1、發病原因
少數病人可由特發性高嗜酸性粒細胞綜合征轉化演變而來,也可以是極少數急性淋巴細胞白血病或慢性髓細胞白血病的晚期表現。
2、發病機製
發病機製未闡明,有報道患者造血細胞過度表達Wilms腫瘤基因,致細胞凋亡受抑。患者可有克隆性染色體異常,但無標誌染色體。
嗜酸性粒細胞白血病並發症分一下三方麵:
1、貧血嚴重時,可並發貧血性心髒病心衰。
2、合並感染發熱,主要見於肺部感染。
3、並發神經係統症狀,精神障礙,亦見物模糊及偏癱,癲癇,即俗稱的“羊角風”或“羊癲風”,是大腦神經元突發性異常放電,導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。
本病病程的長短和快慢與嗜酸性粒細胞成熟程度有關,因此臨床上一般分為兩型。
1、急性型
本病與一般白血病不同的是感染出血較少,主要是各個髒器的嗜酸性粒細胞浸潤,導致功能障礙,除了肝,脾,淋巴結的受累外,還表現為心,肺,中樞神經係統受累,臨床上常表現進行性心力衰竭,可有奔馬律,心包摩擦音;咳嗽,呼吸困難;如有中樞神經係統浸潤,表現為精神障礙,妄想,視力模糊,共濟失調,偏癱等,此外,皮膚可出現紅斑,丘疹,小結等。
2、慢性型
發病緩慢,病程可延長至2~8年,有乏力,貧血,肝脾及淋巴結腫大。
積極治療原發病不要過多地接觸X射線和其他有害的放射線從事放射線工作的人員要做好個人的防護,加強預防措施嬰幼兒及孕婦對放射線較敏感,易受傷害,婦女在懷孕期間要避免接觸過多的放射線,否則胎兒的白血病發病率較高不過偶爾的、醫療上的x線檢查,劑量較小,基本上不會對身體造成影響
一、血象:常見貧血和血小板減少,白細胞數明顯增高,可達(50~200)×109/L,血片中嗜酸性粒細胞占20%~90%,多數在60%以上,其中嗜酸性中幼粒及晚幼粒增多為主,原粒及早幼粒少見。
二、骨髓象:除原粒細胞比例增高外,嗜酸性粒細胞明顯增多並有左移,根據細胞形態可分為三型:
1、原粒細胞型:血象和骨髓均有原粒細胞增多。
2、幼稚細胞型:除骨髓幼稚嗜酸性粒細胞明顯增多外,外周血中亦可見到此類細胞。
3、成熟細胞型:以成熟嗜酸性粒細胞增多為主,包括嗜酸性中,晚幼粒細胞增多,原粒細胞正常或稍增多。
三、染色體檢查:常有8號和10號染色體的三體型,4q及45X,49XY等染色體的異常。
四、細胞培養:外周血細胞CFU-GM生長結果近似慢性粒細胞白血病,其生長方式結合染色體檢查可用來區別嗜酸性粒細胞白血病與其他原因的嗜酸性粒細胞增多症。
高蛋白、高維生素、高熱量易消化飲食,多吃新鮮水果、蔬菜,補充維生素,辛辣刺激的食物少吃,平時可以多吃些柳橙、橘子、蘋果、哈密瓜、西瓜、檸檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠蘿等水果;核桃、鬆子、開心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麥等;另外眾所周知菌類和大蒜是公認的抑製癌細胞蔬菜,可以多吃。
1、治療
EL原則上按AML治療,方案可沿用,部分病例對長春新堿和羥基脲敏感,中樞神經係統累及者,應鞘內注藥。並有組胺增多的臨床表現者,可試用H1和(或)H2受體阻滯藥。
2、預後
本病預後不良,緩解率低。本病自然病程多在2個月左右,很少持續至4個月,少數1周內死亡。死亡原因為大出血、心力衰竭伴支氣管肺炎、惡病質等。文獻報道1例患者用DA方案獲得完全緩解,生存63個多月。