可能導致發生小兒急性淋巴細胞性白血病的因素包括遺傳、環境、病毒感染、免疫缺陷因素,但對每一個白血病患兒來說,常不能確定其個體的致病原因。
小兒急性淋巴細胞性白血病不僅嚴重影響患者的日常生活,遷延日久,還會引發其他疾病。主要的並發症有以下幾種:
1、貧血和出血
貧血進行性加重,可出現心悸、耳鳴。患兒可發生不同程度的出血。眼底視網膜出血,導致視力減退;顱內出血時顱內壓增高,表現為頭痛、嘔吐、抽搐和昏迷等。
2、感染
患兒常並發感染,易擴散為敗血症。常見的感染部位有呼吸係統、皮膚、腸道、肛周。
3、白血病細胞浸潤
白血病細胞浸潤可並發全身組織器官被浸潤,肝、脾、淋巴結腫大。
小兒急性淋巴細胞性白血病的臨床表現主要有以下幾種:
1、貧血
貧血常早期出現。患者表現為進行性蒼白,以皮膚和口唇黏膜較明顯,還可出現活動後氣促、心悸、顏麵水腫、虛弱無力等症狀。
2、出血
極大部分患兒均有不同程度的皮膚和黏膜出血,部位可遍及全身。患兒表現為皮膚紫癜、烏青和瘀斑,甚至發生皮下血腫。此外,患兒還可出現齒齦出血、鼻出血、口腔黏膜滲血。嚴重者可出現眼底視網膜出血,導致視力減退、顱內壓增高。消化道和泌尿道出血,表現為便血、嘔血和尿血。顱內出血時表現為頭痛、嘔吐、抽搐和昏迷等。
3、發熱
半數以上患兒有發熱表現,熱型不定。多數患兒起病時有不同程度發熱,可為低熱、不規則發熱、持續高熱或弛張熱。暫時性熱退時常大汗淋漓。
4、全身症狀
患者出現進行性麵色蒼白、困倦、軟弱無力、食欲減退、盜汗、虛弱。亦有最初表現為上呼吸道感染的症狀的患者。患者發熱時往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症狀,或尿頻、尿急等泌尿道感染症狀。
小兒急性淋巴細胞性白血病在預防時,應注意以下幾方麵:
1、避免接觸有害因素避免接觸有害化學物質、電離輻射接觸毒物或放射性物質時,應加強各種防護措施避免環境汙染,尤其是室內環境汙染注意合理用藥,慎用細胞毒藥物等
2、大力開展防治各種感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病
3、做好優生工作,防止某些先天性疾病,如21-三體、範可尼貧血等
小兒急性淋巴細胞性白血病在確診時,除依靠其臨床表現外,還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種:
一、體格檢查
檢查可見增大的肝髒和脾髒,皮膚青紫瘀斑,及出血現象。
二、實驗室檢查
1、血液檢查:白細胞總數可高於100×109/L,約30%在5×109/L以下。網織紅細胞正常或低下。外周血象,類似再生障礙性貧血,三係均降低,也未見幼稚細胞。較多患兒外周血中可見到幼稚細胞。凝血酶原和纖維蛋白原減少,從而導致凝血酶原時間延長和出血。
2、骨髓穿刺:檢查顯示淋巴母細胞增加。當臨床懷疑白血病時,需及時作骨髓穿刺塗片以明確診斷。
3、腦脊液檢查:腦脊液檢查,包括腦脊液常規細胞計數、分類、生化。
三、影像學檢查
1、胸部X線平片:5%~15%的患兒可見縱隔增寬和腫物,為胸腺浸潤或縱隔淋巴結腫大。
2、骨X線平片:長骨片約50%可見廣泛骨質稀疏。骨幹骺端近側可見密度減低的橫線或橫帶,即“白血病線”。
3、腹部B型超聲或CT:檢查可發現部分病例有不同程度的腎髒、肝髒的浸潤性病變及腹腔淋巴結腫大。
小兒急性淋巴細胞性白血病患者宜采用高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的飲食,多吃新鮮水果、蔬菜,少吃辛辣刺激性食物。平時可多吃柳橙、橘子、蘋果、哈密瓜、西瓜、檸檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠蘿、核桃、鬆子、開心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麥。
小兒急性淋巴細胞性白血病的治療方法有以下幾種:
1、治療原則
近20年來,由於新的抗白血病藥物不斷出現,新的化療方案和治療方法不斷改進,白血病的預後明顯改善。現代的治療已不是單純獲得緩解,而是爭取長期存活,最終達到治愈,並高質量生活。其目的是盡量殺滅白血病細胞,清除體內的微量殘留白血病細胞,防止耐藥的形成,恢複骨髓造血功能,盡快達到完全緩解。
2、支持治療
患者應注意休息,進食高熱量、高蛋白食物,維持水、電解質平衡。
3、對症治療
注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛生,防止黏膜潰瘍、糜爛、出血。一旦出現,要及時地對症處理。一般說來,真菌感染可用製黴菌素、克黴唑、咪康唑等藥物。病毒感染可選擇Ara-c、病毒唑。粒細減少引起感染時,可給予血漿靜脈輸入以對症治療。顯著貧血者,可酌情輸注紅細胞或新鮮全血。自身免疫性貧血可用腎上腺皮質激素、丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。
4、複發的治療
小兒白血病複發最常見的部位是骨髓,其次是中樞神經係統和睾丸。治療時可繼續使用VP方案或Ara-C5-10mg,每日1次,靜注,共4次。
5、放射治療
脾髒照射適用於脾腫大、疼痛、不能手術的患者。
6、骨髓移植
骨髓移植的患者常發生抗宿主病(GVHD)。患者5年內複發率也高達70%。