1、發病原因
見於嚴重的肝髒疾病。
2、發病機製
正常紅細胞膜內遊離(即非酯化)膽固醇和磷脂的含量相等,紅細胞膜內和血漿中遊離膽固醇不斷交換,處於動態平衡,而膽固醇酯則不能相互交換。在嚴重肝髒病的患者,血漿遊離膽固醇和磷脂的比率增高,過多的遊離膽固醇滲入紅細胞膜中,使膜內遊離膽固醇含量增高。棘刺紅細胞形成的機製不清,推測可能是滲入紅細胞膜內的大量遊離膽固醇積聚於脂質雙層,使膜表麵擴張,形成不規則外形及靶形紅細胞,選擇性地更多聚集在外層,降低外層脂質的流動性,同時使紅細胞的變形性減低。這類紅細胞經過脾髒時被進一步修飾,去除一些膜,使形態趨於球形,並形成刺狀突起,最終變成棘刺細胞。棘刺紅細胞易被脾髒扣留而破壞。
多數慢性肝髒疾病患者有輕、中度的貧血,而在少數患者,尤其是在肝髒疾患的終末期,貧血可迅速加重常伴有肝功能迅速惡化,黃疸加深出現肝性腦病或消化道大出血,患者常在短期內死亡。
大多數慢性肝髒疾病患者有輕,中度的貧血,而在少數患者,尤其是在肝髒疾患的終末期,貧血可迅速加重,常伴有肝功能迅速惡化,黃疸加深,出現肝性腦病,或消化道大出血,患者常在短期內死亡。
1、肝髒疾病預防:應避免乙肝病毒感染
2、肝髒疾病預防:應限製飲酒量,特別是不能反複醉酒,已患肝病的人,要絕對忌酒
3、肝髒疾病預防:應合理搭配營養:既不可營養缺乏,也不可營養過剩,以減少營養性肝腫大和脂肪肝的形成黴變、腐敗的花生、玉米、魚、蝦、蟹、蚌,切莫入口
4、肝髒疾病預防:應謹慎用藥,不可濫用藥物:對肝髒有損害的藥物,非用不可時,也要盡量縮短療程;寄生蟲病、心髒病、膽係疾病,都要早防早治定期查體,是個好辦法,老年每年作一次健康檢查,很有必要目前市場上有些保健品,常宣稱是保肝佳品,選用時要慎重,必要時請醫生指導
1、外周血
可見到少量靶形紅細胞,可見許多棘刺紅細胞(可達10%~60%),貧血呈正細胞正色素貧血,血小板及白細胞可減少。
2、肝功能損害的相關實驗室檢查
根據臨床表現,症狀,體征選擇做B超,CT,MRI,心電圖,X線及生化等檢查。
飲食上注意適當的吃一些富含蛋白質的食物,需要是優質的蛋白質,但是避免攝入大豆類的蛋白質,避免吃黴變、腐敗的花生、玉米、魚、蝦、蟹、蚌,避免抽煙喝酒。
理論上脾切除能顯著改善棘刺紅細胞溶血性貧血,但多數患者肝髒疾患嚴重,因此極少考慮手術。主要治療原發病。尚無有效治療。鎮靜劑如苯巴比妥、地西泮、氟呱啶醇對性格、行為障礙,肢體舞蹈症及口麵部運動障礙可能有效,但易誘發PDS。多巴胺能藥物對PDS可能有所幫助。