一、發病原因
1、高脂蛋白血症Ⅱa型:代謝障礙缺陷如LDL受體缺陷,可由成纖維細胞培養證明。
2、高脂蛋白血症Ⅱb型:至今尚不清楚。
二、發病機製
1、高脂蛋白血症Ⅱa型:健康人群血清LDL每天代謝率約45%,而純合子病人缺乏有活性的LDL受體,隻有17%,異型合子約30%。因為LDLS不能進入細胞,因此不能進行細胞內代謝,LDLS在血漿內積聚大量老化的LDLS誘發黃斑瘤、結節性黃瘤及動脈硬化症(冠狀動脈硬化及外周動脈硬化)。
2、高脂蛋白血症Ⅱb型:至今尚不清楚。
高血脂症出現的主要表現是並發症,如高血脂症可以並發很多其他病,並發動脈硬化的、並發心髒的問題、出現腦子供血的問題或者出現肝功能異常或者腎髒出問題了、甚至有的高脂血症胰腺炎,這些都可能成為高脂血症的症狀。
有的人臉上有黃色瘤,就是脂肪瘤在眼睛眼皮上麵可以出兩塊黃色的斑,這是黃色瘤,這些症狀都是高脂血症的症狀。
1、高脂蛋白血症Ⅱa型:純型合子在兒童早期出現症狀,異型合子常在20~50歲之間出現,典型的症狀包括瞼黃斑瘤,結節性黃瘤,腱黃瘤和動脈硬化症,動脈硬化主要發生在冠狀動脈,血清透明,膽固醇及β-脂蛋白明顯增高,apo-β和LDL膽固醇升高,甘油三酯正常。
2、高脂蛋白血症Ⅱb型:臨床表現與高脂蛋白血症Ⅱa型類似,病人常過度肥胖,發疹性黃瘤可以發生,血清由清亮或混濁,膽固醇,甘油三酯,LDL和前β-脂蛋白(VLDLS)均升高,Apo-B和apo-CⅢ升高,隻有通過血清電泳分析和超速離心,與高脂蛋白血症Ⅲ型鑒別。
1、合理飲食:合理的飲食是治療高脂血症的基礎,任何高脂血症患者在進行藥物治療之前,都應先行飲食治療,隻有在飲食治療無效或病人不能耐受(常需半年至一年)時方才使用藥物治療,因為飲食治療是最合乎生理的和有效的措施不論何種降脂藥物,或多或少都有一定的副作用,而且,即使在用藥物治療時,也不應放鬆合理的飲食措施
2、適量的體育運動:運動鍛煉可增加消耗、改善脂質代謝,防止體脂和血脂增多運動可使高甘油三酯血症患者的血脂含量完全降至正常水平不僅如此,運動還能提高人體血液中一種對抗動脈粥樣硬化的脂蛋白——高密度脂蛋白(HDL)的含量,改善心髒功能,增加心髒的側支循環,從而也起到防治冠心病的良好作用健康情況良好,又無冠心病的高脂血症患者,應該進行經常性運動,如長跑、騎自行車、遊泳、打球、爬山等但對已合並有冠心病以及有嚴重的高血壓和糖尿病等疾病者則不宜進行劇烈的運動這類患者應在醫師指導下,根據病情進行適當的醫療體操、太極拳、氣功等鍛煉
高脂蛋白血症Ⅱa型,血清透明,膽固醇及β-脂蛋白明顯增高,apo-β和LDL膽固醇升高,甘油三酯正常,高脂蛋白血症Ⅱb型,血清由清亮或混濁,膽固醇,甘油三酯,LDL和前β-脂蛋白(VLDLS)均升高,Apo-B和apo-CⅢ升高,隻有通過血清電泳分析和超速離心,與高脂蛋白血症Ⅲ型鑒別。
1、宜多食各種新鮮水果、蔬菜,進低脂肪、低膽固醇食品如:香菇、木耳、芹菜、豆芽、海帶、藕、魚肉、兔肉、雞肉、鮮豆類等。
2、宜多食幹豆類及其製品。
3、宜選用植物油,不用動物油。
4、平時喝水時,捏少許山楂、沙棘、銀杏、絞股藍草放入水杯中當茶飲用。5.注意少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品注意戒煙戒酒。
一、治療
1、高脂蛋白血症Ⅱa型
(1)飲食:隻能攝入含多不飽各脂肪酸60%以上的脂肪。膽固醇攝入最大限量為300mg/d。
(2)藥物:辛伐他汀(Simvastatin)20mg/d。聯合應用考來烯胺(消膽胺)4~12mg/d,煙酸及其衍生物可能有效,1.5mg/d。
2、高脂蛋白血症Ⅱb型:氯貝丁酯(安妥明)或洛伐他汀(lovastatin)可用來降低VLDLS,減少糖類攝入,體重減至正常範圍至關重要。
二、預後
1、高脂蛋白血症Ⅱa型:疾病發生越早,預後越差,兒童通常在青春期前死於冠脈栓塞和心肌梗死。
2、高脂蛋白血症Ⅱb型:恰當的飲食及減輕體重對疾病有幫助。