先天性白血病的病因尚不清楚。一般認為與新生兒的體質與遺傳因素及宮內環境因素有關。患者有皮膚浸潤的表現,從出生至生後幾周可發生。皮膚結節直徑0.2~0.3cm,呈青灰色或紫紅色。
先天性白血病除了其臨床表現外,還可引起其他疾病。本病的並發症主要有貧血和出血、感染,應引起臨床醫生的高度重視,應引起臨床醫生高度重視。
先天性白血病的臨床表現主要有以下幾點:
1、一般症狀
患者有發熱、嗜睡、食欲不振、體重不增、呼吸急促等。
2、皮膚損害
患者有皮膚浸潤的表現,從出生至生後幾周可發生。皮膚結節直徑0.2~0.3cm,呈青灰色或紫紅色,與皮下組織無粘連,分布在頭部、麵頰、軀幹和四肢,由軟變硬,還可呈丘疹、濕疹或皰疹樣損害。新生兒急性單核細胞白血病(Amol)的皮膚結節可自行緩解,但幾周或數月後又會複發。
3、出血傾向
多數可見皮膚的淤點、淤斑,有時可見嘔血、黑便,嚴重時顱內出血危及生命。
4、肝大、脾大
肝脾可重度腫大,進入盆腔,但極少有淋巴結腫大。
5、其他
除上述症狀外,可有肺、心、腎、腹膜及其他髒器受累引起的相應症狀。
先天性白血病在預防方麵,應注意飲食衛生含有化肥、農藥的蔬菜、水果等食物,容易造成對人體的傷害,從而發病所以,蔬菜、水果使用生前要洗幹淨,把化肥農藥等殘留量降至最低限度通過日常的鍛煉、活動,使體質、體力健康旺盛,增強抗病能力此外,還需注意保持樂觀的情緒和積極的生活態度,避免情緒過度激動對人體造成傷害
先天性白血病在確診時,除依靠其臨床表現外,還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種:
1、外周血
患者出生時血紅蛋白在70~200g/L,白細胞明顯增高,達15×109/L,血小板9/L。
2、骨髓象
骨髓象顯示增生極度活躍,以急性髓係白血病(AML)多見,約占70%~80%。
3、遺傳學改變
50%左右的患兒有染色體異常,最多見的是t(4;11)。在急性髓係白血病(AML)患兒隻有10%有此異常。先天性白血病染色體異常可在治療後恢複正常,複發時再出現。
4、皮疹活檢
皮疹活檢對診斷有一定價值,多為髓細胞係,少數為淋巴細胞係和單核細胞係。
先天性白血病患者在飲食方麵,應采用高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的食物。多吃新鮮水果、蔬菜,補充維生素,少吃辛辣刺激的食物。
先天性白血病(CL)的治療與一般類型的急性白血病的治療相似,總的治療原則是在排除CL的自發緩解的現象後,采取強烈聯合化療,有條件者可行異基因骨髓移植。
1、先天性急性髓係白血病(AML)治療多采用柔紅黴素(DNR)、阿糖胞苷(Ara-C)、依托泊苷(VP-16)、HHT、米托蒽醌(MTZ)、替尼泊苷(VM-26)、硫鳥嘌呤(6-TG)等藥物。誘導治療以DA(T)或HA(T)方案,鞏固強化治療用MA、EA方案等,維持治療可用長春新堿(VCR)、甲氨蝶呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)、硫鳥嘌呤(6-TG)、潑尼鬆(Pred)等。
2、強烈聯合化療可明顯改善AML療效。
3、加強支持治療是改善預後的重要手段。通過輸血、抗感染治療可減少並發症死亡率。