特發性遲發性免疫球蛋白缺乏症是怎麼引起的？簡述如下：
1、發病原因
本病發病原因不明，無明顯的遺傳傾向，也有同一家族幾位同患本病的報道。
2、發病機製
本病發病機製還不清楚，分子遺傳學研究提示，本病和IgA缺乏症可能與相同的易感基因，即位於第6染色體Ⅲ類MHC區域的補體4A基因(C4A)有關。
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏症患者常易發生自身免疫性疾病(約為22％)，如係統性紅斑狼瘡（SLE）、白癜風、血小板減少性紫癜、惡性貧血和自身免疫性溶血性貧血等；一部分患者可並發胸腺瘤。
本病患者多數於10～30歲發病，見於成年人，45％的病人於21歲前獲得診斷，男女患者相當，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白異常患者。
1、臨床上表現對化膿性細菌高度易感，反複發生流感杆菌、肺炎球菌、溶血性鏈球菌和金黃色葡萄球菌等細菌感染，常反複發生鼻竇炎、支氣管炎、中耳炎和肺炎，長期發病可導致慢性進行性支氣管擴張症，口炎腹瀉樣綜合征(Sprue-1ike綜合征)表現較常見；大部分患者有腹瀉、脂肪痢，有時有蛋白損失性腸病和吸收不良；部分患者可通過應用無穀膠飲食或忌用牛奶後獲得改善。患者常易發生自身免疫性疾病(約為22％)，如白癜風、血小板減少性紫癜、惡性貧血和自身免疫性溶血性貧血等。有作者報道，90％的患者有腹瀉，常伴脂肪痢、胃酸缺乏和賈第鞭毛蟲病；28％的患者有支氣管擴張和脾大；12％的患者有甲狀腺病；6％的有幹燥性角膜炎和惡性貧血；淋巴網狀係統的惡性腫瘤發生率也較高，如胃癌、結腸癌和直腸淋巴瘤等，尤其在50～60歲者。
2、另一個特征是常易出現不明原因的肉芽腫，無幹酪樣壞死，損害內未發現有微生物，常累及皮膚、肺、脾和肝髒。皮質類固醇激素治療有效。
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏症的預防在於加強護理和營養，以提高患者的抵抗力和免疫力；並積極預防感染，應注意隔離盡量減少與病原體的接觸怎樣提高自身免疫力呢，歸納有以下幾點：
1、全麵均衡適量營養
維生素A能促進糖蛋白的合成，細胞膜表麵的蛋白主要是糖蛋白，免疫球蛋白也是糖蛋白豬肝含有豐富的維生素A，現今都市人不願意吃它維生素A攝入不足，呼吸道上皮細胞缺乏抵抗力，常常容易患病
維生素C缺乏時，白細胞內維生素C含量減少，白細胞的戰鬥力減弱，人體易患病
除此之外，微量元素鋅、硒、維生素B1、B2等多種元素都與人體非特異性免疫功能有關所以，除了做到一日三餐全麵均衡適量外，還可以額外補充維生素膳食補充劑等
2、適度勞逸
適度勞逸是健康之母，人體生物鍾正常運轉是健康的保證，而生物鍾“錯點”便是亞健康的開始
3、經常鍛煉
現代人熱衷於都市生活，忙於事業，身體鍛煉的時間越來越少加強自我運動可以提高人體對疾病的抵抗能力
4、培養多種興趣，保持精力旺盛
廣泛的興趣愛好，會使人受益無窮，不僅可以修身養性，而且能夠輔助治療一些心理疾病
5、戒煙限酒
醫學證明，吸煙時人體血管容易發生痙攣，局部器官血液供應減少，營養素和氧氣供給減少，尤其是呼吸道黏膜得不到氧氣和養料供給，抗病能力也就隨之下降少酒有益健康，嗜酒、醉酒、酗酒會削減人體免疫功能，必須嚴格限製
6、心理健康
善待壓力，把壓力看作是生活不可分割的一部分，學會適度減壓，以保證健康、良好的心境
7、放鬆心情
積極的思維活動可以提高免疫力加利福尼亞大學的神經學家瑪麗安·戴爾蒙德在研究中發現，玩橋牌可以刺激免疫細胞的活動她的研究首次揭示了大腦負責計劃、記憶、判斷、抽象思維的部分和免疫係統之間存在密切聯係
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏症應該做哪些檢查？簡述如下：
1、免疫學檢查：一部分患者可並發胸腺瘤，周圍血中T細胞正常，遲發性皮膚試驗反應較弱，B細胞數正常或增高，但B細胞功能存在缺陷，如抗原刺激B細胞後可出現增大、分裂，形成粗麵內質網和合成γ-球蛋白，但不分泌，血清IgG、IgM和IgA遠低於正常，IgG含量為0.1～2.0g/L，大部分患者IgD正常，接種菌苗後幾乎無抗體反應。
2、組織病理檢查：淋巴結缺乏漿細胞，可見淋巴濾泡明顯增生，但缺乏活力，十二指腸活檢常發現蘭伯賈第鞭毛蟲，應用甲硝唑治療可見改善。
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏症患者宜飲食清淡，富於營養高蛋白，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物，以免造成病情反複的情況。與此同時，也不要禁食刺激性的食物，宜多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。多吃提高免疫力的食物，因為術後患者體質較差、免疫力較低，所以，應多食用可提高免疫力的食物，如山藥、烏龜、香菇、獼猴桃、無花果、蘋果、沙丁魚、蜂蜜、牛奶、豬肝等等，以提高機體抗病能力。
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏症的治療方法有哪些？簡述如下：
一、治療
1、一般療法
(1)加強護理和營養：以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)預防感染：應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。
2、抗感染療法
由於體液免疫能力低下，機體無法殺傷感染的病原菌。因此，一旦發生感染，應選擇廣譜抗生素，且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的擴散，故還應使用殺菌性抗生素進行治療。
3、免疫替補療法
(1)人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白進行替代或補償療法，可使患兒正常地生存，甚至活到成年。劑量每次100～200mg/kg，肌內注射，每月1次。血清免疫球蛋白濃度達3.0g/L時才有助於控製感染。因γ-球蛋白的半衰期為0.5～1個月，故以後按100mg/kg，肌內注射，每月1次即可維持其血清水平達2.0g/L。長期反複注射會引起注射局部瘢痕形成，偶見發熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應，應及時按過敏性休克處理。
(2)正常人血漿：正常人血漿輸注也有替代γ-球蛋白製劑的作用，劑量每次10ml/kg，每3～4周1次。
(3)人血丙種球蛋白：也可每月輸注人血丙種球蛋白600ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。
二、預後
使用γ-球蛋白進行替代或補償療法，可使患兒正常地生存，甚至活到成年。