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小兒成人型慢性粒細胞白血病簡介

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  慢性粒細胞白血病(CML)占所有白血病的15%~20%。在兒童,CML可以表現為成人型CML和幼年CML兩種類型。幼年CML隻限於兒童,有獨特的臨床、實驗室和細胞遺傳學特征。

【詳情】

01小兒成人型慢性粒細胞白血病的發病原因有哪些

  小兒成人型慢性粒細胞白血病大多數患者的病因不明,電離輻射是小兒成人型慢性粒細胞白血病(ACML)惟一明確的危險因素。據報道,日本核爆炸幸存者中,ACML的發病率增加了7倍,而且在這個群體中年輕人的發病率最高,特別是5歲以下的兒童。CML是累及造血幹細胞係的惡性腫瘤,目前認為CML主要因為細胞的凋亡受抑而致病。

02小兒成人型慢性粒細胞白血病容易導致什麼並發症

  小兒成人型慢性粒細胞白血病的並發症主要有以下幾種:

  1、肝、脾、淋巴結腫大

  本病可導致巨脾、肝髒腫大、淋巴結輕度腫大。

  2、中樞神經係統(CNS)受累

  患者出現視網膜病變、視盤水腫等。

  3、其他

  患者出現肺功能障礙與關節炎、陰莖異常勃起等病。

03小兒成人型慢性粒細胞白血病有哪些典型症狀

  小兒成人型慢性粒細胞白血病在不同時期具有不同的臨床表現,具體如下:

  1、慢性期:大多數患者在診斷時處於慢性期。此期粒細胞數明顯增高,主要浸潤於骨髓、外周血、脾髒和肝髒,血黏稠度增高。早期無症狀或是症狀較輕。病人有非特異性症狀如低熱、多汗或盜汗、體重減輕、乏力、左上腹飽滿或疼痛、胸骨中下段壓痛陽性。這些臨床情況相對容易控製,很少有出血症狀。這一期平均可持續3年。此期可有很高的白細胞數,稱為白血病危象,造成血管阻塞並出現相應的臨床情況。患者表現為呼吸窘迫、頭暈、言語不清、中樞神經係統出血等表現。慢性期一般約1~4年,以後逐漸進入到加速期,以至急性變期。

  2、加速期:患者出現進展性加重的全身症狀,如發熱、盜汗、乏力、消瘦和出血傾向。脾腫大,往往為巨脾。肝髒常有輕度到中度腫大。

  3、急變期:患者出現劇烈的骨及關節疼痛、出血,不明原因的高熱或髓外浸潤。

04小兒成人型慢性粒細胞白血病應該如何預防

  小兒成人型慢性粒細胞白血病在預防方麵,應注意以下幾點:

  1、避免接觸有害因素孕婦和小兒均應避免接觸有害化學物質、電離輻射接觸毒物或放射性物質時,應加強各種防護措施避免環境汙染,尤其是室內環境汙染注意合理用藥,慎用細胞毒藥物等

  2、大力開展防治各種感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病

  3、做好優生工作,防止某些先天性疾病,如21-三體、範可尼貧血等加強體育鍛煉,注意飲食衛生

05小兒成人型慢性粒細胞白血病需要做哪些化驗檢查

  小兒成人型慢性粒細胞白血病的檢查方法有以下兩種:

  1、血液檢查

  檢查顯示白細胞增多,血小板增多,嗜酸、嗜堿粒細胞增多,原始粒細胞增多不明顯。白細胞堿性磷酸酶減低,血清免疫球蛋白不增高,血清和尿溶菌酶不增高,但維生素B12和維生素B12運載蛋白增高。

  2、骨髓檢查

  檢查顯示骨髓增生活躍,以粒係增生為主,多為中、晚幼粒細胞及杆狀核細胞。部分患者可見骨髓纖維化,骨髓巨核細胞明顯增多,以成熟巨核細胞為主。

06小兒成人型慢性粒細胞白血病病人的飲食宜忌

  小兒成人型慢性粒細胞白血病宜采用高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的飲食,多吃新鮮水果、蔬菜,少吃辛辣刺激的食物。平時可多吃柳橙、橘子、蘋果、哈密瓜、西瓜、檸檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠蘿、核桃、鬆子、開心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麥等食物。

07西醫治療小兒成人型慢性粒細胞白血病的常規方法

  小兒成人型慢性粒細胞白血病在慢性期的治療以白消安(馬利蘭)或羥基脲為首選藥物。白消安(馬利蘭)劑量為2~6mg/d。一般用藥2~4周後,白細胞開始下降。白細胞降至20×109/L,或血小板9/L時應停藥。2周後用原劑量的一半,維持白細胞在15×109/L左右。羥基脲用量為20~40mg/(kg·d)。白細胞下降後減量。白細胞降至15×109/L左右時,用1/4量維持。

  小兒成人型慢性粒細胞白血病進入加速期,對慢性期常規治療有效的藥物不再產生療效,治療比較困難。有報告應用羥基脲、幹擾素對加速期有效。慢粒急變是最難治療的白血病。不少學者曾應用各種不同的化療方案進行治療,效果均不理想。骨髓移植是目前惟一可使患兒獲得治愈的治療方法。

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