該病男性略多於女性，從兒童到老年均可發病，最近報道的年齡範圍在5-91歲之間發病，但中年人多發，40~50歲是本病的高發年齡，平均年齡為41歲。各種人種均可發病，根據美國GaryS.Hoffma的研究，GPA的發病率為每30000-50000人中有一人發病，其中97％的患者是高加索人，2％為黑人，1％為其他種族。我國發病情況尚無統計資料。未經治療的GPA病死率可高達90％以上，經激素和免疫抑製劑治療後，GPA的預後明顯改善。盡管該病有類似炎性過程，但尚無獨立的致病因素，病因至今不明。
最常見的腦神經病變是缺血性視神經炎，心髒受累時可表現為充血性心力衰竭，嚴重的心功能不足等，病變侵犯肝髒或大網膜時常形成腹部包塊。
1、一般症狀
可以起病緩慢，持續一段時間，也可表現為快速進展性發病。病初症狀包括發熱、疲勞、抑鬱、納差、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見。發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。
2、上呼吸道症狀
大部分患者以上呼吸道病變為首發症狀。通常表現是持續地流鼻涕，而且不斷加重。流鼻涕可來源於鼻竇的分泌，並導致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜潰瘍和結痂，鼻出血、唾液中帶血絲，鼻竇炎可以是緩和的，嚴重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引發中耳炎，導致聽力喪失。而後者常是患者的第一主訴。部分患者可因聲門下狹窄出現聲音嘶啞，及呼吸喘鳴。
3、下呼吸道症狀
肺部受累是本病基本特征之一，約50％的患者在起病時既有肺部表現，總計80％以上的患者將在整個病程中出現肺部病變。胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見的症狀，及肺內陰影。大量肺泡性出血較少見，但一旦出現，則可發生呼吸困難和呼吸衰竭。有約1/3的患者肺部影像學檢查有肺內陰影，可缺乏臨床症狀。查體可有叩濁、呼吸音減低以及濕囉音等體征。因為支氣管內膜受累以及疤痕形成，55％以上的患者在肺功能檢測時可出現阻塞性通氣功能障礙，另有30％~40％的患者可出現限製性通氣功能障礙以及彌散功能障礙。
4、腎髒損害
大部分病例有腎髒病變，出現蛋白尿，紅、白細胞及管型尿，嚴重者伴有高血壓和腎病綜合征，終可導致腎功能衰竭，是GPA的重要死因之一。無腎髒受累者稱為局限型GPA，應警惕部分患者在起病時無腎髒病變，但隨病情進展可逐漸發展至腎小球腎炎。
5、眼受累
眼受累的最高比例可至50％以上，其中約15％的患者為首發症狀。GPA可累及眼的任何區域，可表現為眼球突出、視神經及眼肌損傷、結膜炎、角膜潰瘍、表層鞏膜炎、虹膜炎、視網膜血管炎、視力障礙等。
6、皮膚粘膜
多數患者有皮膚粘膜損傷，表現為下肢可觸及的紫癜、多形紅斑、斑疹、瘀點（斑）、丘疹、皮下結節、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等。其中皮膚紫癜最為常見。
7、神經係統
很少有GPA患者以神經係統病變為首發症狀，但仍有約1/3的患者在病程中出現神經係統病變。患者以外周神經病變最常見，多發性單神經炎是主要的病變類型，臨床表現為對稱性的末梢神經病變。肌電圖以及神經傳導檢查有助於外周神經病變的診斷。
8、關節病變
關節病變在GPA中較為常見，發病時約30％的患者有關節病變，全部病程中可有約70％的患者關節受累。多數表現為關節疼痛以及肌痛，1/3的患者可出現對稱性、非對稱性以及遊走性關節炎（可為單關節、寡關節或多關節的腫脹和疼痛）。
9、其他
GPA也可累及心髒而出現心包炎、心肌炎。胃腸道受累時可出現腹痛、腹瀉以及出血；屍檢時可發現脾髒受損（包括壞死、血管炎以及肉芽腫形成）。泌尿生殖係統係統（不包括腎髒），如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累較少見。尚有肉芽腫侵及腦垂體引發尿崩症的病例報道。
一、一級預防
1、加強營養，增強體質
2、預防和控製感染，提高自身免疫功能
3、避免風寒濕，避免過累，忌煙酒，忌吃辛辣食物
4 、室外活動時保護眼用眼罩防護及鼻部的保護
二、二級預防
早期診斷，了解眼、鼻感染情況，做好臨床觀察，早期發現各個係統的損害，早期治療，主要控製眼、鼻的感染
三、三級預防
注意肺、腎、心及皮膚病變，並注意繼發性金黃色葡萄球菌感染的發生此外，神經係統、消化係統亦可能被累及
GPA在臨床上常被誤診，為了能早期診斷，對有以下情況者應反複進行活組織檢查：不明原因的發熱伴有呼吸道症狀；慢性鼻炎及副鼻竇炎，經檢查有粘膜糜爛或肉芽組織增生；眼、口腔粘膜有潰瘍、壞死或肉芽腫；肺內有可變性結節狀陰影或空洞；皮膚有紫癜、結節、壞死和潰瘍等。
肉芽腫性血管炎除了常規的治療外，飲食上還要注意以下方麵：患者應注意清淡飲食，盡量遠離辛辣刺激食物，同時注意均衡飲食，保證營養。
治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控製複發。循證醫學顯示糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療有顯著療效，特別是腎髒受累以及具有嚴重呼吸係統疾病的患者，應作為首選治療方案。目前認為未經治療的GPA患者的預後較差。
一、糖皮質激素
活動期用潑尼鬆1.0-1.5mg/kg-1·d-1。用4～6周，病情緩解後減量並以小劑量維持。對嚴重病例如中樞神經係統血管炎、呼吸道病變伴低氧血症如肺泡出血、進行性腎功能衰竭，可采用衝擊療法；甲基潑尼鬆龍1.0g/d×3天，第4天改口服潑尼鬆1.0~1.5mg/kg/d，然後根據病情逐漸減量。
二、免疫抑製劑
1、環磷酰胺：通常給予每天口服1.5-2mg/kg，也可用200mg，隔日一次。對病情平穩的患者可用1mg/kg維持。對嚴重病例給予1.0g衝擊治療，每3~4周一次，同時給予每天口服100mg。或每2周給予靜滴0.6g~0.8g。環磷酰胺是治療本病的基本藥物，可使用一年或數年，撤藥後患者能長期緩解。用藥期間注意觀察不良反應，如骨髓抑製等。循證醫學顯示，環磷酰胺能顯著地改善GPA患者的生存期，但不能完全控製腎髒等器官損害的進展。筆者曾觀察到一例患者間斷應用環磷酰胺，總量達60g，控製良好。
2、硫唑嘌呤：為嘌呤類似藥，有抗炎和免疫抑製雙重作用，有時可替代環磷酰胺。一般用量為1~4mg.kg-1.d-1，總量不超過200mg/d。但需根據病情及個體差異而定，用藥期間應監測不良反應。如環磷酰胺不能控製，可合並使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。
3、甲氨蝶呤：一般用量為10~25mg，一周一次，口服、肌注或靜注療效相同，如環磷酰胺不能控製可合並使用之。
4、環孢黴素A：作用機理為抑製IL-2合成，抑製T淋巴細胞。優點為無骨髓抑製作用。但免疫抑製作用也較弱。常用劑量為3~5mg/kg/d。
5、嗎替麥考酚酯：初始用量1.5g/d，分2~3次口服，維持3月，維持劑量1.0g/d，分2~3次口服，維持6~9月。
6、丙種球蛋白：靜脈用丙種球蛋白（IVIG）通過Fc介導的免疫調節作用，通過Fab幹擾抗原反應或參與抗獨特型抗體交叉作用而抑製抗體形成，抑製T淋巴細胞增殖及減少自然殺傷細胞的活性。大劑量丙球還具有廣譜抗病毒、細菌及其他病抗體作用。一般與激素及其他免疫抑製劑合用，劑量為300~400mg/kg/d，連用5~7天。
7、化療方案：對一些難治性的患者，筆者曾在臨床上試用了用於淋巴瘤的CHOP化療方案，取得了一定的療效。
三、其他治療
1、複方新諾明片（trimethoprim/sulfamethoxazole，SMZCo）：對於病變局限於上呼吸道以及已用潑尼鬆和環磷酰胺控製病情者，可選用複方新諾明片進行抗感染治療（2~6片/日），認為有良好療效，能預防複發，延長生存時間。在使用免疫抑製劑和激素治療時，應注意預防卡氏肺囊蟲感染所致的肺炎，約6％的GPA患者在免疫抑製治療的過程出現卡氏肺囊蟲肺炎，並可成為GPA的死亡原因。
2、生物製劑：利妥昔單抗即抗CD-20單克隆抗體可以清除B細胞，以往臨床上主要用於治療淋巴瘤，目前已經有兩項隨機對照臨床試驗證實該藥能夠誘導ANCA相關血管炎（包括GPA、變應性肉芽腫性血管炎和顯微鏡下多血管炎）緩解。另外，已經有臨床試驗證實依那西普（Etanercept）對GPA無效。
3、血漿置換：對活動期或危重病例，可用血漿置換治療作為臨時治療。但需與激素及其他免疫抑製劑合用。
4、急性期患者如出現腎衰則需要透析，55％-90％的患者能恢複足夠的功能。
四、對於聲門下狹窄、支氣管狹窄等患者可以考慮外科治療。