急性粒細胞缺乏的發病與接觸藥物有關,其中尤以氨基比林為多見。至今發現除氨基比林外,保泰鬆、磺胺類、硫氧嘧啶類等偶爾也可引起。其發病機製目前認為是免疫介導所致的藥物反應,由於藥物致敏的患者所產生的抗中性粒細胞抗體不僅使粒細胞迅速破壞,也可直接損傷骨髓中粒係細胞各個階段,使之生成障礙,分布異常,最後導致粒細胞嚴重缺乏。
急性粒細胞缺乏的主要並發症為感染,嚴重者可並發敗血症。肺部的嚴重感染引起咳嗽、呼吸困難、紫紺。發生敗血症時可伴肝損害,出現肝大、黃疸。嚴重者可伴中毒性腦病或中樞神經係統感染,出現頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙,甚至昏迷。若短期內不恢複,死亡率極高。
急性粒細胞缺乏起病急驟,患者有畏寒或寒戰、高熱、頭痛,常伴口腔黏膜、牙齦、舌以及咽部發生壞死性潰瘍,覆以灰色或綠黑色假膜。直腸、肛門、陰道、子宮等黏膜也發生同樣潰瘍。頜下、頸部淋巴結往往腫大。少數病例有黃疸及肝、脾大。病情進展可引起肺部或其他部位感染,直至敗血症。與其他粒細胞缺乏一樣,感染病灶的炎症浸潤可不明顯,膿液很少形成。
急性粒細胞缺乏的發病與接觸藥物有關,其中尤以氨基比林為多見預防粒細胞缺乏,應避免或減少氨基比林、磺胺類藥物的應用
急性粒細胞缺乏的診斷除了依靠臨床表現外,相關的輔助檢查也是必不可少的。主要的檢查如下:
1、外周血
白細胞總數在2.0×109/L以下,粒細胞絕對值低於0.5×109/L更多見,分類中粒細胞隻占1%~2%,甚至更少。粒細胞核呈固縮,胞質中出現空泡及粗大顆粒,淋巴細胞及單核細胞相對增多,紅細胞及血小板一般正常。當恢複期時,外周血白細胞數增加,有時超過正常值幾倍,並出現早幼粒、中幼粒和晚幼粒細胞,呈現類白血病反應。
2、骨髓檢查
呈現增生中度低下或活躍,紅細胞係及巨核細胞係正常,粒細胞係的中幼粒階段以下顯著減少,易誤認為是成熟停滯。有時粒細胞係增生極度低下,僅見少數原粒及早幼粒細胞,漿細胞、淋巴細胞及網狀細胞可增多。
急性粒細胞缺乏除了常規的治療外,飲食還需要進行調整。患者應少吃多餐,容易消化,不能暴飲暴食。要根據病情對症調理飲食。
急性粒細胞缺乏除了常規的西醫治療外,還可運用中醫療法。其辨證療法如下:
1、氣陰兩虛
治法:宜益氣養陰。方用生脈飲合當歸補血湯加減。
藥用:太子參、麥冬、五味子、黃芪、當歸、雞血藤、丹參、黃精、龜版膠、炙甘草。
2、心脾肺虛
治法:益氣補肺,健脾養心,宜歸脾湯加減。
藥用:白術、茯神(或茯苓)、黃芪、龍眼肉、酸棗仁、人參、當歸、五味子、遠誌、甘草、大棗。本方重在益氣養血,黃芪、人參為君,補中益氣;龍眼肉、當歸、酸棗仁補血和營、養心安神為臣;白術、木香健脾理氣;茯神、遠誌交通心腎、安神定誌;大棗健脾和胃;甘草調和諸藥。
3、肝腎陰虛
治法:滋肝腎、降虛火。宜用大補陰丸合歸芍地黃湯。
藥用:熟地、山萸肉、山藥、當歸、白芍、丹皮、黃柏、龜版、女貞子、旱蓮草、虎杖、甘草。方中熟地、山萸肉、女貞子龜版以滋陰益肝腎為君;黃柏、丹皮、旱蓮草瀉相火、涼血為臣;佐以當歸、白芍養血;甘草調和諸藥為使。
4、脾腎陽虛
治法:溫腎填精,補脾益氣溫陽。方用右歸飲合保元湯加減。
藥用:熟地、山萸肉、山藥、枸杞、杜仲、肉桂、製附子、黃芪、黨參、甘草。方中附子、肉桂、黃芪、黨參以溫脾腎之陽氣;熟地、山萸肉、枸杞滋陰補腎;山藥補脾;甘草為使藥。
5、外感溫熱
治法:清熱解毒、滋陰涼血。方用犀角地黃湯加減。
藥用:廣角粉、丹皮、赤芍、生地、白茅根、元參、旱蓮草、生石膏、知母、黃芩、魚腥草、公英、貫眾、銀花、連翹、生甘草。方中廣角清營涼血、清心解毒;生地、元參、生石膏、知母清熱涼血、滋陰生津;黃芩、魚腥草、公英、銀花、貫眾、連翹佐以清熱解毒;甘草調合諸藥。