一、發病原因
1、傳染源:傳染源是現症梅毒患者及隱性梅毒孕婦,梅毒螺旋體可通過完整的皮膚或黏膜進入體內,早期梅毒皮膚黏膜損害的分泌物中含有大量的病原體,有很強的傳染性,隨著病程的進展傳染性越來越小,通過直接或間接接觸而受染的情況較少見。
2、傳播途徑:胎盤途徑是先天性梅毒的主要傳播途徑,梅毒螺旋體可以在妊娠4個月後由於絨毛膜細胞滋養層的萎縮,通過胎盤使胎兒受染,近幾年通過電子顯微鏡檢查發現,梅毒螺旋體在妊娠早,中,晚期均能通過胎盤感染胎兒。
二、發病機製
人群對梅毒普遍易感,至今對梅毒的致病機製仍不十分清楚,梅毒螺旋體自母體內通過胎盤進入胎兒體內後,在胎兒的肝,脾,腎上腺等內髒組織中大量繁殖,釋放入血,可引起皮膚,黏膜,骨骼,血液,內髒等病變,嚴重者可致流產,早產,死產,主要病理改變有血管內皮細胞腫脹,增生,致管腔閉塞,遠端局部壞死或幹酪樣改變,或纖維組織增生形成瘢痕,使器官結構和功能受損。
骨軟骨炎,骨髓炎,腦膜血管神經梅毒,腦膜炎等,涉及神經係統可留有慢性腦膜炎,痙攣性癱瘓,驚厥,智力低下,耳聾及視神經萎縮等後遺症。
一、早期先天梅毒
其發病症狀相當於後天二期梅毒。
1、一般表現:嚴重的病例出生時可早產,出現肝脾腫大,全身皮損,貧血,血小板減少等表現;也有出生時表現正常或僅有低出生體重,在生後3周左右出現臨床症狀,表現為發育,營養差,體重不增,消瘦,反應低下,皮膚皺褶,老年貌,發熱,貧血,病理性黃疸,血小板減少等表現。
2、皮疹:皮疹與後天二期梅毒相似,常見斑疹,丘疹,皮疹數目多,分布廣,不痛不癢,且有多種形態:
(1)斑疹(玫瑰疹):多見於肢端掌蹠部,呈深紅色或銅紅色,在口周,唇周和肛周者常呈放射狀糜爛,愈合後形成特征性的放射狀瘢痕,具有診斷意義。
(2)丘疹性梅毒疹:可發生於全身各處。
(3)扁平濕疣型:是丘疹性梅毒疹發生於潮濕易磨損部位,融合而成的特殊形態,多見於肛周和外生殖器部位,稍高出皮麵,界限清楚,可有糜爛及滲出物,含有大量梅毒螺旋體。
(4)梅毒性天皰瘡較常見,多在掌蹠部發生豌豆大小膿皰,基底呈暗紅色或銅紅色,破潰後糜爛,有特征性。
3、鼻炎:梅毒性鼻炎在黏膜損害中最常見,可見鼻黏膜肥厚,腫脹,有漿液性或膿血性分泌物及結痂,致鼻腔狹窄,堵塞,患兒呼吸及吸吮困難,為先天性梅毒的特征之一,嚴重者可使鼻骨和鼻軟骨受損致鼻根下陷形成馬鞍鼻。
4、骨骼損害:以骨,軟骨炎及骨膜炎最常見,骨髓炎及骨膜炎引起肢體劇烈疼痛而使肢體呈假性癱瘓。
5、其他:肝脾腫大,病理性黃疸和全身淋巴結腫大,淋巴結以肱骨滑車上淋巴結腫大最顯著,還可有低蛋白血症,全身水腫,毛發脫落,脈絡膜視網膜炎等。
二、晚期先天梅毒
晚期先天梅毒表現在新生兒期較少見,多發生於2歲以後,最常發生於7~15歲,其表現與後天三期梅毒相似,可分為2組:
1、永久性標記:為早期(包括在母親子宮內)或晚期病變對身體發育造成的損害所遺留,已無活動性,但具有特征性,如前額圓凸,佩刀脛(脛骨中部前緣骨膜增厚),特征性的郝秦生齒(Hutchinson齒,上切牙下緣狹窄有半月形凹陷),桑葚齒,馬鞍鼻,口腔周圍放射狀皸裂和瘢痕,鎖胸骨關節質肥厚及視網膜炎等。
2、活動性損害:具有活動性損害所致的臨床表現,包括實質性角膜炎(單側/雙側角膜深在性浸潤,角膜混濁,影響視力),神經性耳聾,腦脊液異常變化,肝脾腫大,鼻或齶樹膠腫,關節積水,骨膜炎,指炎及皮膚黏膜損害,中樞神經係統受累在早期較少見,可有腦膜腦炎或腦積水,腦脊液中細胞數增多,蛋白升高,梅毒血清反應陽性,晚期神經梅毒罕見。
三、先天潛伏梅毒
先天梅毒未經治療,無臨床症狀,血清反應陽性,年齡小於2歲者為早期,大於2歲為晚期先天潛伏梅毒。
1、加強防治宣傳教育:對梅毒進行全麵的係統監控,加強防治宣傳教育
2、加強婚前、產前檢查:應常規作梅毒血清試驗
3、驅梅治療:凡是可疑梅毒妊娠婦女,首次產前應作VDRL試驗,定期作血清血檢查,如果確診應行驅梅治療,必要時中止妊娠
4、定期隨訪檢查:對於梅毒高危新生兒,定期隨訪檢查,早發現早治療
1、梅毒螺旋體檢查:取皮膚或黏膜破損的分泌物直接塗片,用暗視野顯微鏡檢查梅毒螺旋體。
2、非梅毒螺旋體血清試驗:
(1)性病研究實驗室試驗:以血擬脂作抗原檢測患者血清中的抗體,此試驗易於操作,出結果快,敏感性高,非特異性,有假陽性,可用於大規模篩查。
(2)快速血漿反應素環狀玻片試驗:是VDRL試驗的改良法,因加有高純度的膠體碳,試驗時試劑與陽性血清反應產生黑色凝集,容易判斷結果,優缺點同上。
(3)梅毒螺旋體血清試驗:以梅毒螺旋體作為抗原檢測血清中的特異性抗體,可用於肯定診斷。
①熒光螺旋體抗體吸收試驗:一般在感染早期即可陽性,假陽性率僅0。18%~0。26%,缺點是抗梅毒治療後陽性仍可保持10年之久,不能作為療效判斷指標。
②梅毒螺旋體血凝試驗:梅毒確診試驗,但不能用於判斷再感染和複發的指標。
③梅毒螺旋體IgM型抗體的測定:感染2周後血清中即可測得IgM抗梅毒螺旋體抗體,嬰幼兒可自母體獲得IgG,VDRL和TPHA均可呈假陽性,因此檢測梅毒特異性IgM抗體,對診斷先天梅毒有較大價值,先天梅毒治療後可轉陰,再感染時又可變陽性,可作為療效判斷和在感染的診斷指標。
3、X線檢查:骨片可見幾層骨膜下新骨,骨膜層狀增生,骨幹骺端骨質疏鬆破壞,骨炎,骨膜炎,胸片見肺部炎性浸潤。
先天性梅毒患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
對患早期梅毒的懷孕婦女建議給予2劑240萬u的苄星青黴素G肌注(每周每側臀部各注射120萬u)。對患晚期梅毒或神經性梅毒的非妊娠病人應作隨訪性治療。有時這種治療後可發生嚴重的Jarisch-Herxheimer反應,導致自發性流產。對青黴素過敏者,可在脫敏後給予青黴素治療。在適當治療後3個月,大多數病人的血清學試驗為陰性,6個月後幾乎所有病人均為陰性。由於紅黴素治療對母親和胎兒均不適宜,故不建議使用。禁用四環素。
對早期先天性梅毒(確診或懷疑病例),1998年的CDC指南建議給予水溶性青黴素G,每次50000u/kg,每12小時靜注1次,生後7日內連續使用,然後增加至每次50000u/kg,每8小時靜注1次,再用3日,總療程為10日。如果不能作靜注,可給予普魯卡因青黴素G每次50000u/kg,每日1次,總療程為10日。但是肌注不能達到足夠的治療中樞神經係統感染的藥物濃度,產生疼痛和肌注困難(因為肌肉量少),並可引起無菌性膿腫和/或普魯卡因毒性。對於腦脊液檢查正常,沒有其他疾病的活動性體征(如長骨X線檢查陰性,全血細胞計數正常),在宮內接受或未接受標準青黴素治療的嬰兒,可給予單劑苄星青黴素G50000u/kg肌注,或在隨訪期間內分次肌注。對沒有接受過任何治療的母親,許多專家更願意采用10日全程治療。如果還沒有發生嚴重的損害,預後通常良好。對母親和其他感染家屬也應進行治療。
對新發現的嬰幼兒和兒童先天性梅毒,在治療開始前先作腦脊液檢查。因為尚未建立適宜的緩和劑量治療方案,CDC建議對任何患晚期先天性梅毒的兒童,給予水溶性結晶青黴素G20萬~30萬u/(kg。d),分4次靜注(達到成人劑量),共治療10日。許多病人未恢複血清學檢查陰性,但是有抗體效價(如VDRL)下降4倍。對間質性角膜炎用皮質類固醇和阿托品滴劑治療;並應請眼科專家會診。對神經性耳聾的患兒,用青黴素加一種皮質類固醇治療可能有益;如強的鬆0。5mg/(kg。d),分次口服,治療1周,接著0。3mg/(kg。d)治療4周,然後在2~3個月內逐漸減量。對患兒進行長期監督,對其接觸者也應隨訪觀察。