一、發病原因
確切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒細胞增多、哮喘和血清IgE升高,故可能是由某種原因所致的Ⅰ型超敏反應介導的疾病。
二、發病機製
發病機製還不確切。可能是Ⅰ型超敏反應介導的疾病。從關節肌肉疼痛、結節性多動脈炎樣血管炎來看,本病又近似於風濕病,故Ⅲ型超敏反應有重要致病作用。至於Ⅰ型、Ⅲ型超敏反應如何協同致病,尚有待於研究。
病理:顯微鏡下可見表皮角化過度、部分角化不全、表皮突不規則延長等,並非所有病例均有表皮改變,但均有真皮改變,表現為真皮膠原纖維疏鬆水腫,淺層有局限性類纖維蛋白改變。從真皮淺層到中層,在毛細血管、小血管及汗腺等周圍有中度嗜酸粒細胞和組織細胞、少量淋巴細胞及漿細胞浸潤。全身各髒器主要表現為血管炎及間質炎,部分髒器表現有以壞死並伴嗜酸粒細胞浸潤為主的肉芽腫。本病的組織病理改變有以下特征:①纖維結締組織發生類纖維蛋白變性及類纖維蛋白壞死;②血管炎,主要為小血管病變;③比較成熟的嗜酸粒細胞彌漫性浸潤及肉芽腫形成。
可並發關節腔積液;關節變形;肌無力;紅斑、多形性紅斑;丘疹;皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害;壞死、瘢痕;紅皮症。一過性肺炎支氣管肺炎,心髒擴大肝、脾大。
1、發熱:幾乎所有病例均有發熱,並且多與病變的活動性平行,可為弛張熱,也可為稽留熱,體溫多在38℃以上。
2、關節症狀:表現為多關節炎或關節痛,有時出現關節腔積液,關節腫脹,關節症狀時輕時重,重時活動受限,晨起僵直,但多不引起關節變形,全身關節均可受累,但以四肢關節較多見,尤其手部關節最易受累,有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌無力。
3、皮損:皮膚改變有如下幾種類型:
(1)紅斑,多形性紅斑;
(2)丘疹;
(3)皮炎,斑塊,黃色瘤樣損害;
(4)壞死,瘢痕;
(5)紅皮症。
可一種皮疹單獨存在,也可幾種同時並存或相繼出現,其中以額麵及軀幹部粟粒樣丘疹為早期最常見的皮膚改變,隨著病情發展,可逐漸向四肢擴散,並轉變為蕁麻疹樣紅斑,風團或異位性皮炎樣皮疹,伴有劇烈瘙癢感,開始出現的粟粒丘疹也可很快轉變為全身皮膚發紅,增厚與脫屑,多伴有劇癢,即所謂紅皮症樣皮疹,有時可伴有四肢苔蘚樣變,皮損消退後留有細網狀色素沉著,皮損也可一開始就表現為散在性分布於全身的邊緣清楚的紅斑,其大小如雞蛋或手掌不等,邊緣呈鮮紅色,中心部顏色較淡,並稍高起皮膚,紅斑間雜有淡褐色色素沉著,常相互融合,形成斑塊或黃色瘤樣改變,紅斑嚴重時可發生局部壞死,消退後留有瘢痕,身體不同部位可出現不同類型的皮損,如軀幹部常表現為紅斑,多形性滲出性紅斑樣損害,而四肢則表現為粟粒樣丘疹或異位性皮炎樣皮疹,總之,本病皮膚改變具有多樣性,但其恒有特征為播散性,多伴有瘙癢感。
4、心肺症狀:在病變發作活動期,多數病人都有呼吸道症狀,表現為不同程度的咳嗽,有時為哮喘樣呼吸困難,咳泡沫樣痰或黏液痰,痰塗片中嗜酸粒細胞增多,由於肺組織有嗜酸粒細胞浸潤,可引起一過性肺炎症狀,由於長期應用糖皮質激素治療可使機體抵抗力下降,極易繼發細菌感染,最後導致支氣管肺炎,使病情加重並成為本病的死亡原因。
半數以上病人有心髒擴大,但早期多無症狀,後期可發生充血性心力衰竭,幾乎所有病例均有竇性心動過速,心率與體溫分離。
5、消化道症狀:可表現腹痛,惡心,嘔吐,偶爾有腹瀉或便秘,或兩者交替出現,這可能是由於胃腸道嗜酸粒細胞浸潤所造成的,約半數以上病人有肝,脾大。
6、神經症狀:部分病例可出現神經係統症狀,表現為步態障礙,意識障礙,視力障礙,四肢軟癱,眼瞼下垂,顱內高壓征及病理反射等。
7、其他:約1/3的病人有淋巴結腫大,可為全身淋巴結腫大,也可為局部淋巴結腫大,尤以頸和腋窩淋巴結腫大為最常見。
1、消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配
2、注意鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞,過度消耗,戒煙戒酒,保持平衡心理,克服焦慮緊張情緒
3、早發現早診斷早治療原發病,樹立戰勝疾病的信心,堅持治療
4、預防感染,預防鏈球菌感染是自身免疫性風濕性疾病及並發病的重要環節
1、血常規及血沉:白細胞總數可增加,而分類計數隻恒有嗜酸粒細胞升高,大多為成熟型,活動期多有血沉增快。
2、尿常規:可有輕度蛋白尿,鏡下血尿或管型尿,尿液改變一般較輕。
3、生化學檢查:可有肝功能輕度異常,蛋白電泳可顯示γ球蛋白升高。
4、免疫學檢查:所有病例均有IgE,IgG升高,2/3的病人類風濕因子陽性,約1/5的病人抗核抗體陽性,E-玫瑰花結形成數及PHA等標誌細胞免疫試驗多低下,補體多降低。
5、X線檢查:胸片多有不同程度的炎性浸潤,有時可見心髒增大,個別病例可有手部畸形,關節腔變窄,骨質破壞,偶爾可見關節脫位或半脫位。
播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病飲食注意點:忌油膩,戒煙戒酒。忌辛辣刺激食物,忌發物。如魚、蝦、蟹、公雞、牛肉、海鮮等食物。忌辛辣刺激食物,忌發物。如魚、蝦、蟹、公雞、牛肉、海鮮等食物,如胡蘿卜、菠菜、小米、大白菜、番茄、黃花菜、空心菜、枸杞。
一、治療
本病的基本治療方法是用免疫抑製劑或糖皮質激素控製反複發作。因病變遷延不愈需長期應用激素時,宜采用小劑量隔天療法。在用藥過程中一旦肺部症狀加重,並伴持續性高熱,即提示肺部繼發感染,此時需用足量有效的抗生素控製感染。
二、預後:較好,但常反複發作,可死於肺部繼發感染。