耳硬化的病因不明，其可能的發病原因如下：
遺傳因素
近年許多學者認為，耳硬化是常染色體顯性遺傳疾病。臨床流行病學調查提示，此病的發生與否並非取決於單純顯性遺傳和低表達基因，而主要同一個少見的具有多個基因成分的顯性大基因有關，基因表達受年齡、性別、激素等因素的影響有所不同。
種族因素
耳硬化症的發病率與人種有很大關係，白種人發病率高，黑人發病率最低，黃種人介於兩者之間。發病年齡以中青年較多。
其他因素
迷路骨殼的營養障礙和內分泌的影響可能為本病發生的有關因素。
耳硬化術後的並發症主要有：
1、鼓膜穿孔由於術後感染導致的中耳化膿後，膿液腐蝕鼓膜，造成鼓膜穿孔。
2、中耳炎急性細菌感染發生在數天內，少見，但嚴重，有耳痛、發熱。應取出填塞物，給予抗生素。術後可給予預防性抗生素防止中耳炎發生。
3、眩暈術中或術後眩暈說明手術刺激反應較重，可因直接損傷膜迷路，尤其是橢圓囊斑，因後者更鄰近卵圓窗，或因吸引外淋巴導致氣迷路或血迷路，引起外淋巴的生化改變。應臥床休息，給前庭抑製藥。膜迷路直接損傷需數周恢複，氣迷路及血迷路損傷數天內恢複。
4、麵癱麵神經距中耳腔很近，若術中損傷它，就會引起口眼歪斜。
耳硬化可無症狀存在，多數因病灶累及鐙骨或耳蝸而出現臨床症狀。本病多見於白種人，發病率有明顯地域差別，中青年起病者多，女性約為男性的2.5倍。
耳硬化主要為雙側緩慢進行性耳聾，其發展速度因人而異，可時快時慢，時進時停，雙耳亦不平行。患者常感在嘈雜環境下聽力反較在安靜環境下為好，臨床稱為威利斯誤聽，其產生機製不明，可能與喧鬧環境下講話者不自覺提高嗓音，而患者卻不受幹擾有關。多數病人自覺低調耳鳴，同時或先於耳聾出現，持續存在，部分病人伴頭暈，可能與半規管受累有關，亦可能係伴發迷路水腫所致。
耳硬化的預防措施主要有：
1、應盡量避免給新生兒、兒童使用氨基糖甙類藥物(即鏈黴素、慶大黴素和卡那黴素等)
2、不能過多、過長聽MP3等因為過多使用耳機，也會引起聽力的慢性損傷如果確實需要持續使用耳機，應每隔半小時適當休息一下
3、應注意避免引起耳聾的可能誘因，如連續熬夜或覺得身心疲憊、精神緊張時，就應注意調整和休息
4、有聾兒生育風險的夫婦，應接受遺傳指導和產前谘詢
5、應預防耳外傷和感染，如慢性中耳炎應盡早治療，避免耳聾繼續發展
耳硬化的輔助檢查方法主要有聽力學檢查和影像學檢查：
1、聽力學檢查主要包括音叉、電測聽及聲阻抗測聽檢查。
2、影像學檢查顳骨X線平片無中耳乳突病變；CT掃描可觀察到前庭窗、圓窗、骨迷路和內聽道壁的硬化灶。
耳硬化的飲食注意事項如下：
1、中醫學認為，腎開竅於耳，腎虛則耳不聰；氣血流行不暢，則耳內有瘀血，產生局部硬化等症。在平時的飲食中，可服食一些帶有補腎和養血活血作用的食物，如核桃仁、桂圓肉、黑芝麻、紅棗等。
2、宜多食有清熱消炎作用的新鮮蔬菜，如芹菜、絲瓜、茄子、薺菜、蓬蒿、黃瓜、苦瓜等。
3、忌食辛辣、刺激食品，如薑、胡椒、酒、羊肉、辣椒等。
4、不要服熱性補藥，如人參、肉桂、附子、鹿茸、牛鞭之類。
耳硬化的治療方法主要有：
1、本病致病原因不明，治療目的隻是恢複聽力，不能根治。
2、手術治療是提高聽力最有效的措施，目前普遍采用的是鐙骨部分或全部切除，然後安裝人工鐙骨。手術在顯微鏡下進行，需要一定的設備條件和技術水平。
3、不能手術者可配助聽器。