凡能引起紅細胞大量破壞而產生溶血現象的疾病,都能發生溶血性黃疸:
先天性溶血性貧血,如海洋性貧血、遺傳性球形紅細胞增多症;
後天性獲得性溶血性貧血,如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血後的溶血以及蠶豆腐、伯氨奎啉、蛇毒、毒覃、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。
發病機製
紅細胞大量破壞時,生成過量的間接膽紅素,遠超過肝細胞攝取,結合和排泄的限度,同時溶血性貧血引起的缺氧,紅細胞破壞釋出的毒性物質,均可削弱肝細胞的膽紅素代謝功能,使間接膽紅素瀦留於血中而發生黃疸。
黃疸短期內急驟加重,則表示病情危重,膽紅素濃度明顯升高者反映有較嚴重的肝細胞損害,若膽紅素定量長期異常,則提示有轉為慢性肝炎的可能。
新生兒得溶血性黃疸時危害更大,由於血腦屏障發育還不夠完善,而間接膽紅素又容易通過血腦屏障進入腦內。黃疸嚴重的小兒,血液中的間接膽紅素可以進入腦組織,造成腦的損傷,稱為核黃疸,又稱膽紅素腦病。部分病情嚴重的胎兒會因此而死亡,即使經搶救存活下來的小兒很多最終留下神經係統後遺症,如運動功能障礙、聽力障礙、智力低下等。
溶血性黃疸是紅細胞破壞後釋放出大量的血紅蛋白,致使血漿中的膽紅素增多,超出了肝髒的處理能力,最後出現黃疸。另外,脾髒機能亢進時,使紅細胞破壞破壞,由於大量紅細胞的破壞,形成大量的非結合膽紅素,超過肝細胞的攝取、結合與排泌能力。
由於溶血性造成的貧血,缺氧和紅細胞破壞產物的毒性作用,削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能、使非結合膽紅素在血中瀦留,超過正常的水平而出現黃疸。
溶血性黃疸的症狀主要表現在白眼球,嘴唇,舌苔等皮膚黏膜部位發黃,有的是黃的發亮,有的發暗。同時會拉黃色稀糞,消化不良,食欲下降。
溶血性黃疸的特征:
①鞏膜多見輕度黃染,在急性發作時有發熱,腰背酸痛,皮膚粘膜往往明顯蒼白;
②皮膚無瘙癢;
③有脾大;
④有骨髓增生旺盛的表現;
⑤血清總膽紅素增高,一般不超過85μmol/L,主要為非綜合膽紅素增高;
⑥尿中尿膽原增加而無膽紅素,急性發作時有血紅蛋白尿,呈醬油色,慢性溶血時尿內含鐵血黃素增加,24小時糞中尿膽原排出量增加;
⑦在遺傳性球形細胞增多時,紅細胞脆性增加,地中海貧血時脆性降低。
積極開展衛生宣傳教育工作,改善環境衛生,作好個人衛生,杜絕腸道傳染病的發生,感受外邪引起黃疸病人,多具有傳染性,應做好以下幾項預防工作:
1.對這類病人應進行隔離,從發病開始,至少30~40天
2.注意飲食衛生,餐具應煮沸消毒尤其是從事飲食業的工作人員,一旦發現黃疸,應立即隔離,並應調動其工作崗位
3.流行期間可預防服藥茵陳30g,生甘草10g水煎服,連服3~7天
血清總膽紅素增高,一般不超過85mmol/L,其中主要為非結合膽紅素明顯增高。結合膽紅素基本正常,凡登白試驗呈間接反應,血清鐵及尿內鐵血黃素增加。
有骨髓增生旺盛的表現,如周圍血網組織細胞增多,出現有核紅細胞,骨髓紅細胞係統增生活躍。
一般給予高蛋白、高糖、高維生素、低脂肪飲食、嚴禁飲酒。
1、多喝蔬菜汁
常喝甜菜汁(根部及頂部作成的)、胡蘿卜汁 (含B-胡蘿卜素)、蘆筍汁。將新鮮甘藍及胡蘿卜作成混合菜汁,效果極佳。葡萄汁、櫻桃汁及所有深色的果汁,包括黑醋粟汁,都是非常好的營養果汁,新鮮的蘋果汁也有益處。果汁在早晨飲用最佳,蔬菜汁則在下午飲用最佳。僅喝礦泉水或蒸餾水。多吃洋蔥和大蒜:洋蔥和蒜頭是極佳的保健食品。每天吃十粒生的杏仁,可以多吃芽苗菜,比如蘿卜苗,豆苗,最好是生吃,或隻需用開水稍微燙一下即可。
2、多吃生蘿卜
許多人都知道,目前在醫院裏經常使用一種叫“幹擾素”的藥物。它是人體自身白細胞所產生的一種糖蛋白,在體內具有抑製癌細胞快速分裂的作用。但是,人體內產生的幹擾素很少,所以科學家們研製出“幹擾素誘生劑”一類藥物,激發和誘導人體自身製造出更多的幹擾素。在日常的膳食中,也有一些能夠誘生幹擾素的食物,其中效果最佳的,要屬白蘿卜了。研究證明,從蘿卜中可以分離出幹擾素誘生劑的活性成分--雙鏈核糖核酸,對食管癌、胃癌、鼻咽癌和宮頸癌的癌細胞,均有明顯的抑製作用。但是,由於這種活性成分不耐熱,如果經過烹凋,在加熱過程中則會破壞,所以生吃蘿卜對防癌有益。
3、限製高脂肪飲食
研究顯示,與低脂飲食相比較,富含脂肪的飲食,大幅地增加結腸癌及乳癌的發生幾率。高脂肪飲食是癌細胞的助長劑。
1.治療原發病黃疸是一個臨床體征,是由許多不同的因素或疾病所引起。其根本治療是針對引起黃疸的因素或原發病。例如膽結石、藥物性肝炎等。
2.對阻塞性黃疸的症狀治療(1)長期完全性阻塞黃疸,可因腸道缺乏結合的膽汁酸鹽而出現脂溶(A、D、K 等)的缺乏,宜注射補充。
(2)對不完全阻塞黃疸而有嚴重篷癢的病例,可口服離子交換樹脂消膽胺,使膽汁酸與消膽胺結合經糞便排出,減少膽汁酸的吸收。
3.對阻塞性黃疸的非根性治療長期(6周以上)肝外膽道阻塞,肝的線粒體呼吸功能和酮體產生功能均下降;為根治手術創造條件,最好先引流(包括PIC)4~6周,以便功能恢複;對不能根治的病例,應作膽係十二指腸吻合術。
4.苯巴比妥是肝細胞內葡萄糖醛基轉移酶的誘導劑,對先天性非溶血性黃疸Gilbert綜合征和Crigler一Najjur綜合征有降低血清非結合膽紅素的功效。
5.腎上腺皮質激素對藥物引起的肝損傷,尤其肝內淤膽,有一定的療效。