獲得性血小板功能障礙是由於血小板功能的異常,可能是由於內源性的血小板缺陷,也可能是由於外源性因素改變了正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遺傳性或獲得性的。
1、藥物因素:由於普遍使用影響血小板功能的阿司匹林,因而獲得性血小板功能異常很常見,不少其他藥物亦可引起血小板功能異常。
2、原發病影響:許多臨床疾病,如骨髓增生性疾病、骨髓異常增生性疾病、尿毒症、巨球蛋白血症、多發性骨髓瘤、肝硬化以及係統性紅斑狼瘡也可影響血小板功能。
獲得性血小板功能障礙的臨床表現較複雜。獲得性血小板功能障礙嚴重者可有嘔血、便血,極少數病人並發顱內出血,出現顱內高壓,甚至昏迷。
獲得性血小板功能障礙的臨床表現較複雜,主要的症狀有:
一、藥物性免疫性血小板減少症
出血症狀發生前有潛伏期,短者可於服藥後數小時內發病,長者可數月後發病,一般5-10天,常伴有畏寒、發熱、頭痛、惡心、嘔吐等。
二、其他免疫性血小板減少症
患者表現為紫癜、鼻衄或女性月經過多、疲乏無力、麵色蒼白、尿色加深,偶爾還可見腎髒受損征象,如高血壓、血尿、氮質血症等,神經係統的症狀甚少見。
三、常見的出、凝血性疾病
1、再生障礙性貧血與骨髓病性疾病:各種原因引起的再生障礙性貧血,都有巨核細胞減少、血小板的生成減少等特點。血小板減少可以是再生障礙性貧血最早出現的表現,也可能是經過治療之後血紅蛋白及粒細胞恢複正常,血小板尚未得到恢複。骨髓病性疾病如癌腫浸潤時血小板減少,大多為腫瘤細胞損害巨核細胞,因此血小板生成減少。
2、理化因素抑製骨髓:理化因素如電離輻射、烷化劑、抗代謝劑、細胞毒性製劑等在治療惡性腫瘤時,血小板減少是常見的並發症,或者直接毒害骨髓細胞,或者發生免疫反應。此類因素大多使骨髓彌漫性損傷,患者表現為全血減少,但少數患者巨核細胞對射線的作用較敏感,因某些病人可隻表現為血小板減少、巨核細胞減少。
3、選擇性抑製巨核細胞的因素:氯噻嗪類藥及其協同劑可以引起血小板減少,除產生血小板抗體的機理外,還抑製血小板的生成,而且後者更為重要,一般認為是藥理學的作用。患者表現為骨髓受抑,巨核細胞減少。
4、其他:雌性激素偶爾可以引起無巨核細胞性血小板減少,乙醇可以抑製血小板生成,這是長期大量飲酒病人血小板減少的較常見的原因,臨床少有出血表現,停止飲酒後,血小板可恢複。
獲得性血小板功能障礙病因複雜,因此預防該病應從多方麵入手其預防措施如下:
1、積極參加體育活動,增強體質,提高抗病能力
2、要注意預防呼吸道感染、麻疹、水痘、風疹及肝炎等疾病,否則易於誘發或加重病情
3、急性期或出血量多時,患者應臥床休息,限製活動,消除其恐懼緊張心理
4、避免碰撞,以免引起出血
5、血小板計數低於20×109/L時,要密切觀察病情變化,防止各種創傷與顱內出血
獲得性血小板功能障礙主要是由於血小板減少引起的,檢查方法主要有:
一、出血時間(BT)測定
出血時間延長見於:
1、血管結構或功能異常:如壞血病、毛細血管擴張症、血管性假血友病等。
2、血小板數量異常:如各種原因所致的血小板減少性紫癜、血小板增多症。
3、血小板功能異常:如血小板病、血小板無力症。
二、阿司匹林耐量試驗
本試驗是診斷血管性假血友病的重要方法,因該病的輕型患者出血時間可仍正常,但服阿司匹林後出血時間可見延長。
三、毛細血管脆性試驗
新出血點超過10個為陽性,表示毛細血管脆性增加,可見於以下情況:
1、毛細血管壁異常:如遺傳性出血性毛細血管擴張症、過敏性紫癜、壞血病、感染性血管性紫癜。
2、血小板數量減少:如原發性或繼發性血小板減少性紫癜。
3、血小板功能缺陷性疾病:如血小板無力症、血小板病、藥物和某些疾病引起血小板獲得性功能缺陷等。
獲得性血小板功能障礙的飲食注意事項包括適宜飲食和禁忌飲食,具體內容如下:
適宜飲食
飲食宜清淡,富於營養,易於消化。嘔血、便血者應進半流飲食。平時可多吃帶衣花生仁、紅棗等食物。
禁忌飲食
忌硬食及粗纖維食物;忌辛辣刺激食物。
由於獲得性血小板功能障礙的血小板減少是繼發性的,所以治療原發病很關鍵,常隨著原發病的好轉血小板計數得到相應的改善。