再生障礙性貧血簡稱再障,是由各種原因引起骨髓造血組織顯著減少,引起造血功能衰竭而發生的一類貧血。臨床常出現較重的貧血、感染和出血。發病原因不明,病毒感染、化學因素如藥物、殺蟲劑等可能與之有關。其發病機製主要包括三方麵:
1.造血幹細胞質和量的異常。
2.造血微環境異常。
3.免疫異常。
近年來認為主要發病機製是免疫異常,T細胞功能異常亢進,細胞毒T細胞直接殺傷和淋巴因子介導的造血幹細胞過度凋亡引起的骨髓衰竭是再障的主要發病機製。
1.貧血貧血是由於紅細胞減少導致的,貧血的時候患者出現乏力、活動後心悸、氣短、頭暈、耳鳴等症狀。患者血紅蛋白濃度下降較緩慢,多為每周降低10g/L左右。少數患者因對貧血適應能力較強,症狀可較輕與貧血嚴重時合並貧血性心髒病。
2.出血血小板減少所致出血是主要原因,同時也是並發症,表現為皮膚淤點和淤斑、牙齦出血和鼻出血。在年輕女性可出現月經過多和不規則陰道出血。嚴重內髒出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中樞神經出血少見,且多在病程晚期。患者出現嚴重鼻出血、視物不清、頭痛、惡心嘔吐,常是致命性顱內出血先兆表現,臨床要充分予以注意。
3.感染白細胞減少,輕者可以有持續發熱、體重下降、食欲不振,重者可出現嚴重係統性感染,此時因血細胞低使炎症不能局限,常缺乏局部炎症表現,嚴重者可發生敗血症,感染多加重出血而導致死亡。
4.再生障礙性貧血並發症除出現感染、內髒出血外,慢性型病例,由於長期貧血,晚期可發生貧血性心髒病。如輸血過多,達10000毫升以上者,可發生血色病。
1.頭暈、心悸、低熱、出血。婦女可有月經增多。
2.皮膚黏膜蒼白,可有出血點。牙齦滲血、鼻出血、眼底出血等。
3.急性型發病急,臉色蒼白進行性加劇,常有嚴重感染及內髒出血,嚴重時可有顱內出血,病程凶險。
4.一般無肝脾淋巴結腫大。
再生障礙性貧血的預防應注意以下4個方麵:
1、對造血係統有損害的藥物應嚴格掌握指征,防止濫用在使用過程要定期觀察血象
2、對接觸損害造血係統毒物如苯和苯的衍生物或放射性物質的工作者,應加強各種防護措施,定期進行血象檢查
3、大力開展防治病毒性肝炎及其他病毒感染某些感染性疾病可以繼發再障目前研究表明病毒感染與再障發病有密切關係,最常見的是肝炎病毒有些再障患者發貧血病前有感冒史,說明部分再障可繼發於普通感冒之後
4、從事放射工作者,必須嚴格遵守操作程序,加強防護,而患者應盡可能減少放射診斷治療次數,避免過多照射發生;化學物質尤其是藥物,是導致再障的最常見因素,所以必須注意合理用藥盡可能避免應用氯黴素、解熱鎮痛藥等;應用可能引起再障的藥物,宜經常觀察血象變化,以便及時停藥;避免接觸苯等有害化學物質
1.血象呈全血細胞減少。
2.骨髓象多部位骨髓增生減低,非造血細胞比例明顯升高。骨髓小粒無造血細胞,可見較多脂肪滴。
3.骨髓染色體核型正常。
4.骨髓活檢顯示造血組織減少,脂肪組織增加。
5.CD4/CD8細胞比值減低,血清IFN、TNF水平增加。溶血檢查陰性。
1.八寶粥:茨實、懷山藥、茯苓、蓮肉、苡仁米、白扁豆、黨參、白術各6g,加水適量,煎煮40分鍾,撈去皮,再加入淘淨的大米150g,煮爛成粥分頓調糖食用,治療各種慢性再障。
2.黃根豬骨湯:黃根50g,豬骨500g兩者共燉,每天服用2~3次。
3.黃氏雞汁粥:母雞1隻,黃芪15g,粳米100g,母雞煎取濃雞汁,黃芪煎汁,入粳米煮粥,早晚趁熱喝。
4.雙補膏:黨參、山藥、黃芪、茯苓、龍眼肉各30g,白術、山芋肉,當歸各15g,甘草10g,大棗10玫。先加水1000ml,將它們煮至500ml,煮至300ml將兩次汁混勻,溫火濃縮至500ml,繼續加蜂蜜1000ml,收膏。每天三次,每次20ml,養血補血。
5.骨脂鴨:老肥鴨1隻、補骨脂100g、核桃仁90g、陳甜酒50g、醬油、味精、鹽少許。將鴨子宰後去毛去內髒,核桃仁、補骨脂用甜酒和醬油拌勻,填入鴨腹腔中,用線縫好,放入盆中,不加水,蓋嚴,用濕棉紙封固,放入鍋中隔水蒸至極爛,去藥即成。每日1小碗,每日2次,有補腎陽、納腎氣的功效。
治療再生障礙性貧血的方法有很多,關鍵是要找到合適你自己的病情的方法,這樣才能對症下藥,再生障礙性貧血的治療這個問題下麵講述的就是一些常見的.
1.重視支持治療:出血及感染是再障的死亡原因,因此要加強感染的防護,及時輸注血小板及紅細胞,發生感染是要及時有效的控製,支持治療再障治療的基本保證。這是再生障礙性貧血的治療原則之一。
2.早期治療:早期治療是提高療效的關鍵。急性再障若不及時治療,很容易出現感染和出血而死亡,喪失治療機會。
3.堅持治療:因為再障的治療在短期內不易見效,一般需要3~6個月時間,切忌療程不足而頻繁換藥。另外對治療不要喪失信心,部分患者經綜合治療3~5年以上仍可取得理想的效果。
4.維持治療:治療有效的病例,停藥過早容易複發。維持治療不應少於2年,然後逐漸減量,如此能降低再障的複發率、提高遠期療效。這也是再生障礙性貧血的治療原則。
手術治療
1、雄激素治療 (具有刺激骨髓造血的作用)
2、免疫抑製劑(用於年齡大於四十或無供髓者的重型再障)
3、病因治療(如為藥物引起,應立即停藥;如為病毒性肝炎後發生再障,應積極治療肝炎)
4、腎上腺皮質激素 (隻用於重度貧血並伴有出血或溶血者)
5、脾切除 (用於慢性再障經內科治療半年以上無效或惡化患者)
6、對症治療(若貧血嚴重,應及時輸入新鮮血;若感染,應及時應用有效地抗菌藥物)
7、骨髓移植