引起腎上腺髓質功能亢進的主要原因有嗜鉻細胞瘤、惡性嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質增生。
1、嗜鉻細胞呈圓形或橢圓形,有完整包膜,周圍血管豐富。腫瘤一般較大,直徑在2~6cm。約90%發生在腎上腺髓質,其餘10%可發生在腎上腺以外的部位。發生在腎上腺以外的腫瘤,多見於腹膜後主動脈旁,包括嗜鉻體。也可在腎髒、腎門、肝門、胰頭附近,脾、腹腔動脈附近,髂血管旁,卵巢、膀胱區。腹腔以外的嗜鉻細胞瘤極少見,如後縱隔脊柱旁,偶見於頸部、顱內及睾丸內。腎上腺嗜鉻細胞瘤90%是單發,雙側或多發占10%。腫瘤一般屬良性(占90%左右),切麵呈桔黃色,常見出血、壞死及囊樣變,血管豐富。間質很少,腫瘤細胞較大,為不規則多角形。胞漿中顆粒較多,與正常腎上腺髓質細胞相似,但較大。鉻酸鹽可使顆粒著色,故稱嗜鉻細胞瘤。約10%的嗜鉻細胞瘤為惡性,但單從組織形態學上有時難以鑒別,其主要表現在其有惡性行為,即腫瘤包膜浸潤,淋巴、肝、骨和肺等髒器的轉移。
2、極少數病例的臨床表現和生化檢查均符合嗜鉻細胞瘤的診斷,但無腫瘤存在,是腎上腺髓質增生所致。增生的髓質細胞在形態上與正常髓質細胞無區別,僅見整個腎上腺體積較大,腺體飽滿,表麵隆起,髓質層增寬(與皮質比大於1:10)。髓質增生為雙側性病變,但兩側的增生程度可有差異。
3、腎上腺髓質功能亢進有臨床表現是由於腫瘤細胞分泌大量兒茶酚胺所致。腎上腺嗜鉻細胞瘤主要分泌腎上腺素。而腎上腺外部位的嗜鉻細胞瘤主要分泌去甲腎上腺素,這是由於異位的腫瘤組織中缺乏甲基轉移酶之故。嗜鉻細胞瘤分泌兒茶酚胺可以是間歇性的也可以是持續性的,從而出現了多變的臨床症狀。
腎上腺髓質功能亢進常伴有多發性內分泌腫瘤Ⅱ型或神經外胚層發育異常,如多發性神經纖維瘤病、結節性硬化症、腦三叉神經多發性血管瘤等。還可以並發如下疾病,如心力衰竭、心律失常、高血壓腦病、肺部感染及其他異常變化。如有腎上腺髓質功能亢進危象發生,應立即抽血測定尿素氮、肌酐、血糖等,避免叩壓腫瘤部位。
此外,本病還可引起其他並發症如下:
1、心血管並發症:兒茶酚胺性心髒病、心律失常、休克。
2、腦血管並發症:腦卒中、暫時性腦缺血發作(TIA)、高血壓腦病、精神失常。
3、其他:如糖尿病、缺血性小腸結腸炎、膽石症等。
腎上腺髓質功能亢進的典型症狀主要包括3個方麵,即發作性血壓高、兒茶酚胺分泌過量和腹部腫塊。引起腎上腺髓質功能亢進的主要原因有嗜鉻細胞瘤、惡性嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質增生。
預防腎上腺髓質功能亢進,應注意在日常生活中養成良好生活習慣,加強自身防護這裏例出相關措施以供采納:
1、調適寒溫氣候多變,老幼病弱者應隨時增減衣服,不宜過早脫去冬衣,以免受寒,老年心腦血管者更要注意
2、早睡早起,運動身體睡眠不足會降低人體的免疫功能,亦易激動生火,招致外感內傷
3、保持心境平和春季忌怒,處事勿過於急躁,要時常保持心境平和
4、戒煙、少喝酒及咖啡吸煙最易損害呼吸道表麵屏障,誘發疾病發作煙酒及咖啡都會刺激神經興奮,有些人想借以“消除緊張和疲勞”,其實反而削弱了人體的抗病力
5、遠離過敏源,遠離人群密集場所
6、飲食宜清淡富營養而易消化,少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食品
總之,氣候多變,對人生理和心理過程影響較大,改變生活方式,才能維護身心健康
腎上腺髓質功能亢進確診主要進行影像學檢查,具體包括如下:
1、腎上腺CT掃描為首選。做CT檢查時,由於體位改變或注射靜脈造影劑可誘發高血壓發作,應先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控製高血壓,並在掃描過程中隨時準備酚妥拉明以備急需。
2、磁共振顯像(MRI)可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關係及結構特征,有較高的診斷價值。
3、B超方便、易行、價低,但靈敏度不如CT和MRI,不易發現較小的病變。可用作初步篩查、定位的手段。
此外,必要時可行腎上腺動脈造影。
腎上腺髓質功能亢進患者在飲食上要注意低鹽、高鉀,多吃堿性食物,如豆類、奶類、海帶、茶等,此外還包括高蛋白、高維生素、低膽固醇、低糖飲食。
腎上腺髓質功能亢進主要通過手術和藥物治療,具體如下:
一、手術治療
1、術前準備
(1)腎上腺素能受體阻滯劑的應用。術前應口服苯苄胺,劑量從10mg1日2次逐漸增加,可達20mg1日3~4次。至少2周以上,並使血壓降到正常水平,症狀基本控製。其副反應有鼻塞和直立性虛脫。心律過快的病例可口服心得安以控製心率在90次/分以下。
(2)補充血容量。手術摘除腫瘤後使血漿內兒茶酚胺量急驟下降,小血管緊張性降低,小血管擴張而致血容量相對不足,可加重手術中休克。故術前應先補足血容量。可輸全血,也可輸中分子右旋糖酐溶液。並應準備足夠量的血源供術中應用。
2、麻醉準備
(1)術前麻醉用藥不宜用阿托品,可以東莨菪檢(scopolamine)0.3mg肌注代替。
(2)準備好一路靜脈補液通道專供輸血,另一路專供滴入調節血壓和心律失常的藥物。如右腎上腺巨大腫瘤在術中有可能需阻斷下腔靜脈時,則應選用上肢或頸靜脈補液。調節血壓主要用去甲腎上腺素和酚妥拉明。術中血壓波動最大是在分離和摘除腫瘤時,此時尤應密切注意監護。手術結束後仍應至少保留一路靜脈補液。部分病例術後仍須靜脈滴入去甲腎上腺素維持血壓一段時間後才能逐步撒除。
(3)大多數病例可取連續硬膜外麻醉下手術,如須作胸腹聯合切口時,可選用全麻。
3、手術切口的選擇
腎上腺嗜鉻細胞瘤如能術前準備定位,可選用第11肋間切口、腰切口進行手術。如定位不明確,腹腔內有多發或異位的嗜鉻細胞瘤或為腎上腺髓質增生症時,則可經腹部切口探查。巨大的腎上腺嗜鉻細胞瘤如壓迫下腔靜脈,則可選用經第8肋間胸腹聯合切口。術中應首先遊離腫瘤上下的下腔靜脈,再行腫瘤摘除較為安全。
4、手術時的探查
部分異位和多發的嗜鉻細胞瘤在術前已明確診斷,但部分仍須在術中探查。探查如捫及腫塊則擠壓之,如為嗜鉻細胞瘤則血壓明顯上升。但服過量苯苄胺作準備的病例則可不明顯。腫瘤分離時應輕柔,以免擠壓導致血壓波動,結紮腫瘤供養血管或摘除腫瘤時應通知麻醉輔助人員,以準備隨時搶救可能發生的血壓驟降。腫瘤摘除後,血壓不下降或下降幅度不大,收縮壓仍高於正常或很快回升到原來水平,則可能體內有尚未被發現的殘餘腫瘤,應繼續探查。98%以上的異位嗜鉻細胞瘤均在腹腔和盆腔之間,故可打開腹膜探查之,尤其於兩腎上腺部位及大血管附近應更仔細探查。
(1)凡因腹塊手術時,如有血壓較大波動,均應考慮到嗜鉻細胞瘤的可能,應立即組織搶救。必要時應中止手術,明確診斷後再作妥善準備,然後才行手術摘除。
(2)雙側腎上腺髓質增生的病例,可作增生較明顯一側的腎上腺全切除,術後如血壓仍不下降,再作對側的2/3切除。術中可刮除髓質或用福爾馬林塗抹以清除髓質。術前準備同嗜鉻細胞瘤,並應注意可能發生腎上腺皮質功能不足的可能。
5、術後的處理
部分病例腫瘤摘除後血壓不穩定,則需調節靜脈滴注去甲腎上腺素或酚妥拉明的滴速來平衡。此種病例術後應嚴密觀察血壓變化以調節藥量的濃度和滴速,直到病情穩定後再逐步遞減。大多病例在術後1~2天內可最終停止用藥。
部分病例術後高血壓由繼發性腎髒、心血管係統疾病所致,需進一步檢查和治療。由於腫瘤有複發或再生的可能,故病人應長期隨訪。如有複發及轉移、應考慮急性腫瘤的可能。
二、藥物治療
1、常用腎上腺素能受體阻滯劑如α受體阻滯劑苯苄胺和β受體阻滯劑心得安。
2、α-甲基對位酪氨酸可以競爭性抑製酪氨酸羥化酶,阻斷從酪氨酸合成多巴,從而抑製兒茶酚胺的合成,故也可試用。劑量600~1200mg/d,分次口服。副反應有嗜睡、焦慮、口幹、溢乳、震顫麻痹等。