從中性粒細胞發生的過程看,在骨髓中可為幹細胞池(多能造血幹細胞-粒係定向祖細胞)、分裂池(原始粒細胞-中幼粒細胞)、貯存池(晚幼粒細胞-中幼粒細胞)。成熟的中性粒細胞多貯存於骨髓,是血液中的8~10倍,可隨時釋放入血。中性粒細胞至血液後,一半附於小血管壁,稱為邊緣池;另一半在血液循環中,稱為循環池。結合中性粒細胞的細胞動力學,根據病因和發病機製可大致分為三類:中性粒細胞生成缺陷,破壞或消耗過多,分布異常。中性粒細胞減少的機製複雜,可以是單一因素,但更多是多因素綜合作用所致。極大多數粒細胞減少的病因和發病機理為人體對藥物或化學物發生變態過敏反應所致。
1、粒細胞增殖成熟障礙(再生障礙型)
2、粒細胞的破壞和喪失過多(免疫型)
病毒性感染如流感、麻疹、病毒性肝炎、水痘等
自身免疫性疾病(如紅斑狼瘡、類風濕性關節炎),血液中存在粒細胞抗體,多次輸血之後及慢性活動性肝炎也有免疫性抗體存在。
脾功能亢進時,由於脾髒網狀內皮細胞對粒細胞破壞增加,使粒細胞減少。
3、粒細胞分布異常
白細胞減少症物理、化學因素接觸史,有無血液病、結締組織病、過敏性疾病病史,有無伴脾腫大的疾病,有無遺傳因素等病史。白細胞減少症病因雖不同,但其臨床症狀相似。檢早期示扁桃體紅腫,咽部粘膜潰瘍,稍後可見壞死、水腫,粘膜潮紅充血以及頸部淋巴結腫大等體征,因其病因不同,臨床表現亦不同。
白細胞減少症和粒細胞缺可並發口腔感染急性肛周膿腫及全身各係統感染。
1.口腔感染:這是白細胞減少症最常見的並發症早期可見扁桃體紅腫咽部粘膜潰瘍繼而可有壞死水腫粘膜潮紅及頸淋巴結腫大等。
2.急性肛周膿腫:可迅速形成潰瘍壞死及假膜。
3.全身各係統感染:敗血症是本病的主要威脅致死率高達30%~40%。
本病的臨床表現隨其白細胞或中性粒細胞減少的原因、程度和時間長短而異。根據中性粒細胞減少的程度可分為輕度≥1.0×10^9/L、中度(0.5~1.0)×10^9/L和重度
一般輕度減少的患者臨床上不出現特殊症狀,多表現為原發病症狀。中度和重度減少者易發生感染和出現疲乏、無力、頭暈、食欲減退等非特異性症狀。常見的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道,可出現高熱、粘膜的壞死性潰瘍及嚴重的敗血症、膿毒血症或感染性休克。粒細胞嚴重缺乏時,感染部位不能形成有效的炎症反應,常無膿液,X線檢查可無炎症浸潤陰影或不明顯;膿腫穿刺可無或少量膿液。
單純粒細胞減少者,起病多緩慢,症狀較輕,常見乏力、心悸、頭暈、低熱、咽炎或粘膜潰瘍等;若白細胞減少症由感染所致者,則見高熱,惡寒,周身酸痛;若為粒細胞缺乏症,則起病急,可突然畏寒或寒戰,高熱,頭痛,關節痛,極度乏力,嚴重者有吞咽困難,譫語或昏迷,可在數日內死亡。
放射線及苯等化學毒物接觸者和使用易引起粒細胞減少的藥物者,須定期檢查血常規,以及時診治有藥物過敏史或發生過用藥後粒細胞減少者,應避免服用同類藥物
在服用有可能引起白細胞減少或粒細胞缺乏的藥物時,必須定期檢查血象當白細胞有下降趨勢,應減少劑量或停止服用,並密切觀察一個時期對已發病患者,應盡可能肯定其致病因素以保證患者今後不再應用和接觸類似有害因素由於粒細胞減少與患者免疫功能密切相關,因而要注意致病因素對身體的襲擊,重在飲食、精神調理以加強抗病能力對於後天獲得性粒細胞減少症,重點在於加強防護,對過敏體質者用藥更應慎重;以往有藥物過敏者,嚴禁重新使用同類藥物對於先天性粒細胞減少症,重點則在於加強鍛煉,增強體質,預防感染中醫預防從內因和外因兩方麵入手內應保養正氣,提高抗邪能力注意飲食起居,做到飲食有節,起居有常,勞逸結合;加強身體鍛煉,如練氣功,打太極拳等;重視精神調養外避虛邪,防止病邪侵害講究生活環境和飲食等方麵的衛生;避免毒邪侵害,當知“避其毒氣”,可以采取加強防範或避免與毒氣接觸,亦可采取藥物預防,如接觸放射線者可預先服用補骨脂、黃茂、女貞子等行之有效的預防藥物
白細胞減少症的檢查
1、血象:白細胞減少症時白細胞總數常在2.0 ×109~4.0 ×109/L之間,伴不同程度的中性粒細胞減少;而粒細胞缺乏時白細胞多在2.0 ×109/L以下,粒細胞明顯減少,甚至1%~2%或完全消失。粒細胞漿內可出現中毒顆粒、空泡、核染色不佳等中毒表現。淋巴細胞、單核細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞可輕度增加。在恢複期,外周血中可出現幼稚粒細胞,呈類白血病反應。血小板及紅細胞無明顯改變。
2、骨髓象:屬白細胞減少症者,骨髓多無明顯改變。粒細胞缺乏者,紅細胞及血小板多無明顯變化,粒細胞係可呈:
(1).成熟受阻,原粒及早幼粒明顯增多,其餘各階段均減少。
(2).粒細胞係明顯減少,甚至見不到。粒細胞可有中毒現象。淋巴細胞、漿細胞、網狀細胞可增多,恢複期原始及早幼粒細胞可增多,類似白血病的骨髓象,應注意鑒別。
羊肉;為溫補性食物,能益氣補虛,有補益強壯作用。元代醫家李杲曾說:“羊肉,甘熱,能補血之虛。”尤其是白細胞減少症兼有陽虛怕冷者,食之尤宜。
狗肉:能補中益氣,溫腎助陽。唐代食醫孟詵認為狗肉“補血脈,填精髓”。白細胞減少症可屬中醫“虛勞”範疇,狗肉有補脾氣,益腎氣的作用,因此,對白細胞減少之人兼有脾腎兩虛,無力腿軟,四肢欠溫者,食之最宜
紫河車:有很好的補益強壯作用,能補氣,養血,益精。《本草蒙筌》說它“療諸虛百損。”《白細胞減少症是屬傳統醫學中的“虛損”症範疇,常食紫河車,對提高白細胞數,頗有效益。可用新鮮紫河車1個,去膜洗淨,慢火烘幹,研末後裝入空心膠囊,早晚飯前空腹吃3~5粒。
羊骨髓:羊的脊髓或骨髓,能補陰補髓,對虛勞羸弱之人可以起到食療食養的作用。現代還有用以治療再生障礙性貧血者。中國藥科大學葉橘泉教授治療再生不良性貧血的方法是:生羊脛骨(即羊四肢的長骨)1~2根,敲碎,加紅棗10~20個,糯米適量,同煮稀粥,1日2~3次分服,15天為1療程。
綜上所述,可以讓人們更好的調節白細胞減少症,而且白細胞減少症的患者還要選擇合適的飲食,不要吃辛辣刺激性的食物。
病因治療
對可疑的藥物或其他致病因素,應立即停止接觸。繼發性減少者應積極治療原發病,急性白血病、自身免疫性疾病、感染等經過治療病情緩解或控製後,粒細胞可以恢複正常。脾功能亢進者可考慮脾切除。
防治感染
輕度減少者不需特別的預防措施。中度減少者感染率增加,應減少出入公共場所,並注意保持皮膚和口腔衛生,去除慢性感染病灶。粒細胞缺乏者,應考慮采取無菌隔離措施,防止交叉感染。感染者應行血、尿、痰及感染病灶分泌物的細菌培養和藥敏試驗及影象學檢查,以明確感染類型和部位。在致病菌尚未明確之前,可經驗性應用廣譜抗生素治療,覆蓋革蘭氏陰性菌和革蘭氏陽性菌,待病原和藥敏結果出來後再調整用藥。若3~5天後無效,可加用抗真菌治療。病毒感染可加用抗病毒藥物。
升粒細胞藥物
造血生長因子,如重組人粒細胞集落刺激因子(rhG-CSF)、重組人粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子(rhGM-CSF),治療粒缺患者療效明確,可使中性粒細胞迅速增多,並增強其吞噬殺菌及趨化功能。常用劑量為2~10ug/(kg·d),常見的副作用有發熱、肌肉骨骼酸痛、皮疹等。
碳酸鋰有刺激骨髓生成粒細胞的作用,常用量為:0.6~0.9g/d,副作用為輕度胃灼熱感、惡心乏力等,腎髒疾患者慎用。
免疫抑製劑
自身免疫性粒細胞減少和通過免疫介導機製所致的粒細胞缺乏可用糖皮質激素等免疫抑製劑治療。其他原因引起的粒細胞減少,則不宜采用。