本病可能是一種介乎炎症和良性腫瘤之間的滑膜疾病。其中絨毛型更近似炎症。動物實驗證明,向關節腔內多次重複注入血液,即可產生與絨毛型同樣的病理改變。運動員因多次膝關節出血,也有可能產生類似改變。結節型者係由大量滑膜細胞構成,切除不徹底則易複發,故近似良性腫瘤。絨毛型者受累滑膜呈暗紅色或棕黃色,常明顯增厚,可達1cm以上。滑膜表麵不平,常有皺襞和絨毛形成。有的絨毛細長,最長可達1~2cm,在水中漂浮如胡須狀;有的絨毛較短,互相融合成結節狀。結節的直徑自1cm至4~5cm不等。較小的結節呈紅棕色,較大的結節則呈黃白色,帶有鐵鏽斑。結節稍硬韌,剖麵上可見漩渦狀纖維組織,偶見粘液變性及裂隙。有些病例既有絨毛型病變,也有結節型病變。
色素沉著絨毛結節性滑膜炎可並發關節血性積液骨破壞。
骨破壞在影像學上表現為局限性骨密度減低、骨小梁稀疏或模糊、骨皮質蟲蝕狀或篩孔狀、骨質局部缺損或結構消失。臨床上常見於骨質炎症、肉芽腫、腫瘤或腫瘤樣病變等。不同病因的骨質破壞表現不同,一般急性炎症或惡性腫瘤的骨質破壞較迅速,邊界不規則或模糊。而慢性炎症或良性腫瘤的骨質破壞進展緩慢,邊界清楚。
本病沒有明顯的全身症狀,病人體溫不高,血沉不快,血象也無改變。局部症狀在早期也較輕微,因此病人就診較晚,病期較長,一般病期以1~5年者最多,半數以上有外傷史。本病的主要症狀為關節腫脹,疼痛多比較輕微,局部皮溫有時稍高,關節功能受限多不明顯。呈彌漫性腫脹的關節,觸及增厚的滑膜呈海綿樣感覺,積液多的可觸及波動感。有時可觸到大小不等並稍能移動的結節。
膝關節受累時髕上囊及髕骨腫脹明顯,積液多的俘髕試驗陽性。增生的滑膜組織有時可穿破後關節囊而進入膕窩,並沿小腿後方肌間隙向下蔓延,產生深在的彌漫性腫脹。踝關節受累者腫脹在內、外踝周圍最明顯。髖關節受累時腫脹多位於髖關節前方。
不論為彌漫性或局限性,患肢都有輕度的肌肉萎縮。關節穿刺可抽出血性或咖啡色液體,這種關節液很特殊,具有診斷價值。
1、消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,改善養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配
2、注意鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒
3、早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病的信心
一、血常規:血沉,類風濕因子及C-反應蛋白檢查,無明顯改變。
二、關節穿刺抽取檢查:關節液大多呈血性,也可呈橘黃色。
三、X線:PVNS的X線片表現取決於病變的部位。
手部的結節型PVNS可以表現為軟組織腫脹和骨侵蝕,骨破壞區有邊界清楚的硬化緣,這種骨破壞是病變直接蔓延壓迫鄰近骨造成的結果,而並不提示惡性。
彌漫的關節內色素沉著絨毛結節性滑膜炎會造成關節積液,通常關節間隙是正常的而且無骨質疏鬆或僅有輕度的骨質疏鬆,可見到關節周圍的骨有大小不一的侵蝕,骨侵蝕多見於比較緊的關節,如髖,肘和腕。
雖然在一些罕見的病例中可以見到滑膜內層有軟骨和骨的化生,但鈣化不是本症的典型表現。
在X線片上,局限的結節性滑膜炎應與其他的軟組織腫瘤和類腫瘤疾患相鑒別。
四、CT:CT掃描可以顯示含鐵血黃素,滑膜病變的範圍以及骨的囊變和被侵蝕的情況,如果有廣泛的含鐵血黃素沉積,則在CT上顯示為密度升高。
五、MRI:在T1和T2加權像上,含鐵血黃素都表現為低信號或無信號,PVNS最典型的MRI特點是在T1,T2以及質子像上均表現為關節內低信號的結節性腫塊,病變滑膜和灶性腫塊在T2加權像上顯示最好,表現為低信號區,這是由於含鐵血黃素沉積造成的,在T1加權像上病變呈低信號,出血性滑膜炎可能會與PVNS混淆。
六、血管造影:血管造影顯示病變血供豐富,但在病變的晚期或病變明顯纖維化時,則血管造影顯示病變少血運。
七、病理學表現
1、肉眼所見:大多數患者的關節液為血性,咖啡色,病變是由絨毛和滑膜皺襞構成的團塊,呈棕褐色,病變可能固著無蒂或由數個帶蒂的結節構成,病變穿過關節囊使骨受侵蝕,局限型的PVNS表現為帶蒂的質硬結節。
2、鏡下所見:PVNS的特點是滑膜表麵和滑膜下都有滑膜細胞增生,低倍鏡下可見明顯的絨毛和結節,高倍鏡下可見彌漫的細胞(基質)增殖,同時伴有成纖維組織,多核巨細胞,黃瘤細胞,淋巴細胞及不等量的含鐵血黃素沉積,由於組織學特點的多樣性,故此症有多種名稱:腱鞘巨細胞瘤,腱鞘纖維瘤,腱鞘纖維黃素瘤,腱鞘黃素瘤等。
病理學鑒別應包括:含鐵血黃素滑膜炎,類風濕關節炎和滑膜軟骨瘤病。
1、色素沉著絨毛結節性滑膜炎吃哪些食物對身體好
可適量多食動物血、蛋、魚、蝦、豆類製品、土豆、牛肉、雞肉及牛“腱子”肉等富含組氨酸、精氨酸、核酸和膠原的食物等。
2、色素沉著絨毛結節性滑膜炎最好不要吃哪些食物
少食含酪氨酸、苯丙氨酸和色氨酸的食物,少食肥肉、高動物脂肪和高膽固醇食物。少食甜食。少飲酒和咖啡、茶等飲料,注意避免被動吸煙。
本病的治療有手術切除和放射治療兩種。
1、手術切除比較徹底,對結節型病例尤為適宜。放射治療對絨毛型較好,對結節型療效不佳。彌漫性病變應切除全部的滑膜組織,才能避免複發。對於滑膜比較豐富、不易完全切除的膝關節絨毛型病變,可先將關節前、後方的滑膜組織盡量切盡,
2、術後再進行放射治療,也可達到治愈的目的。對於膝關節彌漫性結節型病變則應剪斷膝叉韌帶及側副韌帶,將關節脫位後,再將前、後方的滑膜組織徹底切除,因結節型病變切除若不徹底,極易複發,而且有少數病例轉變為滑膜肉瘤者。對局限性病變,則僅切除局部的滑膜組織即可。