一：發病原因
由於母親的血型與胎兒（或嬰兒）的血型不合，如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病，Rh血型不合所致溶血常較ABO血型不合為嚴重。
1、Rh血型不合
Rh血型不合引起的新生兒溶血症在中國的發病率較低。通常是母親為Rh陰性，胎兒為Rh陽性而血型不合，並引起溶血，一般第一胎不發病，而從第二胎起發病，但如果Rh陰性的母親在第一胎前曾接受過Rh陽性的輸血，則第一胎也可發病。
2、ABO血型不合
該病以ABO血型不合最常見，其中最多見的是母親為O型，胎兒（或嬰兒）為A型或B型。第一胎即可發病，分娩次數越多，發病率越高，且一次比一次嚴重。尚可見於母親為A型，胎兒（或嬰兒）為B型或AB型，或母親為B型，胎兒（或嬰兒）為A型或AB型，但少見。胎兒（或嬰兒）為O型者，可排除該病。
二：發病機製
胎兒由父親方麵遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少，胎兒血因某種原因進入母體，母體產生相應的IgM抗體，當胎兒血再次進入母體，母體發生次發免疫反應，產生大量IgG抗體，通過胎盤進入胎兒，使胎兒、新生兒發生溶血。隻要0.1～0.2ml的胎兒紅細胞進入母體循環就足以使母親致敏。
1.Rh血型不合溶血病
多數是母親為Rh陰性，但Rh陽性母親的嬰兒同樣也可以發病。第一胎發病率很低，因為初次免疫反應產生IgM抗體需要2～6個月，且較弱，不能通過胎盤進入胎兒體內，而胎兒紅細胞進入母體多數發生在妊娠末期或臨產時，故第一胎常處於初次免疫反應的潛伏階段。當再次妊娠第2次發生免疫反應時，僅需數天就可出現，主要為IgG能通過胎盤的抗體，並能迅速增多，故往往第二胎才發病。Rh係統的抗體隻能由人類紅細胞引起，若母親有過輸血史，且Rh血型又不合，則第一胎也可發病。母親的母親（外祖母）為Rh陽性，母親出生前已被致敏，則第一胎也可發病，此即外祖母學說。
2.ABO血型不合溶血病
多數是母親O型、胎兒A型或B型;少數為母親A型、胎兒B型或AB型，或母親B型、胎兒A型或AB型時發病。因為A或B型母親的天然抗A或抗B抗體主要為不能通過胎盤的IgM抗體，而存在於O型母親中的同種抗體以IgG為主，因此ABO溶血病主要見於O型母親、A或B型胎兒。ABO溶血病可發生在第一胎，這是因為食物、革蘭陰性細菌、腸道寄生蟲、疫苗等也具有A或B血型物質，持續的免疫刺激可使機體產生IgG抗A或抗B抗體，懷孕後這類抗體通過胎盤進入胎兒體內可引起溶血。由於A和B抗原也存在於紅細胞外的許多組織中，通過胎盤的抗A或抗B抗體僅少量與紅細胞結合，其餘都被其他組織和血漿中的可溶性A和B血型物質的中和和吸收，因此雖然母嬰ABO血型不合很常見，但發病者僅占少數。
新生兒溶血症可並發肺出血、彌散性血管內凝血、以及呼吸和心力衰竭等症，偶可發生膽汁粘稠綜合征。嚴重威脅新生兒健康，一定要及時治療。
新生兒溶血病的臨床表現輕重不一，取決於抗原性的強弱、個體的免疫反應、胎兒的代償能力和產前的幹預措施等因素。Rh溶血病臨床表現較為嚴重，進展快，而ABO溶血病的臨床表現多數較輕。Rh溶血病一般不發生在第一胎，而ABO溶血病可發生在第一胎。
1、胎兒水腫：嚴重者表現為胎兒水腫，主要發生在Rh溶血病，在胎兒期有大量紅細胞破壞，患兒全身水腫、蒼白、皮膚瘀斑、胸腔積液、腹水、心音低、心率快、呼吸困難、肝脾腫大。胎盤也明顯水腫，胎盤重量與新生兒體重之比可達1∶（3～4），嚴重者可發生死胎。胎兒水腫的原因與嚴重貧血所致的心力衰竭、肝功能障礙所致的低蛋白血症和繼發於組織缺氧的毛細血管通透性增高等因素有關。
2、黃疸：溶血病患兒黃疸出現早，一般在生後24h內出現黃疸，並很快發展，血清膽紅素以未結合膽紅素為主。但也有少數患兒在病程恢複期結合膽紅素明顯升高，出現膽汁黏稠綜合征。部分ABO溶血病黃疸較輕，與生理性黃疸相似。
3、貧血：溶血病患兒有不同程度的貧血，以Rh溶血病較為明顯。如血型抗體持續存在可導致溶血繼續發生，患兒在生後3～5周發生明顯貧血（Hb<80g/L），稱晚期貧血，多見於未換血者和已接受換血的早產兒中。
4、肝、脾腫大:嚴重病例因髓外造血，出現肝、脾腫大。
5、膽紅素腦病：新生兒溶血病可發生膽紅素腦病，足月兒膽紅素超過18mg/dl，早產兒膽紅素超過12～15mg/dl就要警惕發生膽紅素腦病。開始表現為神萎、吸吮反射和擁抱反射減弱、肌張力低下，曆時半天到1天，如病情進展，出現發熱、兩眼凝視、肌張力增高、抽搐、角弓反張等，可因呼吸衰竭或肺出血死亡。
一、胎兒期：
1、提前分娩
Rh陰性孕婦既往有死胎、流產史，可取母親的血做免疫學檢查，如查出抗體陽性時應對孕婦逐月追蹤檢查抗體效價的變化，本次妊娠中Rh抗體效價由低升至1∶32或1∶64以上，測定羊水膽紅素值增高，且羊水磷脂酰膽堿/鞘磷脂比值>2（提示胎肺已成熟）者，可考慮提前分娩，以減輕胎兒受累
2、反複血漿置換
對重症Rh溶血病孕婦產前監測血Rh抗體滴定不斷增高者，可給予反複血漿置換治療，以換出抗體減輕胎兒溶血
3、宮內輸血
胎兒水腫，或胎兒Hb
4、藥物
自妊娠4個月起，可口服中藥益母草、當歸、白芍、廣木香，每天一劑，直至分娩對ABO血型不合溶血病的孕婦可給中藥如茵陳等預防孕婦在預產期前1～2周口服苯巴比妥90mg/d，以誘導胎兒葡萄糖醛酸轉移酶的產生
5、終止妊娠
應給孕婦做綜合性治療，以減少抗體產主，必要時應終止妊娠
二、出生後：
Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72h內，應盡早肌注抗RhD IgG 300g，以避免被致敏；下次妊娠29周時再肌注300g效果更好
對Rh陰性婦女的流產者，產前出血、羊膜穿刺後或宮外孕輸過Rh陽性血時，應肌注同樣劑量
1、病史：凡既往有原因不明的死胎、流產、輸血史、新生兒重症黃疸史的的孕婦或生後早期出現進行性黃疸加深，即應作特異性抗體檢查。送檢標本要求為：①試管應清潔幹燥，防止溶血發生。②產前血型血清學抗體檢查，送產婦和其丈夫的血樣；新生兒檢驗送新生兒血樣為主，父、母血樣為輔（如母血不能及時扣帽子取時，可隻送新生兒血樣）。③新生兒抽血3ml（不抗凝）；產婦抽血5ml（不抗凝）；丈夫抽血2ml（抗凝，使用一般抗凝劑）。④如當地不能檢驗，可將產婦血清分離後寄至附近檢驗單位，另抽取2ml抗凝血。天氣炎熱時可將血樣瓶放入有冰塊的大口瓶中，航空郵寄（存放空間必須注意無菌）。
2、血型：孕期由羊水測定胎兒ABO血型，若證實母胎同型者就可免患病之憂，但Rh血型無血型物質需取到胎兒血才能定型。新生兒O型者可排除ABO溶血病，而不能排除其它血型係統的溶血病。
3、特異性抗體檢查：包括母、嬰、父血型、抗體效價、抗人球蛋白試驗（產前做間接法、生後做直接法）、釋放試驗和遊離試驗，這是診斷該病的主依據。
抗人球蛋白間接試驗是用已知抗原的紅細胞去檢查受檢者血清中有無不完全抗體；抗人球蛋白直接試驗是檢測嬰兒紅細胞是否被不完全抗體致敏。釋放試驗若陽性，診斷即可成立，因致敏紅細胞通過加熱將抗體釋放出來，而釋放液中抗體的特異性可用標準紅細胞來確定。遊離試驗是在新生兒血清中檢測是否存在能與紅細胞結合的尚未致敏紅細胞的不完全抗體，結果陽性表明可能受害。
在孕期診斷可能為該病者，應爭取在妊娠6個月內每月檢驗抗體效介一次，7～8月每半月一次，8個月以後每周一次或根據需要決定。抗體效價由低到高，起伏頗大或突然由高轉低均提示病情不穩定，有加重可能，效價維持不變提示病情穩定或母嬰血型相合，該抗體僅屬以前遺留所致。排除遺留因素後，一般發病輕重與抗體效價成正比，但ABO係統受自然界存在類似抗A(B）物質關係，有的未婚女子效價已達1024。通常ABO溶血病的效價64作為疑似病例，但個別效價為8時也有發病的報道。
4、羊水檢查膽紅素含量：它不象抗體效價受前一胎遺留下來的影響，故羊水膽紅素含量對估計病情和考慮終止妊娠時間有指導意義，正常羊水透明無色，重症溶血病時淩晨水呈黃色。Liley發現450mm處光密度的升高與胎兒溶血病的嚴重程度呈一定比例。由於正常胎兒羊水中膽紅素的濃度隨孕周增加而降低，故在不同孕周所測得的450mm處光密度的升高數，有不同的意義。Liley從101名Rh免疫婦女羊水中所得結果，以450mm的光密度增加數為縱坐標，孕周為橫坐標，繪成一經驗圖，分三個區，羊水中450mm處光密度的增加數在上區者，病情嚴重，一般即將死亡。在中區者，中度病重，在下區者，可能為Rh陰性兒或為貧血極輕的Rh陽性兒，僅10％需要換血。
5、影像檢查:全身水腫胎兒在X光攝片可見軟組織增寬的透明帶四肢彎曲度較差。B超檢查更為清晰，肝脾腫大，胸腹腔積液都能反映於熒光屏。
1、金針菜：金針菜含鐵數量最大，還含有豐富的維生素A、B1、C、蛋白質、脂肪及秋水仙醉堿等營養素。
2、蘿卜幹：含豐富的維生素B、鐵質。
3、麵筋：含較豐富鐵質。
4、黑豆：可生血。吃法隨各人喜好。
5、發菜：含較高的鐵質。可用發菜煮湯做菜。
6、胡蘿卜：含有很高的維生素B、C，胡蘿卜素。可用胡蘿卜煮湯。
7、龍眼肉：含豐富的鐵質、維生素A、B和葡萄糖、蔗糖等。補血的同時能治療健忘、心悸、神經衰弱和失眠症。可製成龍眼湯、龍眼膠、龍眼酒等。
一、胎兒治療
在妊娠早中、末期各進行10天的西藥綜合治療(維生素K2mg，每天1次維生素C500mg加25％葡萄糖40ml每天靜脈注射1次，氧氣吸入每天2次，每次每次20分鍾維生素E30mg每天3次需要整個孕期服用)了可減少死胎、流產、早產和減輕新生兒症狀。由於妊娠越近足月抗體產生越多，影響胎兒越大，死亡機會越多若過去史有過死胎或本胎Rh抗體效價由低升高到1：32～64或由高突然轉低；胎心音出現雜音，孕末期腹圍、體重過度增大或自覺全身乏力、胃納不佳，羊水膽紅素升高影象診斷有水腫、腹水、肝脾腫大等都得考慮提早終止妊娠一般在35～38周時引產，力爭L/S比值≥口服苯巴比妥一周(10～30mg每日3次)可減少RDS和增加胎兒肝細胞酶的活力，減輕生後黃量ABO不合者較輕，很少需要提早終止妊娠。
若羊水光密度檢查提示有胎兒死亡可能的重症病例可考慮在孚1周起進行宮內輸血，隔周再輸，以後每3～4周一次將血注入胎兒腹腔以糾正貧血，使獲得存活機會。輸血量按胎齡減20乘10計算進血量過多、腹壓超過臍靜脈壓力可致循環停止，胎兒死亡但此法本身有引起感染、出血、早產可能刺激胎盤可導致更多胎兒血液流入母體，加重病情，故一般不用。
二、臨產時的處理
盡可能準備好獻血員、器械和換知人員。一般ABO不合以足月自然產為好Rh不合需提早終止妊娠者可作剖宮產。由於紅細胞在胎內已有破壞，缺氧較明顯出生時容易有窒息，需作好防範。胎兒娩出應即鉗住臍帶以免臍血流入兒體過多，加重病情。斷臍時殘端留5～6cm遠端結紮，裹以無菌紗布，湡上1：5000呋喃西林液保持濕潤，以備換血。胎盤端的臍帶揩清表麵母血後任臍帶血自動流入消毒試管3～5ml送特異性抗體及血清膽紅素測定，同時作血常規、血型有核紅細胞計數，擠勒臍帶會使膠質混入血中，可影響抗人球蛋白試驗的正確性胎盤需測理後送病理檢驗。胎盤越重，發病越劇。
三、新生兒治療
出生時的重點是防治貧血和心衰。有貧血、全身水腫腹水、心衰者，在抽腹水臍靜脈放血30～50ml後、立即換濃縮血。生後2～7天的重點是防治黃疸和膽紅素腦病2個月內應注意嚴重貧血。
對於黃疸和高膽紅素血症的處理用光療法及中西藥物後能緩解大多數病例，但盡快移去抗體、減少紅細胞繼續破壞降低膽紅素濃度、糾正貧血改善缺氧和防止心衰等，還是需要換血其效果比光療、藥物好，但人力物力花費較大，並有血栓和空氣栓塞、心髒停搏等危險和感染的可能故應嚴格掌握指征。
1、換血指征：
（1）新生兒出生時臍血血紅蛋白低於120g/L(12g％)伴水腫、肝脾腫大、充血性心力衰竭者。
（2）血清膽紅素達342μmol/L(20mg/dl)或情況良好無嗜睡拒食症狀的較大體重兒可達427.5μmol/L(25mg/dl)或以上換血。
（3）凡有膽紅素腦病症狀者。
（4）早產及前一胎病情嚴重者適當放寬指征。
2、血型選擇：
Rh溶血病用ABO同型(或O型)Rh陰性的肝素化血如有特殊血型的冷凍血，經解凍等處理即可使用。不得已時也可用無抗D抗體的Rh陽性血(最好是未接受過輸血的男孩南血員和示妊娠過的女性獻血員)ABO溶血病用AB型血漿加O型紅細胞混合後的血。
3、抗凝劑：
每100ml血加肝素3～4mg抗凝效果好，換血後能用肝素半量的魚精蛋白中和。一般枸櫞酸鹽保養液抗凝要占血量1/5使血液稀釋，糾正貧血效果差，並可結合遊離鈣引起低鈣血症，故每換100ml血應緩注105葡萄糖酸鈣1ml，換血結束時再緩注2～3ml。
4、換血步驟：
換血前可先照耀靜注白蛋白或血漿可換出更多膽紅素。停喂一次或抽出胃內容物以防嘔吐。必要時可肌注苯巴比妥鈉口服水合氯醛使鎮靜。換血應在手術室內進行，室溫維持25℃左右換入的血液先置室內預溫，有螺旋加溫管使血液達37℃再進入體內更佳。新生兒仰臥暴露腹部、手腳分別用夾板棉墊繃帶固定於手術台上，皮膚消毒後覆以無菌巾靜脈切開者要局麻。術前須將換血塗過矽油的注射器、大字形五能或三能活塞塑料管裝配就緒後，先在肝素等滲鹽水內(200ml等滲鹽水+0.1ml肝素)抽注潤滑檢查，接好出入血皮管放好廢血盆。術中停止輸液以免幹擾。
5、臍靜脈換血：
保留臍帶者剪剩5cm左右後，斷麵可見壁薄、腔大的臍靜脈導管插入時稍偏向右上方約30度角，插時有困難者，可選用探針試插通順後更換導管臍帶脫落者，可去除痂蓋後試插，不能利用者則在臍輪上1cm處局麻後切1.5cm長的半圓形口，分離軟組織，剪開筋膜在正中線稍偏右處找到寬約0.5cm的灰白色臍靜脈，切開外麵包被的膠質膜，在腹膜外遊離臍靜脈挑出切開、插入導管4～6cm、邊插邊抽抽血通暢後結紮固定導管，換血開始及終末一次抽出的血，分別留送膽紅素等化驗當換人等量有抗凝劑的血之後即把導管提起垂直於腹部測靜脈壓可減少凝血機會。以後每換100ml測一次，靜脈壓超過8cmH2O者宜多抽少注，以免發生缺血性休克。一般出入差不超過30～50ml換血量以150～180ml/kg計算約為嬰兒全麵量的二倍，總量約400～600ml，此量可換出約85％的致敏紅細胞每次抽、注血量20ml，速度要均勻每分鍾約10ml，抽吸過急，導管的側孔與靜脈擘吸著反而不能抽出，組織內的膽紅素回入血管也需時間，故不必操之過急體重小、病情重有明顯貧血和心衰者，每次抽注量減半以減少靜脈壓波動，換血總量亦可酌減，並用血漿減半的濃縮血實際換血時血瓶內用二隻長針頭(采漿針)，進氣的針頭穿過血平麵，取血的針頭可按需調節先用上層血漿，後用下層血細胞，或直接取下層血細胞一般我血結束時，換入較多血細胞，可減少術後貧血換血過程中切忌有時須隨時更換，在肝素生理鹽水中衝洗。若係導管因素則稍變更其插入深度有阻塞可能時應換管垂插。換血結束拔出導管檢查各通道有無凝血現象，臍帶遠端兩道結紮，繼續包以無菌紗布澆上1：5000呋喃西林保持濕潤，以防再用。如作臍上切口者則結紮臍靜脈，縫合筋膜及皮膚，作無菌包紮
6、同步換血：
插入兩根導管臍動脈抽出，臍靜脈注入，同步進行優點是靜脈壓波動減少，避免了單一導管每次注抽時浪費管內約1ml的新鮮血，縮短了換血時間缺點是多插一根導管，增加穿破出血和感染機會。操作時必須先插臍動脈方向向下，與腹壁呈45°角，並處理好導管經臍環(約2cm)膀胱壁附著處(約4cm)和髂內動脈入口處(約7cm)三個生理性轉折。遇到阻力可輕旋推進或消退再進，切忌急躁以免穿破血管，失敗時可改插另一根臍動脈，要求管端進入約14cm達第4腰椎水平(可由X線證實)臍靜脈管較粗插管較易，與臍靜脈換血相同，約插入6cm回血通暢即可。若先插臍靜脈可導管臍動脈痙攣而插困難。結束時若防再次換血可用肝素液維持通暢保留導管，但需嚴防感染。臍動脈拔管時拔至距管口2cm處稍停片刻以刺激前段收縮，而後拔出，以減輕出血
7、換血後處理：
繼續光療重點護理，每4小時測心跳呼吸，注意黃疸程度及嗜睡拒食、煩躁、抽搐擁抱反射等情況，黃疸減輕即可解除。使用維生素3天預防感染拆線後改一般護理，繼續母乳喂養。
血常規有核紅細胞計數等每1～3天化驗一次，膽紅素每天一次，至黃疸退後停止出生二個月內出院後每2周複查一次紅細胞和血紅蛋白。若血紅蛋白低於70g/L(7g/dl)，應小量輸知糾正貧血康複期中早給足量鐵劑口服，或能使貧血時期縮短，程度減輕一次換血後組織內血管外區的膽紅素可回入血漿，加上致敏紅細胞的溶血、以及換入紅細胞的分解可使血清膽紅素再次上升，此時可按指征考慮再次換血。過去有重點換四次而救活者現在用光療後需要換血或換二次者減少。