網站地圖 網友投稿

疾病大全

當前位置: 首頁> 疾病大全> 全腹> 特發性腹膜後纖維化

特發性腹膜後纖維化簡介

相關問答

  特發性腹膜後纖維化(idiopathicretroperitonealfibrosis)指由於不同病因引起的腹膜後結締組織的炎性反應與纖維化,形成致密的纖維組織包繞,並壓迫腹膜後的髒器(如輸尿管和鄰近大血管)。壓迫輸尿管可引起上尿路梗阻,嚴重時可影響腎髒功能,導致尿毒症。

【詳情】

01特發性腹膜後纖維化的發病原因有哪些

  特發性腹膜後纖維化病因不明,可能與以下因素有關:

  1、過敏學說

  特發性腹膜後纖維化(RPF)常伴有腹主動脈瘤樣擴張,嚴重的主動脈壁鈣化、輸尿管梗阻及主動脈周圍炎等。有時在動脈粥樣硬化血管周圍及動脈粥樣硬化斑塊內的巨噬細胞和淋巴結內可發現一種氧化類脂和蛋白質的非溶性聚合物。經免疫組織化學研究顯示,該物質含有IgG及少量IgM。這種變化可能是某種自身免疫反應的結果,特別是對類固醇激素治療有效更可證實此論點。

 2、麥角化合物學說

  Graham提出,在易感患者,5-羥色胺可引起類癌綜合征樣的異常纖維化反應。2-溴麥角隱亭是麥角生物堿的一種衍生物,但並非5-羥色胺阻滯劑,也可能與腹膜後和縱隔纖維化有關。可能麥角生物堿作為半抗原引起過敏或自身免疫反應,但至今尚無令人滿意的證據。

  3、其他原因

  有人提出RPF與服用止痛藥物有關;有人疑及β-腎上腺素能受體阻滯劑,但Pryor認為更大的可能是這種藥物曾被用以治療RPF引起的高血壓,而不是該病的原因。

02特發性腹膜後纖維化容易導致什麼並發症

  特發性腹膜後纖維化主要的並發症為輸尿管梗阻,可合並硬化性膽管炎、Reidel甲狀腺炎、克羅恩病、動脈炎等全身疾病。

  1、腎盂輸尿管連接部梗阻是引起腎積水的一種常見的尿路梗阻性疾病。由於腎盂輸尿管連接部的梗阻妨礙了腎盂尿順利排入輸尿管,使腎盂排空發生障礙而導致腎髒的集合係統擴張。

  2、硬化性膽管炎指由於膽囊頸部或膽囊管結石嵌頓和(或)其他良性疾病壓迫或炎症波及引起肝總管或膽總管不同程度梗阻,導致膽管炎、梗阻性黃疸為特征的一係列的症候群。

  3、克羅恩病又稱為“局限性腸炎”,“節段性腸炎”、“慢性腸壁全層炎”等。其特點為病因未明,多見於青年人,表現為肉芽腫性炎症病變,合並纖維化與潰瘍,可侵及全胃腸道的任何部位,包括口腔、肛門,病變呈節段性或跳躍性分布,並可侵及腸道以外,特別是皮膚,臨床表現因病變部位、範圍及程度不同而多樣化,可表現為腹痛,腹瀉,腹塊、瘺管形成及腸梗阻,伴有發熱,貧血等,病程緩慢,易複發。

03特發性腹膜後纖維化有哪些典型症狀

  特發性腹膜後纖維化有哪些症狀?簡述如下:

  1、特發性腹膜後纖維化(RPF)早期症狀是隱襲性,主要表現為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛,呈持續性鈍痛或隱痛,任何年齡甚至新生兒都能發病,但多見於中年人,男性患者為女性2倍,白種人和黑種人均可患病。本病通常起病隱匿,病程較長,診斷常在一些模糊症狀出現後數月甚至數年才能作出,疼痛最常見通常也是最早出現的症狀,多在下腹外側,腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適;其他症狀尚有厭食、消瘦及疲勞,可有一側或雙側腿腫,陰囊腫脹或中等度發熱,腹部或盆腔偶能觸到包塊。

  2、在進展期的臨床表現常為鄰近髒器受壓或受累的症狀,如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴張,能產生腰部或肋脊角痛,尿頻及夜尿增多;雙側輸尿管受壓則突然發生無尿;因常有腎盂積水或腎髒感染,故腰部觸痛甚為常見;高血壓常見(是引起頭痛原因之一),多因腎阻塞所致,因為隨著輸尿管破裂,作鬆解術或切除無功能的腎後,血壓可以恢複正常,胃腸症狀可由尿毒症或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關。

  3、曾有報道膽道和胰管狹窄,若累及門靜脈或脾靜脈,可致門脈高壓,出現食管胃底靜脈曲張和腹水;由於纖維化使後腹膜或腸係膜淋巴回流受阻,故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙;後腹膜腔淋巴、靜脈或小動脈受壓或梗阻,可出現一側或雙側腿腫,陰莖腫脹或陰囊水腫,甚至有腹壁靜脈充盈或曲張,下肢血栓形成,下肢末端脈弱,間歇性跛行,可伴有其他部位纖維化(如縱隔膽管等),甚至出現硬化性膽管炎,Peyronie病(佩羅尼病,陰莖海綿體硬結,產生纖維性痛性陰莖勃起,即纖維性海綿體炎)等。

  4、體格檢查時,下腹部及腰部常有壓痛,腎區可有叩擊痛或觸及腫大腎髒,腹膜後纖維瘢塊一般不易觸及,可伴有高血壓。

04特發性腹膜後纖維化應該如何預防

  特發性腹膜後纖維化應如何預防?簡述如下:

  除免疫因素外,某些藥物也是本病的致病因素,如甲基麥角類、各種麻醉劑、止痛藥等因此,應針對病因進行有效的預防腹膜後纖維化是有一定自限性而進展較緩慢的疾病,但預後較好由麥角衍生物引起者停藥後病變會逆轉如及時診斷,解除梗阻,可長期緩解後腹膜纖維化死亡率約9%,死因通常為腎功能不全,常因診斷延誤發生

05特發性腹膜後纖維化需要做哪些化驗檢查

  特發性腹膜後纖維化應該做哪些檢查?簡述如下:

  1、實驗室檢查

  本病的實驗室檢查常有血沉增快,不同程度的貧血及白細胞計數增多,偶有嗜酸細胞增多,蛋白電泳α及λ球蛋白增設。尿常規檢查可以正常或有少量白細胞、紅細胞,後期可有尿毒症。故尿毒症患者尿液正常時應注意是否為後腹膜纖維化所致。

  2、X線檢查

  X線泌尿係造影可見一側或雙側輸尿管移位,有診斷意義的表現是輸尿管中段逐漸變細伴節段性狹窄,這和腫瘤或結石引起的狹窄有所不同,後者無逐漸變細而僅有不規則狹窄。消化道受累時X線雙重對比造影可發現受累腸道如十二指腸有節段性狹窄,骨盆纖維化能致直腸狹窄和變直,伴膀胱抬高呈淚滴狀。靜脈造影能顯示下腔靜脈或髂部靜脈狹窄。

3、CT與MRI

  多數可發現纖維性斑塊或異常軟組織包塊,增強掃描呈較濃的纖維組織征象。由於纖維化向側麵發展,使主動脈與左腰大肌、下腔靜脈與右腰大肌之間角度改變,也能顯示近端輸尿管擴張。由於磁共振在顯示纖維斑塊不比CT優越,但其可顯示血管流速的變化,故首選CT檢查,需進一步了解血流動力學改變時則選磁共振。

  4、B型超聲檢查

  本病腫塊為低回聲或無回聲,無特征性表現,尚可觀察尿路梗阻與腎盂積水的程度。

06特發性腹膜後纖維化病人的飲食宜忌

 一、腹膜後纖維化術後食療方:

  1、吉林參4克,西洋參3克燉瘦肉。

  2、冬菇4-5個燉瘦肉或雞胸肉(飲湯)。

  3、北芪15克,黨參21克,淮山30克,蓮子15克煲瘦肉。

  4、土茯苓30克,生苡仁30克,元肉3枚煲草魚或水魚。

  5、黨參17克,茨實21克,杞子10克,苡仁15克煲瘦肉或雞肉。

  6、田七3克,人參(或紅參)3克燉瘦肉或雞肉。

二、腹膜後纖維化吃哪些對身體好:

  術後第二天可吃一些流食、半流食的食物,如稀米粥、嫩蛋羹、牛奶、龍須麵、麵片等易消化食物還可增加一、兩餐全營養素,如特殊醫用目的食物,腸內營養劑。有利機體營養物質的吸收,又不增加胃腸負擔,但在剛剛開始進食時,機體的消化能力有所下降,不能急於求成,要少食多餐,每日5---6餐。如果機體耐受能力增強了,食欲增加了。這時應盡快恢複正常飲食的攝入,多吃一些富含優質蛋白和高維生素的食物。

 三、腹膜後纖維化最好不要吃哪些食物:

  1、忌咖啡等興奮性飲料。

  2、忌蔥、蒜、薑、桂皮等辛辣刺激性食物。

  3、忌煙、酒。

  4、忌肥膩、油煎、黴變、醃製食物。

  5、忌公雞、鵝等發物。

07西醫治療特發性腹膜後纖維化的常規方法

  特發性腹膜後纖維化的治療方法有哪些?簡述如下:

  1、糖皮質激素

  早期應用糖皮質激素,可在幾周內見效,甚至可使腫塊明顯縮小或消失。對有輕中度泌尿道病變、年老體弱或有全身疾病的患者,用強的鬆類藥物更為合適。有時亦用來作術前準備或術後預防複發。最初劑量為每日30~60mg強的鬆或強的鬆龍,待病情穩定後劑量逐漸減少至最低有效維持量,最少3個月。有人聯合使用激素和硫唑嘌呤取得較好效果,放療療效尚不肯定。

  2、外科手術

  雖然纖維化本身很少需要外科切除,但一旦產生大量纖維化,激素療法則很少有作用。當髒器受壓影響功能時,則需手術。采取一次雙側輸尿管鬆解術,可用大網膜包裹尿管,並將輸尿管移向外側,可獲較好的持續性緩解。單純鬆解術複發率高。

  晚期,對於嚴重尿路梗阻,可行經皮腎造瘺引流術,此方法優於逆行輸尿管插管或支撐術,不僅能及時減輕症狀,而且可通過尿電解質測定監測腎功能,使多數患者避免作血液透析。

相關文章

微信掃一掃

目錄