係統性紅斑狼瘡為機體免疫失調所致的一種慢性炎症性疾病。其免疫學特征為多克隆自身反應性T細胞和(或)B細胞的激活及多種自身抗體產生。近年來越來越多的研究證實,遺傳因素與係統性紅斑狼瘡發病有關。係統性紅斑狼瘡在脊髓的病理改變與腦部相似,主要是血管炎性病變。脊髓中、小動脈呈動脈炎改變。毛細血管可因纖維樣變而增厚,也可有小的出血。血管周圍有炎性反應。
係統性紅斑狼瘡性脊髓病存在係統性紅斑狼瘡的典型表現,如麵部蝶形紅斑,日光過敏,關節疼痛,心、腎等多器官損害,但無其他明顯的並發症。
脊髓受損後的臨床表現酷似急性脊髓炎,常位於胸段。大多發病突然,迅速發生截癱。患者出現運動障礙和感覺障礙。此外,患者臨床尚需具備係統性紅斑狼瘡的典型表現,如麵部有蝶形紅斑,皮膚對日光過敏等表現。
係統性紅斑狼瘡性致脊髓病應在早期明確診斷,及時正確治療預防時應避免常見的誘發因素,如日光曝曬、紫外線照射、寒冷刺激藥物如青黴素、磺胺類、保泰鬆、肼屈嗪(肼苯噠嗪)、普魯卡因胺、氯丙嗪苯妥英鈉異煙肼、口服避孕藥等可導致發病,應避免服用
係統性紅斑狼瘡性脊髓病在診斷時,除了依靠臨床表現外,還要依靠化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種:
1、免疫學檢查
檢查顯示抗單鏈DNA抗體(ssDNA)、抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)、抗核抗體(ANA)陽性。抗Sm抗體和抗Rib抗體是標記性抗體,不代表疾病的活動性;抗SSA和抗SSB抗體陽性的患者常常有口幹、眼幹等症狀;抗RNA抗體陽性的患者常常有雷諾現象。50%~70%的患者抗組蛋白抗體陽性。
2、腦脊液檢查
腦脊液壓力正常。淋巴細胞可輕度升高。蛋白含量一般很少超過1.0g/L。可查到抗神經元IgG抗體和抗淋巴細胞抗體。
3、血液檢查
血清補體C3、C4、CH50補體水平與係統性紅斑狼瘡活動度負相關。血清蛋白電泳,活動期血清γ球蛋白或α2、β球蛋白增高,治療後恢複正常。
在飲食上給予高蛋白質、富維生素的飲食,尤其是需要適當的多吃一些禽蛋和肉類、乳製品、大豆類的食物。多吃一些新鮮的蔬菜水果。同時注意避免吃生冷、辛辣、刺激性的食物,避免過多的攝入肥甘厚膩的食物。
腎上腺皮質激素是係統性紅斑狼瘡性脊髓病的主要治療措施。病情危重時須進行衝擊治療和椎管給藥治療。免疫抑製劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤等與激素合並使用可使病情緩解。出現精神病狀或抑鬱症狀可慎用抗精神病藥物和抗抑鬱焦慮治療。