一、發病原因
未經手術的多種心髒或大血管疾病如Valsalva竇破裂、主動脈狹窄、創傷性動靜脈瘺、梅毒性心髒病、細菌性心內膜炎及肥厚性心肌病等均可引起創傷性心源性溶血,但常因骨髓代償功能良好,不發生貧血,或貧血很輕,不引起注意。各種瓣膜置換術,心腔內修補術都有可能引發本病,但最多見的是涉及主動脈瓣的手術(尤其是主動脈瓣狹窄),其次是二尖瓣膜病(如關閉不全)。自開展心髒或大血管疾病外科手術治療後,本病較前多見,貧血程度也更嚴重。
二、發病機製
1、湍流產生的剪切力:直接損傷紅細胞,是本病最主要的發病機製。當紅細胞受到3000dyn/cm2以上的剪切力作用時,即可破碎。而湍流所產生的剪切力往往超過此值。影響湍流產生的一個主要因素是取決於壓力梯度的血流速度。左心室與主動脈在左心室收縮時產生的壓力梯度最大,故血流在此處最容易出現湍流。所以涉及主動脈瓣的病變或手術最容易發生本病。肥厚性心肌病患者也可以發生本病。心髒功能狀態則影響創傷性心源性溶血性貧血的嚴重程度。二尖瓣關閉不全的患者,左心室收縮時,與左心房之間也產生較大的壓力梯度而發生同樣的情況。任何原因如瓣膜關閉不全、人工瓣撕裂或與周圍組織間有縫隙等所引起的血液反流均可產生湍流。
2、人工瓣膜對紅細胞的損傷:主要從兩個方麵損傷紅細胞而發生溶血。一是人工瓣膜表麵程度。表麵粗糙者容易摩擦損傷紅細胞;如Tefron或含有橡皮的Dacron布製作的人工瓣膜表麵常較粗糙,發生溶血的機會就較大;而金屬製作的瓣膜表麵較光滑,發生溶血相對較少。另外,表麵粗糙的瓣膜上,易有纖維蛋白沉積而發生類似於微血管病性溶血的現象。二是人工瓣膜的製作材料,不僅表麵粗糙程度不同,還有其他因素影響溶血的發生,例如,是生物瓣還是機械瓣、是否容易被內皮細胞覆蓋等。
3、其他:免疫機製參與的溶血是本病發生的一個次要因素。個別病人Coombs試驗陽性,其原因可能是機械損傷後暴露出來的細胞抗原,誘導產生了自身抗體。另外,有病變的或修補後的瓣膜及更換的人工瓣在關閉時可直接損傷紅細胞。
可並發急性溶血,多因瓣膜撕裂、脫漏或心輸出量短時間內急劇增加所致。此時可有急性溶血的表現,出現黃疸、肉眼可見的血紅蛋白尿等症。在患者已存在心力衰竭時,急性血管內溶血可危及生命。發生細菌性心內膜炎或其他慢性炎症也可影響骨髓造血,使貧血加重,患者很少發生肉眼可見的血紅蛋白尿,長期慢性溶血時,鐵以血紅蛋白和含鐵血黃素形式從尿中排除,可繼發缺鐵性貧血。
溶血多呈慢性,持續性,破壞的紅細胞量多少不一,與病變部位,程度和置換瓣膜類型,質量,狀態以及手術範圍,心輸出量等有關,溶血量小,骨髓造血功能可以代償而不發生貧血,除原有心髒病或手術帶來的症狀體征之外,沒有其他臨床表現,如果溶血量大,超過了骨髓造血功能的代償,則出現程度不一的貧血,未經手術治療的病人往往溶血量小,無或僅有輕度貧血,術後的患者因造成溶血的因素較多,易出現貧血,且程度較重,甚至需要多次輸血,發生細菌性心內膜炎或其他慢性炎症也可影響骨髓造血,使貧血加重,患者很少發生肉眼可見的血紅蛋白尿,長期慢性溶血時,鐵以血紅蛋白和含鐵血黃素形式從尿中排除,可繼發缺鐵性貧血。
1、反複發生溶血性貧血的患者不宜吃酸性食物,宜吃堿性食物,如豆腐、海帶、奶類及各種蔬菜、水果等發作期間,避免活動過度以防止暈倒,避免進食酸性食物和輸注酸性藥物(維生素C等)
2、進行免疫抑製劑治療期間,應注意皮膚、黏膜的清潔護理,保持口腔清潔,預防肛周感染
3、恢複期患者可適當活動,但不可過度疲勞
4、另外,患者要堅持服藥治療,定期複診,注意預防感冒,一旦發現鞏膜黃染或尿色有變化,應及時就醫
1、外周血貧血程度不一,除非伴有缺鐵,貧血一般為正細胞正色素性,出現許多破碎紅細胞是本病的一個突出特點,形態像盔形,三角形等,破碎細胞的多少可反映溶血程度,溶血程度輕的可不出現這種細胞,外周血中可以見到球形紅細胞,白細胞數正常或輕度高,血小板數可減少,網織紅細胞輕度的增多。
2、尿中含鐵血黃素和血紅蛋白均可呈陽性,若發生急性溶血則有相應的特點。
3、骨髓象紅細胞係增生明顯活躍,若有缺鐵可有相應特點。
4、根據病情,臨床表現,症狀,體征,可選擇做心電圖,B超,X線,生化等檢查。
1、創傷性心源性溶血性貧血的食療方
飲食均衡,多吃水果蔬菜等高纖維食物,多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品,注意飲食清淡,可進行適量的運動。
2、創傷性心源性溶血性貧血最好不要吃什麼食物
忌煙酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。
1、治療
手術治療前的患者,貧血程度往往較輕,如果貧血對於心髒功能沒有明顯不利影響,可不予處理。活動可加重溶血,故應適當限製。對其他可加重貧血的因素,也應及時糾正。有些患者在缺鐵被糾正後,貧血可有所改善。應用紅細胞生成素治療有一定促進造血的作用。嚴重急性溶血時可適量輸血。手術後若有明顯貧血、人工瓣撕裂、周圍有滲漏或放置不妥等情況,宜盡快重新手術治療。
2、預後
經積極治療後,病情可控製。