骨外軟骨肉瘤病病因目前尚未完全明白，可由骨骺軟骨遊離至骨表麵生長而成；亦可起源於鼓膜細胞層或起源於肌腱附著的前軟骨纖維組織，遺傳學方麵，8，11，19號染色體機構異常與骨軟骨瘤的發生有一定的關係。
骨外軟骨肉瘤除了其臨床表現外，還可引起其他疾病。骨外軟骨肉瘤後期會出現功能障礙，貧血，消瘦等全身症狀，應引起臨床醫生和患者的高度重視。
黏液型骨外軟骨肉瘤好發於50歲左右的中年，男性多於女性。多見於大腿和膝關節，在肌肉深層多發。間葉型骨外軟骨肉瘤好發於15～35歲的年輕女性，以頭頸部多見，四肢、後腹膜也可發生。
骨外軟骨肉瘤無特殊有效預防措施，可在飲食方麵做些調整：
1、維持理想的體重
2、攝入多種食物
3、每天飲食中包括多種蔬菜和是水果
4、攝取更多的高纖維食物（如全穀麥片，豆類，蔬菜，水果）
5、減少脂肪總攝入量
6、限製酒精類飲料的攝取
7、限製醃製，熏製，及含亞硝酸鹽類食品的攝入
黏液型骨外軟骨肉瘤的X線示腫瘤呈多結節狀，包膜完整，內呈分葉狀，黏膠樣，可有囊變區。
間葉型骨外軟骨肉瘤的X線示腫瘤較大，呈多結節狀，可有散在的小的軟骨樣組織。
骨外軟骨肉瘤患者宜吃富含鈣磷元素的食物；宜吃活血的食物；宜吃抗菌消炎的食物。化療期間宜吃甲魚、黃鱔。補白細胞的，化療需要足夠白細胞，不夠就不能化療。冬蟲夏草，可以減輕化療副作用。忌吃辛辣刺激的食物：如辣椒、花椒、生薑、韭菜；忌吃腥發的食物：如羊肉、鰱魚、鯉魚；忌吃興奮交感神經的食物：如咖啡、濃茶、白酒。
骨外軟骨肉瘤臨床上可用手術方式治療：
1、骨外粘液型軟骨肉瘤：行腫瘤根治性切除，由於此腫瘤生長較緩慢，預後多良好。也可以發生轉移。
2、骨外間葉型軟內肉瘤：局部廣泛切除，由於肺轉移發生率高，預後不良。