腦積水有先天性和獲得性兩類，各又可分為交通性和非交通性。非交通性腦積水的梗阻在腦室係統;交通性腦積水的梗阻在蛛網膜下腔。兩者的病因可歸納如下：
(一)先天性腦積水 主要由畸形引起。常見者有：
1.腦導水管畸形 又分為：①導水管分叉畸形;②導水管狹窄或閉鎖;③導水管隔膜。
2.小腦扁桃體下疝畸形 是由於扁桃體、延髓及第四腦室疝至椎管內，第四腦室變狹長，正中孔與側孔下移，使CSF循環受阻。本畸形可單獨存在，但多數與脊髓脊膜膨出伴發，或與顱底凹陷症伴同。
3.第四腦室正中孔及側孔先天性閉鎖 少見，需與顱內感染後繼發粘連引起者相鑒別。
4.相當多一部分先天性腦積水可由於嬰幼兒後顱窩腫瘤引起。
5.其它一些先天性疾病，如軟骨發育不全、顱頸交界畸形、脊柱裂、斑痣性錯構瘤病、Dandy-Walker綜合征、胼胝體缺如、小腦回畸形等，均可伴發腦積水。
(二)後天性腦積水 主要病因有：
1. 顱內感染 嬰兒在母體內或出生後發生的細菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘連，造成CSF循環梗阻，從而產生腦積水。炎性粘連多發生在蛛網膜下腔或第四腦室出口處。
2.蛛網膜下腔出血 各種原因引起的蛛網膜下腔出血，可因血紅細胞阻塞蛛網膜顆粒，或因血塊機化粘連，造成蛛網膜下腔的粘連性梗阻，從而引起腦積水。
感染和出血引起的腦積水，多為交通性腦積水。
患兒腦室係統擴張，頭顱增大。腦室周圍白質水腫，甚至腦組織萎縮。側腦室壁可形成憩室或囊腫，其大小不一，若增大時可穿破大腦皮層，進入蛛網膜下腔，便形成CSF內引流，使腦積水可能靜止或形成腦外積水。
胎兒腦積水患者在出生後如果腦積水沒有明顯改善，可因擴張的腦室壓迫視神經、視交叉和枕葉時，可出現視力障礙，甚至失明。壓迫中腦頂蓋時，可引起分離性斜視和上視障礙。若雙側皮質延髓束斷裂時，可引起下腦幹功能障礙，表現為吮吸和進食困難，有時可出現特征性的高音調啼哭。如外展神經受牽拉時，可引起眼內斜；迷走神經受牽拉時，常出現喉鳴音。
晚期可並發頭下垂、四肢無力或痙攣性癱瘓、智力發育障礙，甚至出現驚厥和嗜睡。病情繼續進展時，可因發生腦疝而死亡，或因營養不良、周身衰竭、呼吸道感染等並發症而死亡。
顱縫閉合與否，直接影響臨床表現，故分別介紹如下：
(一)嬰兒腦積水(
晚期，腦積水患兒可出現頭下垂、四肢無力或痙攣性癱瘓、智力發育障礙，甚至出現驚厥和嗜睡。病情繼續進展時，可因發生腦疝而死亡，或因營養不良、周身衰竭、呼吸道感染等並發症而死亡。
(二)兒童腦積水(2～10歲)這類患兒，由於先前存在隱性進行性腦室擴大，在顱縫閉合後，雖然頭圍正常，但進行性腦室擴大依然存在，一旦失代償，便發生症狀。臨床表現為顱內壓增高，常有視乳頭水腫。當患兒發生頭部損傷或病毒感染等時，可使神經係統功能障礙加劇。
另有部分患兒，腦室係統也是明顯擴張的，且頭圍輕度增大或明顯增大，但神經係統發育基本正常。隻是在因意外外傷作檢查時，方發現顱縫分離、鞍背骨質疏鬆等。外傷後，患兒神經係統功能也迅速惡化，可相繼出現前述症狀。
1，加強產前早期診斷及早終止妊娠，預防腦積水兒的出生，腦積水兒的產前早期診斷是預防腦積水兒出生的重要途徑，由於明顯的腦積水，在孕12-18周即可通過B超查出，所以要加強B超在產前診斷中的應用，及早終止妊娠，預防腦積水兒的出生，降低先天性腦積水的出生率，
2，宣傳優生知識，減少胎次，據有關資料表明，胎兒患腦積水的危險度可因孕婦產次增加而升高，兩胎以上者腦積水發生率明顯上升，因此，宣傳優生知識，減少胎次，是防止腦積水兒的途徑之一，
3，提倡適當年齡生育從有關資料顯示，腦積水畸胎的發生率有隨孕婦年齡增加而遞增的趨勢，一般25—29歲組發生率最低，但差異無顯著性，30歲以後發生率就有遞增趨勢，因此，提倡適當年齡生育，對預防腦積水兒的發生有一定意義，
4，加強優生教育，提高人口文化素質，據有關統計資料提示，腦積水兒的發生與孕婦文化程度有關，孕婦文化程度越低發生率越高，文盲與半文盲者後代的患病率最高，所以要提高人口的健康素質，首先應提高人口的文化素質，以增強群眾對優生教育的接受能力和自我保健意識
根據上述典型症狀，不難作出嬰兒腦積水的診斷。對於早期可疑病兒，應作下述檢查。
(一) 頭圍測量
每隔2個月定期測量額枕周徑。我國正常嬰兒的平均頭圍見表53-1。1歲以後，第2年增加2cm，第3～4年增加2cm，第5～10年共增加1.5cm。需注意，在較大兒童，正常的頭圍曲線並不能排除進行性腦室擴張。
(二) 透照法(透光試驗)
當皮層薄於1cm時，透光試驗陽性。但需注意，有硬腦膜下滲出、腦室穿通畸形、帽狀腱膜下積液等時，透光試驗也可陽性。
(三) 顱骨X線平片
在嬰兒腦積水，可發現頭顱增大，顱麵比例不調，顱骨變薄，顱縫分離，前、後囟擴大或延遲閉合;在較大兒童，可顯示蝶鞍擴大，後床突吸收等顱高壓症。另外，還可顯示導水管狹窄所特有的低人字縫和在Dandy-Walker畸形見到的後顱窩凸出。
(四) CT掃描
交通性腦積水時，腦室係統和枕大池均擴大;若有導水管狹窄，則僅側腦室和第三腦室擴大，而第四腦室正常。
(五) 腦室造影
腦室空氣或碘水造影，有利於估計腦室大小和梗阻的部位。
(六) 同位素檢查
交通性腦積水時，同位素腦池造影顯示放射性顯像劑回流至腦室，腦室擴大，且放射性清除緩慢，造影後24小時，大腦凸麵和上矢狀竇兩旁仍無放射性出現。若行同位素腦室造影，還可確定腦室梗阻的部位。
(一) 手術治療
對進行性腦積水病兒，均需手術治療。早期手術效果較好;晚期大腦皮質已有萎縮及嚴重功能障礙者，手術效果較差。手術種類繁多，有減少CSF形成的手術;CSF顱內、外分流術;腦室係統梗阻遠近端的旁路手術和解除梗阻病因的手術等。應據腦積水的原因、梗阻性質和部位，選擇較為合理的手術。對於非交通性腦積水，原則上應明確病因，盡可能地解除梗阻;如為交通性腦積水，可行分流術，目前臨床上常用的有腦室心房分流術(V-AS)和腦室腹腔分流術(V-PS)。當腦積水伴有與腦室和蛛網膜下腔不交通的蛛網膜囊腫時，應同時作腦室和囊腫分流術;同理，當Dandy-Walker畸形並存導水管狹窄時，應同時作腦室和Dandy-Walker囊腫分流術。
V-AS和V-PS均需13型貯液囊和CSF分流裝置。常用的分流裝置有國產NJS-4型分流管、Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管。每種分流裝置均有一特製的閥門，使液體單向流動，並能保持腦壓於正常範圍。V-AS與V-PS的近期效果相似。就術後並發症而言，V-AS主要有感染，且多為頑固性敗血症和腦膜炎，若發生分流管阻塞，多在腦室端。而V-PS的主要並發症為分流管阻塞，多發生在腹腔端，若發生感染，多為腹腔感染。故多數文獻認為V-PS優於V-AS。但George等的長期隨訪結果表明，分流術後感染與手術方式無明顯關係，而與手術醫師的操作技術有關，V-AS術後的頑固性敗血症，可因嚴格遵守無菌技術和勿將心髒端管插入過深而得以防止;而且V-AS的遠期效果較V-PS為好。故作者結合自己的臨床經驗，認為V-AS優於V-PS。不過，在右心衰竭、近期開顱手術或氣腦檢查後顱內氣體尚未完全吸收者，禁作V-AS。已作V-AS的病例不能再作腦氣體造影。
(二) 非手術治療
適用於不能手術治療的病例，或作為分流術的術前準備，以改善病兒的狀況，贏得手術時機。包括中西藥利尿劑、脫水劑等。對於繼發於蛛網膜下腔出血的腦積水，還可行多次腰穿治療。
(三)分流術後並發症及處理
1.感染 分流術後總感染率為2.7～22％，小於1歲嬰兒的感染率最高。有其他先天性異常的病兒，感染率也較高。分流裝置的外部感染，可引起切口部位或分流管通過的皮下部位感染;若分流裝置的內麵感染，可產生腦室炎、菌血症(在V-AS)和腹膜炎(在V-PS)。有時分流裝置功能障礙(見下)為感染的唯一表現。少數感染病例毫無症狀，僅在作分流矯正術時，作常規培養，方得以明確。
分流術後一旦明確感染，就應將分流裝置去除或更換新的分流裝置，並應根據細菌培養和藥敏結果，選用合適的抗生素作腦室內和靜脈注射，對於去除分流裝置後出現顱內壓增高症狀者，應作腦室外引流。
2.分流裝置的功能障礙 最初都不明顯，僅在多次CT掃描複查時發現有進行性腦室擴大。進而表現為前囟的持久隆起，頭圍增長過度;在較大兒童，出現顱內壓增高症狀和體征。處理時，應先判斷分流梗阻的具體部位，再酌情作分流矯正術或更換分流術式。判斷方法如下：當穿刺貯液囊抽不出CSF或當壓癟閥門後不能再充盈時，表明管的腦室端不通，常為脈絡叢或血凝塊堵塞所致;若難於壓癟閥門，需慮及閥門本身或遠端分流管梗阻，常為血凝塊(V-AS時)、大網膜或纖維素塊(V-PS時)阻塞所致;若分流裝置經過的皮下通道積液時，提示腹腔管端有粘連或假囊腫形成，或因兒童生長，使遠端管脫出腹腔。
3.顱內血腫 此類並發症通常見於3歲以上頭圍大，有顯著腦室擴張的患兒，是引流太快的結果。並發硬腦膜下血腫者0.4％，硬腦膜外血腫者罕見。如能在術中少釋放CSF，並選用高壓的閥門(0.93～1.23kPa)，可減少和防止此並發症。
4.分流術後顱縫早閉 少數腦室顯著擴張的大頭嬰兒，如用低壓或中等壓力閥門作腦室分流術後，會發生顱骨重疊，導致顱縫早閉。選用高壓閥門(0.93～1.23kPa)，可防止這一並發症。