血小板減少的原因可分為:
1. 血小板生成減少或無效死亡:包括遺傳性和獲得性兩種,獲得性血小板生成減少是由於某些因素如藥物,惡性腫瘤,感染,電離輻射等損傷造血幹細胞或影響其在骨髓中增殖所致,這些因素可影響多個造血細胞係統,常伴有不同程度貧血,白細胞減少,骨髓巨核細胞明顯減少。
2. 血小板破壞過多:包括先天性和獲得性兩種,獲得性血小板破壞過多包括免疫性和非免疫性,免疫性血小板破壞過多常見的有特發性血小板減少性紫癜和藥物血小板減少,非免疫性血小板減少破壞過多包括感染,彌漫性血管內凝血,血栓性血小板減少性紫癜等。
3. 血小板在脾內滯留過多:現在導致血小板減少疾病的病因來自很多方麵,人們隻有及時知道才能夠做好預防工作,不讓人們的健康受到更多的傷害,也可以方便患者進行及時的治療,最常見於脾功能亢進。
4.感染:血小板減少是圍生期感染的常見並發症,血小板減少是先天性風疹、弓型體病、巨細胞病毒感染和皰疹病毒感染的主要臨床體征。先天性梅毒也可引起血小板缺乏。
1、血小板減少疾病的危害表現很多,大家應該多關注此病發生的症狀表現,以便及時到專業機構進行治療,其中多數患者會有鼻粘膜出血、口腔粘膜出血、胃腸道粘膜出血、泌尿生殖道出血、陰道出血等。年輕女性月經量增多,嚴重的病人吐血、便血,甚至引起腔內出血危及生命;術後大出血;血小板低於2萬,有內髒出血如消化道出血、顱內出血的危險。
2、血小板減少疾病會引起胃腸道大量出血和中樞神經內出血可危及生命;多發性瘀斑、紫癜最常出現於腿部;在受輕微外傷的部位出現小的散在性瘀斑。血小板減少若長期不愈,就會引起粘膜滲血致便血、尿血、咯血、嘔血等,甚至心髒粘膜出血、心肌滲血致使心律失常,或心跳驟停、腦出血亦會致使昏迷或死亡,還會造成皮膚過早老化、黑色素沉著、各髒腑功能低下而早衰。
一、藥物性免疫性血小板減少症出血症狀發生前有潛伏期,短者可於服藥後數小時內發病,長者可以數月後發病,一般5-10天,常伴有畏寒,發熱,頭痛,惡心,嘔吐等。
二、其他免疫性血小板減少症患教表現全身皮膚紫癜,鼻衄或女性月經過多,疲乏無力,麵色蒼白,尿色加深,偶爾還可見腎髒受損征象如高血壓,血尿,氮質血症等,神經係統的症狀甚少見。
三、出凝血性疾病
1.再生障礙性貧血與骨髓病性疾病:各種原因引起的再生障礙性貧血,都有骨髓巨核細胞減少,血小板的生成減少等特點,血小板減少可以是再生障礙性貧血最早出現的表現,也可能是經過治療之後血紅蛋白及粒細胞恢複正常,血小板尚未得到恢複,骨髓病性疾病如癌腫浸潤時血小板減少,大多為腫瘤細胞損害巨核細腿,因此血小板生成減少,以上兩種情況檢查骨髓即可明確診斷,前者骨髓增生低下,巨核細胞減少;後者可查到腫瘤細胞。
2.理化因素抑製骨髓:理化因素如電離輻射,烷化劑,抗代謝劑,細胞毒性製劑等在治療惡性腫瘤時,血小板減少是常見的並發症,或者直接毒害骨髓細胞,或者發生免疫反應,此類因素大多使骨髓彌漫性損傷,患者表現為全血減少,但少數患者巨核細胞對射線的作用較敏感,因某些病入可隻表現為血小板減少,巨核細胞減少。
3.選擇性抑製巨核細胞的因素:氯噻嗪類藥及其協同劑可以引起血小板減少,除通過產生血小板抗體的機理外,還通過抑製血小板的生成,而且後者更為重要,一般認為是藥理學的作用,患者表現為骨髓受抑,巨核細胞減少,輕型無症狀的患者可以高達服此藥的25入,個別孕婦服用此藥後,可引起新生兒先天性血小板減少,母體可無症狀。
4.先天性巨核細胞生成不良:該病罕見,巨核細胞及血小板明顯減少,常伴先天畸形,如,腎髒,心髒,骨賂等,預後差,約2/3患兒8個月內死於顱內出血,母體孕期患風疹,口服D860可為發病因素。
5.其他:雌性激素偶爾可以引起無巨核細胞性血小板減少,乙醇可以抑製血小板生成,這是長期大量飲酒病入血小板減少的較常見的原因,臨床少有出血表現,停止飲酒後,血小板可恢複。
四、無效性血小板生成該病常見於部分維生素B12或葉酸缺乏的巨幼細胞性貧血患者,表現為血小板減少,有的患者有出血傾向,有的表現為全血減少,骨髓巨核細胞正常甚至增加,因此為無效性血小板生成,隨著臣幼貧的治療,血小板可恢複正常。
五、血小板生成素缺乏本病是由於先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板減少症,本病多為遺傳性,嬰兒期開始有出血表現,血小板計數減少,巨核細胞數量正常,形態及結構無特殊變化。
六、周期性血小板減少症本病是一種原因不明的周期性血小板減少所致的出血性疾病,該病比較常見,血小板減少與血小板增多或正常以規律的間隔交替出現,其間隔通常為20一30天,本病多見於女性,其發作常與月經一致,月經期血小板減少,出血量增多,巨核細胞一般不減少,以皮膚粘膜出血為主,無特效治療。
七、脾髒病引起的血小板減少正常情況下,體內1/3的血小板停滯在脾髒,當有脾髒腫大時如門脈高壓症,高雪氏病,淋巴瘤,結節病,Folty綜合征等,血小板計數可減少,但體內血小板的總量並不減少,注射:腎上腺素後,在一定的時間內,血小板計數可明顯升高,有時,可能同時存在血小板破壞增加的因素。
八、感染性血小板減少症本病是因病毒,細菌或其他感染所致的血小板減少性出血疾病,1,病毒感染:可致血小板減少的病毒感染包括麻疹,風疹,單純皰疹,水痘,巨細胞病毒感染,病毒性肝炎,流感,腮腺炎,傳染性單核細胞增多症,流行性出血熱,貓爪熱,登革熱等,病毒可侵犯巨核細胞,使血小板生成減少,病毒也可吸附於血小板,致血小板破壞增加;某些嚴重麻疹患者以及流行性出血熱患者因彌散性血管內凝血消耗血小板,2,細菌感染:許多細菌感染可致血小板減少,包括革蘭氏陽性及陰性細菌敗血症,腦膜炎雙球菌,菌血症,傷寒,結核病,細菌性心內膜炎,猩紅熱,布氏杆菌病,細菌毒素抑製血小板生成,或使血小板破壞增加,也可由於毒素影響血管壁功能而增加血小板消耗,總之,單純血小板減少患者,如有明確的感染征象,要考慮該病,原發感染控製後,則血小板恢複。
一.休息與活動病情輕或緩解期患者可酌情進行適當的活動,但要注意休息,不可過勞,活動需要體力過大時,護理者應給予幫助重症血小板減少患者應絕對臥床休息,暫停活動
二.飲食與營養康複期患者的飲食應按醫囑執行,如果不能保證必要的進食量,應及時告知醫生和營養師,以便及時調整
三.環境與消毒患者居住環境應保持清潔,空氣新鮮,陽光充足,溫濕度適宜,嚴格按要求執行消毒隔離製度,盡量少接觸探望人員,防止交叉感染居室每天紫外線消毒1-2次,定期進行空氣細菌學監測,床上用品定期消毒大劑量化療和免疫治療的患者,應做好保護性隔離
四.血小板減少症的複查預防,康複期患者及家屬都應積極接受健康教育,了解有關疾病知識、治療、護理方法和預防保健常識等患者一定要按時服藥,定期複查,避免血小板減少再次複發加強體育鍛煉是最有效預防方法之一,適當的運動可以提高孩子的自身免疫能力,使其機體能夠抵抗住大部分感染性疾病建議家長陪同孩子一起鍛煉,不僅能提高孩子的興趣,還能增強自身體質
外周血細胞計數是確定血小板減少症及其嚴重性的關鍵性檢查,同時血塗片檢查能為其病因檢查提供線索,若血小板減少不伴有其他影響止血功能的疾病(例如肝髒疾病或彌散性血管內凝血),止血功能篩選檢查則是正常的。
骨髓象檢查若在血塗片上見到除血小板減少以外的異常,有本檢查適應證。本檢查可提供巨核細胞的數量及形態的信息,並確定有或無引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓異常增生)的存在,抗血小板抗體檢查臨床意義不大,若患者病史或檢查提供HIV感染危險依據,應對其進行HIV抗體檢查。
血小板減少的病人在飲食上要保證各種營養成分的供給,宜多食富含優質蛋白質、多種維生素和含微量元素鐵較多的蛋類、牛奶、豆類、新鮮、蔬菜和水果、海產品等。食療原則以補氣養血,滋陰涼血、止血為主。
血小板減少分成三種,飲食也有所不同。
實熱型:
飲食宜清涼之品,可以進食綠豆湯、兔肉、田螺、香蕉、甘蔗、橄欖、藕、冬瓜、絲瓜、空心菜、黃花菜、茭白等清解毒熱之物,忌食或少食羊肉、狗肉、牛肉、雞肉、驢肉、雀肉、水龜肉、胖頭魚、黃花魚、荔枝、楊梅、核桃仁、杏、辣椒、花椒、胡椒、蒿子杆、大蒜、芥菜、榨菜、丁香、茴香菜等性溫、辛熱之品,以避免發生紫斑連片,使毒熱更盛。
虛熱型:
飲食宜涼潤之品,可以進食菠蘿蜜、柿子、絲瓜、菠菜、空心菜、藕、蚌、銀耳、木耳、貓肉、青魚、黑魚、鱉、幹貝、河蟹、水龜肉、銀魚、鴨肉等滋陰涼血之物,以輔助治療。忌服或慎用溫散、燥熱、助陽之品,以避免發生出血量多,及心煩急躁、不得安寧等虛熱迫擾之證。
氣虛型:
飲食宜甘溫之物,可以進食牛肉、羊肉、鴿肉、海參、龍眼肉、蠶豆、栗子、大棗、南瓜、山藥、甘薯、蓮子、青梅等益氣攝血之品;忌食或少食河蟹、牡蠣、蚌、生菱角、冬瓜、葫蘆、苦瓜、茭白、香蕉等性涼、損氣之物以避免發生氣短、身倦、神疲、血出不止等氣不攝血之證。
血小板減少症的治療隨其病因和嚴重程度而多變,需迅速鑒別病因,若有可能應予以糾正(如在肝素有關的血小板減少症停用肝素).由於血小板反複輸注會產生同種血小板抗體,造成療效的降低,因而要間歇性使用以預防上述抗體產生.若血小板減少是由於血小板消耗,則血小板輸注應保留於治療致命性或中樞神經係出血.若由於骨髓衰竭引起的血小板減少,則血小板輸注保留於治療急性出血或嚴重性血小板減少(如血小板數<10000/μl).
成年人的治療通常開始口服皮質類固醇(例如強的鬆每日1mg/kg).如有效,血小板計數將在2~6周內恢複正常,然後逐步遞減皮質類固醇.但大多數病人的療效不夠滿意,或是減少腎上腺類固醇劑量後即複發.脾髒切除可使50%~60%病人得到緩解.對於用類固醇和脾髒切除治療難以奏效的病人,使用其他藥物的療效尚未證實.由於慢性ITP病程長,同時慢性ITP患者死亡率低,而對治療方法的利弊仍須慎重權衡.應用合成的雄激素(達那唑),或使用硫唑嘌呤,長春新堿,環磷酰胺,或環孢菌素的免疫抑製療法的療效並不一致. 對ITP伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白靜注(IVIg),這可抑製單核巨噬細胞的清除包被抗體血小板的作用.IVIg劑量1g/kg,1天或連續2天.患者血小板數常可在2~4天內上升,但僅維持2~4周.大劑量甲基強的鬆龍1g/(kg.d)靜脈輸注3天,可使血小板數迅速上升,且費用略低於IVIg.對那些有致命性出血的患者亦應輸注血小板.由於糖皮質類固醇或IVIg可能預期在幾天內顯效,因而對ITP患者不應預防性輸注血小板。
患兒治療與成人相反.使用皮質類固醇或IVIg可迅速恢複血小板數,但不能改善臨床結果.由於大多患兒在幾天或幾周內可從嚴重血小板減少症自發性恢複,有時推薦單用支持療法.對使用皮質類固醇或IVIg無效的慢性型ITP患兒脾切除術應至少推遲6~12個月,這由於無脾患兒增加了嚴重感染的危險,即使患病經年累月,大多患兒可自發性緩解。