一、發病原因
1、急性型多發生於病毒感染或上呼吸道感染的恢複期，患者血清中有較高的抗病毒抗體，血小板表麵相關抗體(PAIgG)明顯增高。
2、慢性型發病前多無明顯前驅感染史，目前認為發病是由於血小板結構抗原變化引起的自身抗體所致，80％～90％病例有血小板表麵相關抗體(PAIgG、PAIgM、PA-C3。慢性型發生於育齡婦女妊娠期，並且容易複發，表明雌激素增加對血小板有吞噬和破壞作用。
二、發病機製
1、急性ITP的發病機製尚未闡明，可能是由於病毒抗原吸附於血小板表麵，使血小板成分的抗原性發生改變，並與由此產生的相應抗體結合，導致血小板破壞，血小板壽命縮短。嚴重者血小板壽命僅數小時。急性ITP患者血小板表麵相關的免疫球蛋白(PAIg)常增高，這種增高多呈一過性。當血小板數開始回升時，PAIg迅速下降。另外，病毒可直接損傷血小板，使血小板破壞增加。
2、ITP患者的組織相容性抗原的研究表明，ITP尤其好發於伴有DR抗原者，HLADR4(LB4)則與治療反應密切相關。這些患者對腎上腺皮質激素療效欠佳，而對脾髒切除有較好的療效。有些學者認為，ITP是某些免疫功能異常的表現。在係統性紅斑狼瘡(SLE)血小板減少相當普遍，7％～26％患者並發ITP。與這相反，
3、慢性ITP的發病機製也尚未完全闡明。近40多年來，對ITP血小板相關抗體的研究，證實了本病是一組與免疫有關的疾病。
1975年Dixon首次用定量方法檢測了血小板表麵的免疫球蛋白，稱為血小板相關抗體(PAIg)。現已證實，80％～90％的ITP患者，PAIg值明顯高於正常對照及非免疫性血小板減少性紫癜患者。PAIg的增高值與血小板數量及血小板壽命呈負相關。PAIg有PAIgG、PAIgM、PAIgA3種類型，ITP患者以PAIgG增高為多見，可達正常的10～20倍以上。PAIg增高的原因尚不清楚，可能為非特異性的現象。目前已發現有些與血清PAIg增高的有關疾病，如肝硬化，因而認為PAIg並不是ITP的特異性相關抗體。
4、抗血小板抗體產生的部位主要在脾髒。ITP患者脾髒組織中的IgG量比正常對照高5～55倍。骨髓中也可以檢出血小板特異性IgG。其他淋巴組織也可產生少量IgG。最近研究證實，在ITP患者中，NK細胞的數目正常，但其活性卻存在著缺陷，這種缺陷與ITP患者T細胞免疫調節功能的異常一起，導致了B細胞分泌抗體，從而引起血小板的破壞。
目前認為破壞ITP血小板的主要器官在脾髒、肝髒和骨髓，其中脾髒破壞血小板的作用最為重要。血小板相關抗原抗體特異性結合，使血小板阻留在脾髒加速破壞。在脾髒切除後，骨髓即成為主要破壞血小板的場所。血液中抗體滴度較低時，ITP血小板很少在肝內破壞。若抗體的滴度高，血小板表麵附有C3b碎片，則血小板可在肝內破壞。ITP患者血小板相關抗體的Fab片段與相關抗原結合後，抗體IgG分子的Fc片段暴露，與巨噬細胞的Fc受體結合，抗體與抗原結合過程中激活了補體，導致C3的裂解物C3b附著在血小板表麵，附有C3b的血小板可與肝髒中巨噬細胞的C3b受體結合。從而引起附有IgG的血小板被吞噬和破壞，嚴重者可在短時間內發生血小板顯著減少。
由於慢性ITP多見於女性，而且在青春期後、絕經期易發病，妊娠期有時複發，提示雌激素在本病發生中可能起一定作用。對小鼠的研究發現雌激素可明顯刺激單核巨噬細胞係統的吞噬能力。
妊娠合並特發性血小板減少性紫癜可並發出血現象，ITP病發的可能性增大。急性型ITP起病急驟，可有發熱、畏寒。機體突然出現廣泛嚴重的皮膚瘀點瘀斑，甚至血尿、胃腸道出血和顱內出血。臨床多為慢性型，約占80％，以反複鼻出血、皮膚瘀點、瘀斑多見。
1、急性型
常見於兒童，占免疫性血小板減少病例的90％，男女發病率相近，起病前1～3周84％的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史，因此秋冬季發病最多，起病急，可有發熱，畏寒，突然發生廣泛而嚴重的皮膚黏膜紫癜，甚至大片瘀斑或血腫，皮膚瘀點多為全身性，以下肢為多，分布均勻，黏膜出血多見於鼻，齒齦，口腔可有血皰，胃腸道及泌尿道出血並不多見，顱內出血少見，但有生命危險，脾髒常不腫大，血小板顯著減少，病程多為自限性，80％以上病人可自行緩解，平均病程4～6周，少數可遷延半年或數年以上轉為慢性，急性型占成人ITP不到10％。
2、慢性型
常見於年輕女性，女性為男性的3～4倍，起病緩慢或隱襲，症狀較輕，出血常反複發作，每次出血可持續數天至數月，出血程度與血小板計數有關，血小板數>50×109/L，常為損傷後出血，血小板數(10～50)×109/L可有不同程度的自發性出血，血小板數
本病無特殊預防措施早發現早診斷是本病防治的關鍵，平時應注意：
1、早睡早起，運動身體睡眠不足會降低人體的免疫功能，亦易激動生火，招致外感內傷
2、保持心境平和春季忌怒，處事勿過於急躁，要時常保持心境平和
3、戒煙、少喝酒及咖啡吸煙最易損害呼吸道表麵屏障，誘發疾病發作煙酒及咖啡都會刺激神經興奮，有些人想借以“消除緊張和疲勞”，其實反而削弱了人體的抗病力
4、飲食宜清淡富營養而易消化，少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食品增強體質，加強鍛煉，防止細菌及病毒感染
1、血小板計數急性型常<20×109/L，慢性型多在(30～80)×109/L，由於血小板減少，故出血時間延長，血塊收縮不良，束臂試驗陽性，除大量出血外，一般無明顯貧血及白細胞減少。
2、血小板形態及功能外周血小板形態可有改變，如體積增大，形態特殊，顆粒減少，染色過深，周圍血中巨大血小板為一些較幼稚的血小板，它反映了血小板更新加速。
3、骨髓檢查骨髓巨核細胞數正常或增多，急性型者幼稚巨核細胞增多，但產生血小板的巨核細胞均明顯減少，慢性型者巨核細胞多顯著增多，但胞質中顆粒減少，嗜堿性較強，產生血小板的巨核細胞明顯減少或缺如，胞質中出現空泡變性，在少數病程較長的難治性ITP患者，骨髓中巨核細胞可減少。
4、血小板抗體急性型的血小板表麵相關抗體(PAIgG)比慢性型者高，其升高為暫時性，在血小板上升前PAIgG已迅速下降，甚至恢複正常，緩解期病人，持續高水平PAIgG，提示血小板代償性破壞，病人易複發，切脾後PAIgG降至正常，如仍然升高，則表示抗體在肝髒產生，或有副脾存在，一般而言，PAIgG高低和血小板計數相關，但有假陽性或假陰性。
5、根據病情，臨床表現，症狀，體征選擇B超，X線，CT，MRI，肝腎功能檢查。
1、忌熱性食物。羊肉、狗肉、鹿肉等熱性食物能助陽而動血，會使血小板患者的出血加重，故不宜食之。
2、忌燒、烤、炙之品。燒烤炙之品外皮焦硬在食用過程中會因磨擦力大而導致粘膜出血，這類食品不易消化，容易造成腸道消化功能紊亂。
3、忌暴飲暴食及酗酒。暴飲暴食可加劇消化道的負擔使食物大量積聚於胃腸道而易致內髒出血。酗酒常可促進血液循環，並可迫血妄行，特別是醉酒嘔吐時，有可能導致消化道出血。
4、忌食粗糧或長纖維食品。血小板減少患者最容易出現出血情況，食用粗糧或長纖維食品，會導致消化道粘膜的出血。
5、血小板減少性紫癜的患者可以避免上述的飲食的基礎上多吃點蓮藕、蓮藕可以作為涼血止血藥物應用、常吃藕可加強清熱、涼血、止血之功效。
一、治療
1、急性ITP
由於80％以上患者可自行恢複，故有人主張在急性感染後發病，出血輕微者可仔細觀察。鑒於1％患兒可死於顱內出血，多數人推薦在血小板嚴重減少病例，於短期內給予潑尼鬆治療，每天1～3mg/kg，可使血小板迅速上升。
2、慢性ITP
慢性型患者常呈間歇性反複發作。各種感染可加重血小板破壞，使外周血小板計數進一步降低，出血症狀加劇，故慢性型ITP患者應注意預防感染。
(1)一般支持療法：對隱性出血嚴重者，應注意休息，防止各種創傷及顱內出血。可用一般止血藥如卡巴克絡(安絡血)、氨甲環酸(止血環酸)、巴曲酶(立止血)等。出血嚴重時可輸新鮮血。應在采血後6h內輸入為宜，可保持80％～90％的血小板活力，而采血後24h者，其活力明顯下降，一般不宜采用。
(2)糖皮質激素為治療ITP的主要藥物，可選潑尼鬆或相應劑量的其他激素。據報道，激素可使10％～15％的病例得到緩解。原則上激素對ITP的療效要達到血小板升至100×109/L以上，但在實踐中通常以血小板升至50×109/L以上，出血症狀改善，為不需要長期大劑量激素治療的臨床指標，上述指標穩定3個月以上為臨床治療有效。
難治病例，潑尼鬆首次應用的劑量為1～1.25mg/kg。依據臨床大量資料，認為ITP患者血小板數的恢複程度與潑尼鬆每天劑量的大小有一定關係。劑量在20mg以下者療效為45％，劑量在21～39mg者為62％，劑量超過40mg以上者為76％。依據潑尼鬆治療的臨床療效指標，一般潑尼鬆1～3天內即開始有所好轉，至5～10天可出現明顯效果。大劑量潑尼鬆治療，一般不宜超過10天，如果治療10天而療效仍不理想，即使再延長大劑量治療的時間也不一定有更好的效果。
激素對ITP的療效，認為與患者年齡及性別無關，而與治療是否及時有關。多數人認為治療愈早，完全緩解率愈高，病程在3個月以內治療者，緩解率(完全緩解與部分緩解)為50％～80％，病程在1年左右者為60％，病程超過4年者大多無效。臨床上曾見少數病例經潑尼鬆治療半年以上仍未達到緩解，停藥後9～12個月血小板可逐漸自行升至100×109/L以上，其機製不明。
(3)脾切除：是治療本病較為有效的方法之一。脾切除的適應證以臨床病情為依據，一般為慢性ITP經激素治療6個月以上無效者，然而脾切除可明顯增加流產、早產、胎兒死亡的發生率。若不是病情嚴重，其他治療方法無效，一般應盡量避免在孕期手術。
(4)免疫抑製療法：慢性ITP經激素和脾切除後無效或不宜用激素和(或)脾切除者，可考慮用免疫抑製劑，主要有長春新堿、硫唑嘌呤和環磷酰胺等。原則上孕期不用，因此類藥物有毒性和致畸作用。
(5)達那唑：為雄性激素的衍生物，對其他療法療效不佳者，有10％～60％的病例可獲滿意效果。劑量為0、1～0、2g，2～4次/d。血小板一般在用藥後2～6周有所回升，治療可維持2～13個月。在治療過程中可以不用小劑量激素，但妊娠期不宜應用。
(6)大劑量免疫球蛋白：靜脈輸注大劑量免疫球蛋白，可阻滯單核巨噬細胞係統的Fc受體與血小板結合，同時單分子的IgG與母體內的PAIgG拮抗，減少PAIgG進入胎兒血循環，故妊娠期任何階段給予大劑量靜滴免疫球蛋白都可提高母體內的血小板數。給孕婦多次應用，能有效地提高胎兒血小板數並防止顱內出血，尤其是產前1～2周給予靜脈滴注免疫球蛋白，孕婦多可承受陰道分娩，即使剖宮產也相對安全，新生兒血小板減少症的嚴重程度也有所減輕。常用量為每天400mg/kg，靜滴，連用5天。一般1～2天即可見效，但效果不持久，費用昂貴。
(7)中成藥治療：如氨肽素，每次1g，3次/d口服，用4～6周。適於妊娠期應用。
3、產科管理
(1)麵對ITP的孕婦，臨床醫師首先要解決的問題是終止妊娠還是繼續妊娠。當ITP發生在妊娠前，且妊娠期未獲緩解，病情趨向惡化者，以及重症ITP，妊娠的最初就需要使用激素治療者，應考慮終止妊娠。如決定孕期繼續妊娠，治療原則與單純ITP相同，要保證胎兒正常發育。
(2)分娩前的處理：分娩前應做好充分止血的預防措施。對於血小板數低於50×109/L的孕婦，分娩前2周應加大激素的用量，潑尼鬆40～60mg/d，分娩前3天可用氫化可的鬆或琥珀酸氫化可的鬆靜滴200～300mg/d，一般不會影響分娩及產褥期的安全性。有皮膚黏膜出血的孕婦，產前應充分補充血小板，使血小板計數升高至(50～80)×109/L以上。輸注濃縮血小板懸液是提高血小板的有效方法，一般第1次輸注6～12U(國內單位)。理論上人體內血小板生存時間為7～11天，在體外條件下，血小板生存時間明顯縮短，僅數小時至3天。故第1次輸注後，於第3h及24h複查外周血血小板數，依據其數量調整血小板懸液的輸注量，達到以上要求的血小板水平，以防止分娩時出血的危險。必要時可靜滴免疫球蛋白，可取得良好效果，血小板上升可維持2周。
(3)分娩期的處理：
①分娩方式的選擇：A、不需激素治療，且血小板>50×109/L者，盡量采取經陰道分娩。B、需激素治療且血小板數
②分娩時處理：A、控製產程不宜過長，尤應縮短第2產程，產婦不宜屏氣，可用低位產鉗助產。B、防止產後出血，胎兒娩出後立即給予縮宮素(催產素)20U稀釋於葡萄糖液10ml靜注，隨後用20U縮宮素(催產素)加入500ml液體中靜脈滴注，維持8～12h，以加強子宮的收縮力，防止產後出血。C、仔細檢查陰道及縫合切口，產後觀察陰道出血量、宮縮情況及有無血腫發生。
③產褥期的處理：A、應用廣譜抗生素預防感染。B、為預防采用激素治療傷口愈合不良，可於產後給10％硫酸鋅溶液10ml，3次/d口服，以促進傷口愈合。C、產後不宜哺乳。D、不宜采用置宮內節育環避孕。E、定期複查血常規及血小板數。
④新生兒處理：A、新生兒娩出立即測臍血血小板計數，新生兒血小板可有暫時性下降。B、1周內隔天複查血小板，如發現血小板下降或出現紫癜，可用潑尼鬆2.5mg，3次/d，共7天，以後改半量維持1周。
二、預後
1、妊娠與疾病的相互影響
（1）ITP對妊娠的影響ITP對妊娠的影響主要是出血問題。由於孕婦體內血小板數降低，在分娩第2產程中用力屏氣易引起產婦顱內出血；產後可致產道傷口出血不止，血腫形成。因子宮收縮無力所致的大出血少見，這是由於胎兒娩出後，子宮收縮強烈，壓迫子宮肌纖維間開放的血竇，使之關閉而止血，所以ITP孕婦產後子宮出血量常在正常範圍。據統計本病的自發性流產較正常孕婦高2倍，主要取決於周圍血中血小板計數和臨床出血傾向。如血小板計數明顯減少(
2、妊娠對ITP的影響
妊娠是否會使ITP惡化，文獻報道不一，有報道1/44例在妊娠期惡化。也有報道11/34例ITP緩解期患者，懷孕後病情加重。6/7例原處於未緩解的患者，懷孕後病情惡化。
妊娠使ITP患者出血的機會增多。但一般認為妊娠本身並不影響其病程及預後。故妊娠合並ITP者，一般不必終止妊娠，可在內科監護、治療至足月分娩。
3、ITP對圍生兒的影響
由於抗血小板抗體可以通過胎盤屏障，進入胎兒血循環，破壞胎兒的血小板，致新生兒血小板減少性紫癜，嚴重者因顱內出血可危及生命。幸而，新生兒血小板減少為暫時性，隨著體內抗體的消失可逐漸恢複正常，多數於出生後1個月，偶可持續4～6個月才達正常。一般不需特殊處理。
新生兒發生血小板減少的機會與母體的血小板數多少有關，若母體血小板數少於100×109/L，則70％～80％新生兒患病。