由於臨床診斷簡單,兒童期行分離動脈導管術常可治愈,所以和妊娠關係不大。導管細而分流少且肺動脈壓正常者,除在分娩期易發生感染性心內膜炎外,孕產期多過程順利;如存在大的動脈導管未閉,大量的主動脈血向肺動脈分流,如伴有肺血管阻力增加,可引起顯著肺動脈高壓,使血液分流逆轉,出現發紺,進一步使子宮動脈氧飽和度下降,可危及胎兒。孕婦先是左心衰竭,繼而右心衰竭。心力衰竭是此類孕產婦死亡的主要原因。目前認為該病係多因素相互作用所造成,包括遺傳因素和母體感染、母體用藥、環境因素、代謝因素等。
1.遺傳因素
父母一方患先心病,其子女患先心病的概率遠高於普通人群。有些先心病男女發病率差異顯著,如二尖瓣脫垂綜合征主要見於女性。各類遺傳性疾病常同時合並先心病的存在,如Nonan綜合征患者50%存在心髒畸形,其中肺動脈瓣狹窄約占60%,心房間隔缺損和肥厚性心肌病占20%。先心病可由單基因突變、多基因遺傳和染色體畸變引起。遺傳學認為先心病是由遺傳因素在環境因素(致畸因子)的觸發下形成。
2.母體疾病
主要是母親在妊娠期感染或患其他疾病。妊娠初期感染風疹病毒的母親,其子女易患肺動脈口狹窄和動脈導管未閉;柯薩奇B病毒感染的孕婦易產下動脈導管未閉或心室間隔缺損的嬰兒。引起先心病的感染主要是病毒,是否導致畸變與病毒的種類、感染時間有關。1型糖尿病的婦女,所生嬰兒的3%~5%發生各種類型的先心病。甲狀腺功能亢進、患高苯丙氨酸血症的孕婦等均易產下伴有先心病的嬰兒。
3.藥物
孕婦服用激素類藥物可使先心病發生的危險性增加2倍;妊娠早期服用苯妥英鈉可導致心血管畸形;長期服用甲苯磺丁脲(甲磺丁脲)且孕期繼續服用可導致胚胎出現心房間隔缺損、心室間隔缺損等畸形。在妊娠第40~50天服用藥物很可能是先心病發生的主要原因。
4.早產
早產兒尤其體重低於2500g的嬰兒,患動脈導管未閉和心室間隔缺損的較多,與未有足夠時間發育有關。
5.高原環境
高原地區氧分壓低,患動脈導管未閉和心房間隔缺損的嬰兒較多。
妊娠合並動脈導管未閉是一種常見的先天性心血管畸形,在先天性心髒病中其相對構成比為 5%~20%。動脈導管是連接肺動脈和降主動脈的血管管道,胎兒期肺尚無呼吸作用,故大部分血液不進入肺內,由肺動脈經動脈導管轉入主動脈。本病可合並其他畸形如肺動脈口狹窄、主動脈縮窄、心房間隔缺損、心室間隔缺損、大血管錯位等。
症狀
導管細分流量小者可無症狀,導管粗分流量大則可出現症狀,如乏力、勞累後心悸、氣喘、胸悶、咳嗽、咯血;在妊娠32~34周,由於是心髒負荷最大的時期,孕婦可發生心力衰竭。
由於動脈導管未閉是一種先天性心血管畸形疾病,發病原因不明,因此暫無有效預防措施但妊娠期是女性的特殊時期,此時要重點預防並發症的發生
1.X線檢查
在分流量小的患者可無異常發現,在分流量較大的病人,可見肺充血、肺動脈影增粗和搏動增強、肺動脈總幹弧凸起、主動脈弓影明顯、左心室增大,近半數病人可見主動脈在動脈導管附著處呈局部漏鬥狀凸起,稱為漏鬥征。其表現在正位片中為主動脈結陰影下方並不內收而繼續膨隆,肺門血管影增粗,肺充血向左外膨隆,隨後再向內呈斜波狀移行於降主動脈陰影,在左前斜位片中見在降主動脈開始處主動脈驟然向內收縮,偶爾在左側位片中可見在主動脈弓的下端附近有未閉的動脈導管小片鈣化陰影。
2.心電圖檢查
可有4種類型的變化:正常、左心室肥大、左右心室合並肥大和右心室肥大,後兩者均伴有相應程度的肺動脈高壓。
3.超聲心動圖檢查
可見左心室內徑增大,二尖瓣活動幅度及速度增加,二維超聲心動圖可能顯示出未閉的動脈導管,彩色多普勒血流顯像可探測到從降主動脈經未閉動脈導管進入肺動脈的血流。
4.心髒導管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定
右心導管檢查的主要發現是肺動脈血氧含量較右心室的血氧含量高,肺血流量增多,肺動脈和右心室壓力可能正常或略增高,心導管可能由肺動脈通過未閉的動脈導管進入降主動脈,肺動脈壓顯著增高者可有雙向性或右至左分流。此時動脈血氧含量尤其是下肢動脈血氧含量降低,在未閉動脈導管較細左至右分流量少的病人,氫稀釋曲線測定可發現其分流。
5.選擇性心血管造影
選擇性主動脈造影可見主動脈弓顯影的同時肺動脈也顯影,有時還可顯出未閉的動脈導管和動脈導管附著處的主動脈局部漏鬥狀膨出,有時也可見近段的升主動脈和主動脈弓擴張而遠段的主動脈管徑較細。
適宜的飲食:給予高蛋白、低脂肪、高維生素、易消化的飲食。
鼓勵多吃蔬菜、水果等含纖維多的食物,保持大便通暢,以減輕心髒負荷。
早期忌喝酒,不要暴飲暴食。
如手術正常,並無後遺症發生,一般先天性心髒病手術後6個月可給予低鹽飲食。
鈣劑的補充很重要,鈣是維持心髒功能的很重要的電解質。含鈣高的食物有桔子、香蕉、土豆、幹果、牛肉、雞肉、魚類等。
禁忌的飲食:高脂肪(飽和脂肪)飲食、糖、鹽、含味精較多的食物、含防腐劑的食物。
1.孕前
由於兒童期動脈導管未閉可經手術治愈,故妊娠合並動脈導管未閉的發生率較低。若較大的動脈導管未閉,應於妊娠前給以未閉導管結紮或切斷手術矯治。
2.妊娠期
(1)早孕期如發現未閉動脈導管口徑較大,但尚未出現明顯的右至左分流,可考慮妊娠期未閉動脈導管手術矯治。如已有肺動脈高壓,並有明顯的右至左分流者,宜人工流產終止妊娠。
(2)未閉動脈導管口徑較小,肺動脈壓正常者,妊娠期一般無明顯症狀,可繼續妊娠至足月。妊娠期除注意休息、補充營養外,應預防上呼吸道感染,積極防治妊娠期高血壓疾病。
(3)分娩時應注意,動脈導管未閉,口徑較小,無肺動脈高壓者,可妊娠足月經陰道分娩,分娩期應加強對產婦的監護,如產程較長或出現胎兒窘迫應放鬆剖宮產手術指征。如未閉動脈導管口徑較大或合並妊娠期高血壓疾病、胎位不正,患者雖無明顯症狀,亦宜於妊娠37周或胎兒已成熟能存活時,采取選擇性剖宮產終止妊娠。妊娠過程中若出現心悸、氣喘、胸悶等先兆心力衰竭症狀者,應積極控製心衰後終止妊娠。
(4)分娩或剖宮產手術前後應給以抗生素防治感染性心內膜炎。
(5)心功能良好者產後可以哺乳。
3.預後
視分流量大小而定。分流量小者預後好,許多病人並無症狀且有些壽命如常人。但分流量大者可發生心力衰竭,有肺動脈高壓而發生右至左分流者預後均差。個別病人肺動脈或未閉動脈導管破裂出血可迅速死亡。