組織細胞纖維瘤是由組織纖維母細胞組成的幹骺端錯構瘤。肉眼病變呈橢圓形，大小不一，剖麵質韌為黃色或鏽棕色，不含骨組織，腫瘤周圍有一薄的骨質硬化帶。
組織形態主要由纖維結締組織構成，排列成漩渦狀或輪輻狀，細胞之間為膠原纖維。不同病灶區內有不同數量的膠原纖維和纖維母細胞，這種梭形纖維母細胞被稱之為兼性纖維母細胞。病灶內還可見散在或成堆的多核巨細胞，體積小，核一般為3～10個，也可見吞噬脂質和含鐵血黃素的組織細胞即泡沫細胞。當大量泡沫細胞存在時，吞噬大量色素，標本呈鏽棕色，易誤診為黃色瘤。此外，還可見淋巴細胞和漿細胞分散於組織間，病變內無新生骨形成，周緣有反應性骨質硬化增生。
組織細胞纖維瘤是由組織纖維母細胞組成的幹骺端錯構瘤。目前把病灶小、無臨床症狀、病變局限於骨膜下或皮質內的稱之為幹骺端纖維性缺損或纖維皮質缺損，而把病灶較大，病變可擴展侵入髓腔而且常合並病理性骨折的稱之為非骨化性纖維瘤或非成骨性纖維瘤。所以非骨化性纖維瘤和纖維皮質缺損是屬組織細胞纖維瘤兩個病種或同一疾病中的兩個不同表現。
組織細胞纖維瘤最常見於兒童及青少年，5～20歲最多見，Schajowicz報道年齡從7個月～69歲，男女發病無明顯差異，有報道男性多於女性。
發病部位以下肢長骨最多見，主要位於膝關節周圍。股骨遠端幹骺端最常見，其次為脛骨近端及遠端幹骺端，腓骨近端幹骺端也常見，比較少見的部位還有股骨近端幹骺端及上肢骨，單發組織細胞纖維瘤在短骨及扁骨非常罕見。
組織細胞纖維瘤也可有多發病灶，可發生於同一骨的不同部位，也可發生在不同骨，這種稱之為多發性組織細胞纖維瘤，其發病年齡與單發相似。多發病灶最常見於單下肢或雙下肢，同時可累及骨盆骨。
病變多在幹骺端，可隨病情發展，病變可以逐漸向骨幹移行，多位於一側皮質內或骨膜下，病變進一步發展可侵入髓腔使整個幹骺端或骨幹均有病變。
組織細胞纖維瘤多無臨床症狀，偶以輕微疼痛為主要表現。國外文獻報道首診以疼痛者占50％，病理性骨折者占16％，偶然攝X線片發現者為32％。
多發的組織細胞纖維瘤可伴有牛奶咖啡斑、智力障礙、生殖腺功能不良、眼的先天性異常或血管畸形而無多發神經纖維瘤綜合征，這種綜合征稱為Jaffe-Campanacci綜合征。
組織細胞纖維瘤預防隻要在平常生活中注意健康的生活方式，就可以起到預防腫瘤的作用
加強體育鍛煉，增強體質，多在陽光下運動，多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外，避免形成酸性體質有良好的心態應對壓力，勞逸結合，不要過度疲勞可見壓力是重要的癌症誘因
不要過多地吃鹹而辣的食物，不吃過熱、過冷、過期及變質的食物年老體弱或有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品，保持良好的精神狀態養成良好的生活習慣，戒煙限酒
組織細胞纖維瘤有典型的X線特征，有些學者認為不需經組織學檢查，就能對大多數病例作出正確診斷。病變始於長骨的幹骺端，靠近骺板，且總在一側皮質上。膨脹、偏心性，隨骨的生長發育病變可以逐漸向骨幹移行，病灶內為界限清楚透亮陰影，呈分葉狀、卵圓形。周邊有一硬化緣，病變縱軸與長骨一致，病變小達1cm，最大可達15cm。病變發展有侵入髓腔，破壞整個幹骺端導致整個皮質變薄，造成病理性骨折。病變可隨骺板生長而擴大，骺閉合後病變有可能停止生長。
多發組織細胞纖維瘤影像學也有典型特征性表現，可在同一骨內有多個病灶，也可不在同一骨。病灶之間不連續，單個病變與單發相似，多表現侵入髓腔。病變起始也在幹骺端，進一步發展向骨幹移行。病變常常對稱性存在，這種情況在上肢更為常見，組織細胞纖維瘤導致骨折在下肢病變中更常見。
組織細胞纖維瘤除了常規的治療外，患者飲食注意清淡，注意忌煙、酒、咖啡、可可，忌辛辣、燥熱動血的食物，忌黴變、油煎、肥膩食物。
無症狀的組織細胞纖維瘤不需治療。對偶然發現的病灶，可以通過定期隨診，以觀察病情的變化。對於有症狀的病灶，病灶在不斷發展擴大且有骨折傾向時，可選擇病灶刮除植骨，預後很好。對於小的病灶，可行單純刮除，無需植骨，也可通過隨診，病灶有可能自愈。