正常澱粉酶的分子量為45000，屬於低分子量蛋白，可由腎小球濾出，經腎小管再吸收。巨澱粉酶血症是由澱粉酶的巨大分子化，形成分子量達160000—200000的大分子澱粉酶複合體，難以由腎小球濾過，因此在血清內貯留而致高澱粉酶血症，而尿澱粉酶正常或降低。本症澱粉酶廓清率較低，澱粉酶肌酥廓清率比率也較低。導致澱粉酶巨大分子化的確切機製，目前已確認或推測的有：①澱粉酶和免疫球蛋白(IgA、IgG)結合。②澱粉酶與免疫球蛋白以外的血清蛋白結合，有人認為作為結合蛋白的可能有α1-anti-tripsin等，但其構造尚不夠了解。③和非蛋白性高分子(糖原?)結合。④澱粉酶的重合，但詳細機製尚待進一步研究。
1.乳糜瀉：又稱非熱帶口炎性腹瀉;麩質性腸病;乳糜瀉性口炎性腹瀉，是對麩質不能耐受所造成的慢性腸道吸收不良性疾病。
2.淋巴瘤：淋巴細胞發生了惡變即稱為淋巴瘤，是一組療效相對較好的惡性腫瘤。
3.艾滋病毒感染
4.單克隆丙種球蛋白：分為原發性單克隆免疫球蛋白血症和繼發性單克隆免疫球蛋白血症。其病因尚不明了，可能與多種因素刺激導致單克隆B細胞-漿細胞過度增殖並分泌單克隆免疫球蛋白有關。原發性單克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有多發性骨髓瘤或其它B淋巴細胞增生性疾病的症狀和體征(如貧血，淋巴結腫大，漿細胞瘤，骨損害和澱粉樣沉積)。
患者上腹部隱痛呈間歇性發作。無規律變化，有時伴返酸、暖氣，無畏寒、發熱、嘔吐。血澱粉酶升高，尿澱粉酶正常。澱粉酶可以把澱粉水解成許多小分子的多糖、雙糖或單糖(葡萄糖)。人體胰腺分泌胰澱粉酶幫助食物消化。正常情況下，可以有少量的澱粉酶吸收入血，並隨尿排出。
巨澱粉酶血症是指血液中出現過大的不被腎清除的酶分子一般是澱粉酶與IgA合成的複合體，分子量超過200，000，如血中澱粉酶高於尿中澱粉酶，則可能血中存在該複合體之故巨澱粉酶是澱粉酶與蛋白質結合形成的一種分子，因為它比較大，所以它經由腎髒過濾比較緩慢預防此病應首先明確病因，再對症預防奧曲肽對ERCP術後胰腺炎及高澱粉酶血症的預防作用；超滑導絲超選聯合鼻膽管引流預防ERCP術後胰腺炎及高澱粉酶血症
巨澱粉酶血症是指血液中出現巨澱粉酶這種異常物質。巨澱粉酶是澱粉酶與蛋白質結合形成的一種分子，因為它比較大，所以它經由腎髒過濾比較緩慢。巨澱粉酶血症不引起任何體征，可以做血、尿常規檢查和澱粉酶檢測，一般血澱粉酶增高，而尿澱粉酶正常。
建議平時清淡飲食，避免生冷食物和著涼，避免吃辛辣刺激性食物。
避免生冷和粘滑以及肥甘厚味食物的攝入。滑食物包括涼皮麵條等食物，肥甘厚味主要包括肉類食品和氣味比較重的食物等。
柴芍承氣湯對內鏡下逆行胰膽管造影(ERCP)術後巨澱粉酶血症具有一定的預防作用。
組成：柴胡10g,白芍10g,黃芩10g,枳實10g,厚樸10g,玄明粉(衝)10g,生大黃(後下)10g.