1、發病原因
乳糜腹的病因複雜，有先天性乳糜腹和後天性乳糜腹兩類。
先天性乳糜腹是腹腔淋巴管先天性異常所致，即胸導管、腸係膜淋巴總幹或乳糜池等處發育不全、缺如、狹窄等致使腸淋巴管內壓增高，擴張及破裂，或有先天性裂隙。
後天性乳糜腹可因外傷或手術損傷了淋巴幹管導致乳糜腹的發生；腹腔內的感染，特別是腸係膜淋巴結結核或結核性腹膜炎後可繼發乳糜腹；腫瘤或纖維束帶壓迫可使淋巴管阻塞，遠側淋巴管淤滯、擴張、破裂，形成乳糜腹。
2、發病機製
食物中的脂肪經過消化作用被分解為脂肪酸和甘油單酯，它們由小腸黏膜上皮細胞吸收後，被機體合成甘油三酯，然後以乳糜微粒形式進入淋巴管，構成乳糜液的主要成分。乳糜液通過腸係膜淋巴管流入乳糜池，再彙入胸導管，然後進入頸部無名靜脈。故小腸淋巴管、乳糜池及胸導管中的淋巴液呈白色乳狀液、無臭，呈堿性反應，比重為1.010～1.021，靜置後可分3層，上層乳狀，中層水樣，下層為白色沉澱。白細胞計數約為5×109/L，以淋巴細胞為主，培養無細菌生長。
乳糜液漏出進入腹腔刺激腹膜炎發生無菌性化學性炎症改變，腹膜及腸係膜充血、水腫、肥厚，腸壁漿膜下布滿白色細小彎曲的乳糜管條紋，腸管蒼白。組織學檢查：腹膜增厚，纖維組織增生，被覆一層炎性滲出物，血管擴張、充血、出血，並散在慢性炎症細胞浸潤，肉芽組織形成，呈慢性增生性腹膜炎改變。
乳糜液含有豐富的營養，長時間地大量丟失會致機體低蛋白血症，並易繼發細菌感染。除很少數病例的病灶局限，能發現漏洞而可予以縫閉外，手術治療的效果不佳。由淋巴結結核所致者，應積極采用抗結核治療。對合並有乳糜腹的淋巴肉瘤或霍奇金病，放射治療有時有效。繼發於外傷的乳糜腹可能逐漸自愈，一般不需手術處理。有人認為對乳糜腹采用低脂飲食，並以中鏈三酸甘油酯代替日常食用的脂肪，可改善症狀。亦有應用腹腔-頸內靜脈分流術(LeVeen管)治療乳糜腹，獲得較好效果的報道。
1、急性腹膜炎型
少見，多於大量進食，特別是脂肪餐後4～6h發病，為乳糜液突然急速進入腹腔導致的急性化學性腹膜炎，表現為急性腹痛，最初腹痛範圍廣泛，位置不定，有時為絞痛，並逐漸加劇，伴有惡心，嘔吐，腹部膨脹，全腹壓痛或局限性壓痛，常表現為右下腹或左下腹局限性壓痛和肌緊張，早期腸鳴音亢進，晚期腸鳴音減弱，常易誤診為急性闌尾炎或潰瘍病穿孔。
2、慢性腹膜炎型
乳糜液緩慢漏入腹腔，對腹膜刺激較輕，炎症反應也較輕，無明顯腹膜刺激症狀，表現為腹部逐漸膨隆，體重下降或不增，乳糜性腹瀉，低蛋白血症及營養不良，嚴重者可影響呼吸，循環功能，腹部檢查可見腹脹，腹壁靜脈怒張，腹部叩診有移動性濁音，液體震顫感陽性，有的可見陰囊積液，或陰囊及下肢水腫。
乳糜腹的病因複雜，有先天性乳糜腹和後天性乳糜腹兩類因此在預防方麵，及早預防和治療原發病，可以起到一定的防治作用
一、腹腔穿刺抽取乳糜樣腹水進行檢查。
1、腹水性質
乳白色，堿性，比重1、010～1、021，靜置後分層；蘇丹脂肪染色呈陽性反應。
2、白細胞計數及分類
腹水白細胞計數約為5×109/L，以淋巴細胞為主。
3、細菌學檢查
無細菌生長。
二、影像學檢查
1、腹部B型
超聲檢查可發現大量腹水。
2、淋巴管造影
不但可以確定病因，還可確定淋巴漏孔的部位和範圍。
乳糜腹先供給低脂肪、中鏈脂肪酸、高蛋白、多維生素飲食。宜營養豐富、容易消化、清淡的食物，多吃水果、蔬菜，多飲水。忌辛辣食物。忌油膩厚味。
一、治療
1、保守治療
(1)飲食療法：先供給低脂肪、中鏈脂肪酸、高蛋白、多維生素飲食，盡量減少長鏈脂肪酸的攝入。因脂肪飲食可促進乳糜液的漏出率，不利於漏口的愈合。
中鏈脂肪酸由小腸黏膜吸收後，可以不經過腸淋巴係統輸送，而直接進入門靜脈。故中鏈脂肪酸不但可以補充營養，而且可以減少乳糜液的漏出。
(2)抽液療法：腹腔穿刺抽液療法，是緩解呼吸困難和減輕腹膜刺激的重要措施。穿刺時應盡量抽出乳糜液，根據乳糜液滲出的快慢，一般1～2周抽液1次，有的病例腹水逐漸減少而治愈。
2、手術治療
手術的目的是解除病因，縫紮淋巴管漏或行分流手術。對急性乳糜腹、外傷性乳糜腹，有明顯的原發病者，如腫瘤所致乳糜腹，以及經保守治療3～4周無效或病情加重者，均應盡早手術治療。
(1)解除病因的手術：乳糜腹可能因炎症、腫瘤或纖維束帶壓迫淋巴總幹引起。手術應切除腫瘤鬆解束帶解除壓迫。馬馳等報道1例急性化膿性淋巴結炎破裂並發急性乳糜性腹膜炎，術中見腹腔乳白色液體1200ml，腹水乳糜試驗陽性。末端回腸係膜有4個腫大淋巴結，1個已破裂，將其切除，痊愈出院。另1例小腸係膜淋巴管囊腫破裂合並乳糜性腹膜炎，手術切除破裂塌陷的囊狀物，腹腔置引流管治愈。
(2)縫紮乳糜漏孔：部分病例術中可見腹後壁腸係膜根部附近有裂孔，淋巴液不斷自漏孔溢出，應將裂孔縫合結紮，並放置腹腔引流。作者收集19例手術治療的病例中，9例找到裂孔，均經縫合結紮治愈。為了更容易的找到裂孔，有人於術中自腸係膜根部注入Evan藍作淋巴管指示劑有助於尋找淋巴管裂口。也有人於術前2～5h進脂肪飲食，喂服含蘇丹黑的奶，可有助於尋找裂孔。有人觀察到乳糜液基礎流率平均為1ml/(kg·h)，脂肪餐後流出率可高達200ml/h。
(3)分流手術：對術中找不到病因和裂孔者，可行分流手術。最常用分流手術有：
①腹腔大隱靜脈分流術：即切開股三角部，遊離出大隱靜脈，結紮其諸屬支，遊離長度12～15cm，然後切斷，結紮遠端，經腹腔最低部位打孔，將大隱靜脈近端返轉拉入腹腔，同腹膜作吻合。
②腹腔靜脈分流術：是將帶有單向活瓣的Leveen管，一端留在腹腔，另一端自腹腔引出經大隱靜脈置入髂靜脈，或在腹腔內直接置入髂內靜脈，超過膈水平或到右心房，單向瓣使靜脈和腹腔之間保持0、294～0、490kPa(3～5cmH2O)的壓力，在腹壓增高時，乳糜液能直接流入靜脈，使乳糜循環建立新的平衡。
③淋巴結靜脈分流術：有人報道將腹腔腫大的淋巴結橫或直切開，保留進入淋巴結的淋巴管，然後將淋巴結切麵與下腔靜脈或髂靜脈或其分支作吻合，而獲得治愈。
另外對找不到的病因和裂孔者，也可僅作腹腔引流。術後繼續采用保守治療，也能治愈。
二、預後
本病經及時正確的治療，多數能治愈，近遠期療效良好，很少有複發者。在我們收集的21例中，19例治愈，2例死亡，1例行腹腔大隱靜脈分流術後2個月，又出現乳糜腹拒絕治療而死亡；另1例術中未找到裂孔，用75％酒精塗擦腸係膜根部，因敗血症、多器官功能衰竭死亡。11例隨訪半年～12年，除1例發育遲緩，智力稍差外，其餘病例生長發育良好，無複發。
有人收集文獻報道小兒乳糜腹92例，死亡16例(17％)，病死率與病因有關。特發性乳糜腹病死率最高，53例中死亡12例(22.6％)，所有死亡的病兒均與沒有接受特殊治療，或僅進行腹腔穿刺，或剖腹手術，以及沒有供給低脂肪高蛋白飲食等有關。