王林（化名）是一名律師，讀書時成績優秀，反應敏銳，是班裏的NO.1。但從20多歲開始，身邊人覺得王林有點呆呆的，懷疑他是不是提前得了老年癡呆或者神經營養方麵的疾病。王源自己並未在意，也未覺察有何異常。到了30多歲，因為聽力下降，王林不得不戴上助聽器，醫生診斷是分泌性中耳炎，但各種穿刺檢查，全國各地求中西偏方，均無效。廣東省第二人民醫院耳鼻咽喉頭頸外科副主任醫師彭宏最終確診王林患上的是“耳硬化症”，經過手術治療，王林才恢複了聽力。
耳硬化症的病理機製是骨頭的破壞和新生骨再生的交替過程，涉及耳蝸的所有骨頭。彭宏副主任醫師指出，耳硬化症跟遺傳關係密切，已經知道跟4個基因突變有關，臨床上發現有家族聚集的傾向。資料顯示，此病在白種人中發病率比較高，達到8-10%，黑種人很少見。而在黃種人中，雖然沒有具體的發病率數據，但很容易誤診。
“耳硬化症臨床表現第一個特征是耳鳴，這類病人沒有出現聽力障礙時就很容易忽略。第二，它會導致非常非常緩慢的聽力障礙，這種聽力障礙緩慢到病人難以察覺，隻會被周圍的人察覺，誤認為是情感認知障礙，覺得這個人比較蠢、動作慢、反應慢等，誰都沒想到是聽力障礙導致的。”彭宏指出，這些會讓病人產生嚴重的社交障礙。與人溝通時，聽不懂，答非所問，反應慢了後，人們會覺得他不尊重人，“一點沒反應”。在工作中，“領導覺得你性格高傲古怪，如果病人本身是領導，下屬會覺得你高深莫測看不透，很怕跟你相處，嚴重影響工作交流，由此產生的一些經濟糾紛和損失往往非常驚人。”
彭宏介紹，耳硬化症病人的聽力障礙通常發生在成人以後，而且檢查中容易出現誤診。有的被診斷為傳導性耳聾，認為是最常見的分泌性中耳炎導致，但穿刺抽水治療卻並無改善。還有的聽力師檢測時出現誤差，診斷為神經性耳聾，病人被告知“沒得治”。第三種情況是，鑒別診斷時，誤診為先天性的聽骨力畸形。“這種病是嬰兒出生後就有聽力障礙，多數情況是單側的，而耳硬化症通常是雙側聽力障礙。”
彭宏副主任醫師介紹，耳硬化症的發病過程非常緩慢，這種漸進性的聽力下降，連病人自己都不容易覺察。當耳鳴、聽力減退等持續一段時間後，還會從傳導性耳聾逐漸發展成神經性耳聾，這個時候病人聽力會大幅度下降，才會有看病願望。其實這個時候，病情已經相當嚴重，“治療的最佳時機其實是在傳導性耳聾的階段。”
據介紹，耳硬化症無法預防。在治療方麵，處於傳導性耳聾階段時，如果病人心理承受能力很差，或者是害怕手術，經濟能力有限，可以選擇佩戴助聽器。
“手術的效果非常好，但需要承受一定的風險。”據彭宏介紹，耳硬化症可以通過手術根治，隻需要在鐙骨底板上打一個小洞，建立另一條傳導通道，聽力即可以恢複到正常人水平。但這個手術非常精細，對醫生的要求很高。“鐙骨底板的麵積隻有1-2平方毫米，根據放入的人工聽骨大小，要打一個0.6-0.8毫米的洞。而且洞的下麵是球囊和橢圓囊，位置如果沒把握好，觸碰到球囊，病人會全聾。因此，打洞時厚度絕對不能超過0.1-0.2毫米。”
專家建議，如果經常出現耳鳴的市民，應該做聽力測試檢查，及早發現耳硬化症，進行治療。臨床上被診斷為傳導性耳聾，但吃藥和穿刺治療後無效，也要考慮是耳硬化症的可能。
