逆轉如及時診斷,解除梗阻,可長期緩解後腹膜纖維化死亡率約9%,死因通常為腎功能不全,常因診斷延誤發生
1、養成良好的生活習慣,戒煙限酒吸煙,世界衛生組織預言,如果人們都不再吸煙,5年之後,世界上的癌症將減少1/3;其次,不酗酒煙和酒是極酸的酸性物質,長期吸煙喝酒的人,極易導致酸性體質
2、不要過多地吃鹹而辣的食物,不吃過熱、過冷、過期及變質的食物;年老體弱或有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品,保持良好的精神狀態
增強CT和MRI是目前診斷並確定腹膜後纖維化程度的最有價值的輔助檢查方法,CT可排除腹膜後腫瘤,當發現脊柱兩側具有對稱連續性斑塊樣軟組織腫塊時對診斷有很大意義。血沉、堿性磷酸酶也對疾病診斷有意義。
1、血常規可有紅細胞,血紅蛋白降低;嗜酸性粒細胞升高,紅細胞比容少於33%。
2、尿常規1/3的患者有蛋白尿。
3、血沉94%病人最初檢查時血沉增快。
4、腎功能臨床上75%的病人有不同程度的腎功能損害,表現為尿少,氮質血症,如血肌酐,尿素氮升高。
5、堿性磷酸酶近年來,堿性磷酸酶被認為是該病的標誌物,堿性磷酸酶升高對診斷本病有重要意義。
6、超聲檢查本檢查無創,無放射性,廉價便捷,可作為該病的篩選診斷方法之一。
7、X線檢查。
8、磁共振成像(MRI)。
9、放射性核素掃描。
10、正電子發射X線斷層攝影術(PET)。
腹膜後纖維化患者術後第二天可吃一些流食、半流食的食物,如稀米粥、嫩蛋羹、牛奶、龍須麵、麵片等易消化食物還可增加一、兩餐全營養素,如特殊醫用目的食物,腸內營養劑。有利機體營養物質的吸收,又不增加胃腸負擔,但在剛剛開始進食時,機體的消化能力有所下降,不能急於求成,要少食多餐,每日5---6餐。如果機體耐受能力增強了,食欲增加了。這時應盡快恢複正常飲食的攝入,多吃一些富含優質蛋白和高維生素的食物。
腹膜後纖維化最好不要吃哪些食物
1、忌咖啡等興奮性飲料。
2、忌蔥、蒜、薑、桂皮等辛辣刺激性食物。
3、忌煙、酒。
4、忌肥膩、油煎、黴變、醃製食物。
5、忌公雞、鵝等發物。
對於腹膜後纖維化,目前尚無特異性治療手段。因疾病初期症狀輕且不典型,患者就診時往往已出現明顯的腎積水,甚至已經腎功能衰竭。判斷患者輸尿管腫瘤可能性不大時,應盡快行輸尿管支架管置入術或積水腎造瘺術,解除梗阻,並監測水、電解質平衡,必要時行血液透析輔助。待腎功能逐步恢複後完善檢查。
1、糖皮質激素
早期應用糖皮質激素,可在幾周內見效,甚至可使腫塊明顯縮小或消失。對有輕中度泌尿道病變、年老體弱或有全身疾病的患者,用強的鬆類藥物更為合適。有時亦用來作術前準備或術後預防複發。最初劑量每日30~60mg強的鬆或強的鬆龍,待病情穩定後劑量逐漸減少至最低有效維持量,最少3個月。有人聯合使用激素和硫唑嘌呤取得較好效果,放療療效尚不肯定。
2、外科手術
雖然纖維化本身很少需要外科切除,但一旦產生大量纖維化,激素療法則很少有作用。當髒器受壓影響功能時,則需手術。
采取一次雙側輸尿管鬆解術,可用大網膜包裹尿管,並將輸尿管移向外側,可獲較好的持續性緩解。單純鬆解術複發率高。
晚期,對於嚴重尿路梗阻,可行經皮腎造瘺引流術,此方法優於逆行輸尿管插管或支撐術,不僅能及時減輕症狀,而且可通過尿電解質測定監測腎功能,使多數患者避免作血液透析。