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獲得性血友病簡介

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  獲得性血友病是指由於體內產生抑製因子Ⅷ(FⅧ)的特異性自身抗體而引起的出血病。獲得性血友病(AH)患者沒有既往或家族出血史,其臨床表現各異。

【詳情】

01獲得性血友病的發病原因有哪些

  獲得性血友病中,約50%的患者既往身體健康,無任何病因可查,另有50%的患者是繼發於其他疾病。與獲得性血友病相關的最常見疾病是自身免疫性疾病、惡性腫瘤、藥物反應(青黴素及其衍生物)和皮膚疾病。

02獲得性血友病容易導致什麼並發症

  獲得性血友病主要是出血導致的並發症,出血可發生在身體多處,主要的並發症如下:
  1、關節出血的並發症:關節損傷導致血友病性關節炎。
  2、肌肉出血的並發症:輕者可以自然吸收,重者不能吸收會壓迫血管和神經,造成麻木和活動不利。
  3、大腦出血的並發症:例如癱瘓。

03獲得性血友病有哪些典型症狀

  獲得性血友病(AH)患者沒有既往或家族出血史,其臨床表現各異,絕大部分患者表現為突然發生自發性出血,以軟組織血腫、肌肉內出血、廣泛皮下淤斑、胃腸道和泌尿生殖道出血為主,嚴重或危及生命的出血占80%以上,病死率約20%。
  1、AH患者最常見的臨床表現是淤點、淤斑、肌肉血腫,占60%;嘔血、黑便、血尿也較常見。肌肉內出血可導致筋膜室綜合征,壓迫神經血管束;出血表現為咽喉旁血腫時,患者有吞咽困難和呼吸性喘鳴,也可表現為顱內出血。AH患者可同時伴有深靜脈血栓形成,部分患者是因拔牙後或外科手術後傷口出血不止而得到診斷,醫源性出血也常見,常發生在靜脈內置管或膀胱內插管之後。
  2、伴FⅧ自身抗體的妊娠女性的出血表現因人而異,通常在產後3月內出現,也有在產後1年才出現出血症狀,可表現為產後輕微出血或出血不止。一般的止血治療措施無效,有時因診斷延誤,嚴重的出血需要切除子宮甚至危及生命,病死率較高。

04獲得性血友病應該如何預防

  獲得性血友病的預防出血比替代治療更重要,主要的預防措施如下:
  1、加強宣教,避免劇烈活動,鼓勵適當體力活動
  2、避免使用抗血小板藥物
  3、避免肌肉注射
  4、如需手術應在術前補充所缺乏的凝血因子
  5、有條件者應定期預防性補充相應凝血因子等
  6、血友病是許多有創操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手術等在未給予凝血因子輸注幹預前,避免盲目進行操作
  7、孕婦應進行妊娠後的產前診斷,進行優生優育對血友病患者家人特別是女性患者,應做基因檢測

05獲得性血友病需要做哪些化驗檢查

  獲得性血友病(AH)患者如無既往或家族出血史而突然發生出血,僅APTT延長,血漿混合試驗證明存在自身抗體,Bethesda試驗或ELISA、免疫沉澱法進行抗體定量就可明確診斷AH。具體的檢查方法如下:

 1、激活的部分凝血活酶時間(APTT)
  凝血酶原時間(PT)和血小板功能檢查當APTT延長,PT和血小板功能正常時應考慮有無自身抗體存在,是檢查自身抗體的篩選試驗。

 2、血漿混合試驗
  當僅有APTT延長時,應進行血漿混合試驗測定APTT以確定抗體的存在,如APTT仍延長5s或以上為抗體存在,當內凝血途徑某一因子(FⅫ,FⅪ,FⅨ,FⅧ)缺乏時,正常血漿與患者血漿等量混合可糾正延長的APTT,但是,當有抗體存在時,等量血漿混合後延長的APTT,不能得到糾正。

  3、Bethesda試驗
  一旦確定存在自身抗體,就應對抗體進行定量以評估出血的嚴重程度和危險性,常用的方法是Bethesda法,即檢測患者血漿滅活正常血漿中FⅧ的能力。

  4、ELISA法
  該方法能檢測所有抗FⅧ抗體,包括抑製性和非抑製性的自身抗體和同種抗體,其敏感性是Bethesda法的10倍,但是,該法在檢測時用作標準抗原的FⅧ來源對抗體檢出的敏感性有很大影響,用重組FⅧ做抗原時檢出率最高,用血漿來源的FⅧ因含高水平的血管性血友病因子(vWF),檢出率最低,所以臨床上在檢測FⅧ抗體時應用重組FⅧ做抗原。

  5、免疫沉澱法(IP)
  該方法的敏感性和特異性與ELISA相同,也能檢測所有抗FⅧ抗體,包括抑製性和非抑製性的自身抗體和同種抗體。



06獲得性血友病病人的飲食宜忌

  獲得性血友病患者的具體飲食需要根據症狀谘詢醫生。患者平時應合理膳食,保證營養全麵而均衡;戒除煙酒,不要吃油膩、腥味、辛辣刺激性食物。

07西醫治療獲得性血友病的常規方法

  獲得性血友病(AH)的治療包括出血治療和抗體清除。其詳細的治療方法如下:

 一、出血的治療
  AH患者出血的治療方案因無前瞻性研究難以評估各方案的優劣,一個重要的原則是要預防出血。常用的止血藥物有:
  1、DDAVP:靜脈注射DDAVP僅在一些抗體滴度小於3BU的患者中有效。
  2、人FⅧ製品:抗體滴度小於5BU的患者可用大劑量血漿純化的或重組人FⅧ製品。
  3、豬FⅧ製品(Hyate-CR):人FⅧ與豬FⅧ間的高度同源性使得豬FⅧ可在人體內起到止血作用,而人FⅧ自身抗體識別的關鍵表位與豬FⅧ上不同,使得輸注豬FⅧ製品後能夠獲得高水平的循環FⅧ。

二、抗體的清除
  可采用免疫調節療法以中和自身抗體或抑製、清除合成抗體的細胞克隆。常用的藥物有:
  1、靜脈注射人血丙種球蛋白(IVIg)製品:由於人血丙種球蛋白(IVIg)製品中存在抗個體基因型抗體與自身抗體結合,抑製其活性。此外,人血丙種球蛋白(IVIg)製劑也抑製抗體合成。
  2、血漿透析和免疫吸附:當必須迅速清除抗體尤其患者有嚴重出血時,可應用血漿透析和免疫吸附。已有數種血漿透析和體外免疫吸附法,如使用sepharose結合的葡萄球菌蛋白A、針對人重鏈和輕鏈的抗體、雙過濾血漿透析與免疫抑製療法聯合應用以清除FⅧ抗體。
  3、免疫抑製物:多種藥物可用來減少抗體合成,如潑尼鬆龍、環磷酰胺聯用或單用。潑尼鬆龍單用療效為30%,加用環磷酰胺後有效率達60%~100%,為多年來清除自身抗體的主要治療方法。

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