骨的原發性淋巴瘤肉眼所見：腫瘤組織呈灰白色，質地軟，液體多，為髓樣，難以與惡性淋巴瘤，尤文氏肉瘤及任何富含細胞的肉瘤鑒別。與尤文氏肉瘤相似，骨的原發性淋巴瘤向皮質骨外侵犯或在骨內蔓延，可在距原發病灶相當遠的骨發現多發腫瘤結節或腫瘤的廣泛浸潤。與尤文氏肉瘤一樣，骨的原發性淋巴瘤的腫瘤組織內常有出血，壞死和液化區，在手術探查中可將液化區誤認為骨髓炎。有時區域淋巴結可腫大，質韌有彈性，偶爾融合成片，在切麵上，淋巴結的髓質可部分或全部被白色腫脹的髓樣腫瘤組織所代替。
骨的原發性淋巴瘤的鏡下所見：腫瘤組織富含細胞，細胞漿色淡量少，部分有些細胞的胞漿豐富，界限清楚，胞質突起可相互聯合，構成精細的細胞間網。細胞核通常較尤文氏肉瘤的大，大小不等，多型性明顯，形狀可為圓形或卵圓形，亦可為梨形或具有切跡或分葉狀，部分細胞可有較大的核或雙核，但沒巨核細胞，染色質可為細顆粒狀，亦可為較大的團塊狀，細胞核常有空洞，可有一個或多個核仁體積可很大，分裂相多見，在這些網狀細胞中間常有淋巴母細胞和淋巴細胞。腫瘤組織內可見粗細不等的膠原帶，將腫瘤組織分割成不規則的小葉，銀染色經常但不總能顯示一層厚的網狀纖維組織，這些網狀纖維組織包繞小的細胞群，基至包繞單個的細胞，P.A.S染色陰性，未發現細胞內有糖原，免疫組化（未脫鈣標本）可顯示淋巴細胞標誌物呈陽性。在分化較好的骨的原發性淋巴瘤中，細胞體積較小，表現為淋巴細胞樣，與尤文氏肉瘤相比，其細胞核較小，色較深，胞漿界限更清晰。
骨的原發性淋巴瘤除了其臨床表現外，還可引起其他疾病。骨的原發性淋巴瘤的病變部位可伴有死骨形成和骨膜反應，應引起臨床醫生和患者的高度重視。
與尤文氏肉瘤相比，骨的原發性淋巴瘤最顯著的特點是患者的一般狀況良好，至少是在較長的一段時間保持這樣，其無發熱，貧血，體重下降，血沉增快及白細胞增多。
主要症狀是疼痛，可在長時間內表現為間斷性的輕微疼痛，其它可能出現的症狀有局部腫脹和病理骨折，如脊神經根受壓，可能有放射性疼痛和神經功能障礙，與尤文氏肉瘤相比，其區域性淋巴結腫大的發生率更低。
當懷疑或已確診為骨的原發性淋巴瘤時，應注意檢查全部的骨骼（骨掃描），淋巴結，肝，脾，骨髓塗片和外周血。
骨的原發性淋巴瘤嚴重影響患者的日常生活，所以應積極預防但是，本病目前尚無有效的預防方法，故早發現、早治療對本病的治療有重要意義
骨的原發性淋巴瘤的X線影像：表現與尤文氏肉瘤的影像表現無明顯不同，沒有典型的影像表現，與尤文氏肉瘤的不同點是其生長緩慢，通常於成年期發病，骨膜的反應性成骨少。
骨的原發性淋巴瘤的影像表現為溶骨為主的病變，通常為點性溶骨，邊界模糊，骨破壞常表現為蟲蝕狀，在少見情況下，溶骨可融合成均勻的溶骨影像。
在溶骨的旁邊可有骨密度增高區域，為反應性成骨，其被腫瘤組織彌漫滲透，不被重吸收，少數病例的影像可主要表現為密度高的骨硬化。
皮質骨一般是中斷的，但有時亦可保持相對完整，在進展期，腫瘤可擴散至軟組織中，形成的腫塊透X線，邊界模糊，可有一些反應性骨化條紋，外骨膜無或很少有反應性成骨，如患者為青少年，並且腫瘤位於骨幹，外骨膜的成骨可能活躍些，但很少能產生蔥皮樣的影像，病理骨折常見。
骨的原發性淋巴瘤於解剖上的病變範圍通常要比影像上所見到的病變範圍要大的多，與尤文氏肉瘤相似，在這種意義上，骨掃描和MRI更精確，由於骨的原發性淋巴瘤的病程進展緩慢且缺乏症狀，一些病例的病變在診斷時就已存在較長時間，其影像上的病變範圍也可很大，有時，腫瘤於影像上可侵犯整個骨的一半，甚至整個骨幹。
淋巴管造影：可檢查區域淋巴結是否受累，骨掃描可除外其它骨的病變，也可作肝和脾的同位素掃描。
骨的原發性淋巴瘤的飲食方麵要做到規律、合理，即以高蛋白、高維生素食物為主。選擇營養價值高的植物或動物蛋白，如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆製品等。各種新鮮蔬菜、瓜果富含維生素，營養價值高。
骨的原發性淋巴瘤對放療敏感，放療適用於原發性病灶、轉移灶、多中心性骨病灶，照射劑量為50～80Gy（5000～8000rad）之間，照射範圍須比影像上的廣泛，常包括整個患骨。
放療必須聯用化療，化療方案為多種化療藥物的聯合化療，長期性化療，周期性應用。
如骨的原發性淋巴瘤病灶壓迫脊神經根，可於行椎板切除減壓術，並同時取活檢，然後行放療；也可行針吸活檢，隨後即可行放療。如長骨被破壞嚴重，並伴有病理骨折或即將發生病理骨折，可行腫瘤切除術，功能重建可用人工假體或人工關節，也可采取聯用骨水泥的接骨術，術後應行放療和化療。對於肩胛骨、肋骨、骨盆前弓的病變，可采用腫瘤切除術，並聯用放療和化療。
截肢術應嚴格限於少數病例，其適用於病灶範圍巨大，不適於行保留肢體手術和放療者；放療已不能抑製腫瘤發展者；放療後局部廣泛複發者。