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係統性血管炎簡介

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  血管炎(vasculitis)是一組以血管的炎症與破壞為主要病理改變的異質性疾病,其臨床表現因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而不同。血管炎可以是一個單發的疾病,也可以是某一疾病的臨床表現之一,如係統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、舍格倫綜合征、腫瘤、感染。其本身可以是係統性的,引起多係統髒器的功能障礙,也可以是局限於某一器官的。鑒於血管炎的複雜性和多樣性,可稱之為血管炎綜合征(vasculitissyndrome)。血管炎的預後取決於受累血管的大小、數量和部位。

【詳情】

01係統性血管炎的發病原因有哪些

係統性血管炎的病因相當複雜,由感染引致的感染性血管炎的病因比較明確,如某些致病微生物、細菌、病毒、立克次體、螺旋體、真菌等,又如某些化學物質、藥物、其他致敏原、煙草等。這些致病抗原或有毒物質或其代謝產物,可直接損害血管內皮細胞引發血管炎性改變或介導免疫異常反應。如感染性血管炎時,病原體在血管壁內大量增殖,在啟動免疫反應之前或同時即可引致炎性細胞聚集和血管炎性反應。

  另一類血管炎是由免疫異常介導的血管炎反應,其病因則不甚明了。從免疫發病機製的不同,可大致分為以下幾種情況:

  1、免疫複合物介導免疫複合物在血管壁沉積,招引和激活補體、激肽、纖溶酶、中性粒細胞、單核巨噬細胞、血管內皮細胞、血小板等,使其釋放炎性介質,引致血管炎症、血管內血栓形成甚至血管壞死或破裂。這些致病性免疫複合物有些是在血管外形成,遊離於血液中,再沉積於某些特定部位的血管壁上,有些是在血管壁原位形成的原位免疫複合物。

  2、抗體直接介導某些自身抗體對血管內皮細胞或血管的其他成分有較強的親和力並可與之緊密結合,直接形成抗原抗體複合物,直接招致已被激活的T細胞或吞噬細胞的攻擊,引致血管炎症,如肺出血-腎炎綜合征時,抗肺泡隔膜的抗體直接攻擊腎基底膜形成的Ⅱ型免疫反應損傷。

  3、抗中性粒細胞胞質抗體介導抗中性粒細胞胞質抗體(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)是針對中性粒細胞胞質顆粒及單核細胞中溶酶體成分的抗體總稱。如針對蛋白酶-3抗體(PR-3-ANCA)、髓過氧化酶(MPO-ANCA)、乳鐵蛋白及組織蛋白酶G等的抗體。此種抗體可直接激活此兩種細胞釋放炎性介質而引致血管炎症,如韋格納肉芽腫、Churg-Strauss綜合征等的發病都與此相關。

  4、T細胞介導T細胞能識別變異的自身抗原和移植抗原,對突變的細胞或移植物進行攻擊,引致組織損傷或肉芽腫性炎症,如巨細胞動脈炎及急性移植物排斥反應等。

  在臨床係統性血管炎疾病中,上述免疫發病機製可單獨存在,但大多數情況是複雜存在的或以某一種機製為主,而兼有其他情況,因而給係統性血管炎病因分類帶來很大困難。有些血管炎病因至今未明。如動脈炎、巨細胞(顳)動脈炎等的病因及致病機製至今仍不甚清楚。而且目前關於血管炎的發病機製及病因的知識,仍然很不完善,有時甚至是矛盾的。相信隨著研究的進展,必將揭開係統性血管炎的發病之謎。

02係統性血管炎容易導致什麼並發症

  係統性血管炎的病因相當複雜,由感染引致的感染性血管炎的病因比較明確,如某些致病微生物、細菌、病毒、立克次體、螺旋體、真菌等,又如某些化學物質、藥物、其他致敏原、煙草等。病變部位可有血栓形成或動脈瘤樣擴張,愈合的病變可出現纖維組織和內皮細胞增生,可導致管腔狹窄。

03係統性血管炎有哪些典型症狀

  急性或進行性的係統性血管炎常有發熱及關節症狀。此病可以累及的髒器有腎髒、肌肉、胃腸道及周圍神經,還可有肺及中樞神經受累,而肝髒及附睾較少受累。臨床表現為四肢較大的動脈受累、閉塞,可有局部皮溫下降,皮膚蒼白或青紫,肢體有疲乏、針刺感或麻木感,尤其在肢體運動或上舉時明顯,嚴重者可有動脈搏動減弱或消失以及局部皮膚營養障礙和潰瘍。靜脈受累可有遠端肢體水腫,以下垂時重。其中皮膚損害是常見且突出的表現,可有瘀斑、出血性丘疹、網狀青斑、組織壞死或潰瘍。

04係統性血管炎應該如何預防

  係統性血管炎其發病原因複雜,其誘因也較多,無法針對性的預防所以無法給出全麵的預防的原則預防可以針對目前發現的病因,比如細菌感染,可以多鍛煉,注意個人衛生,提高自身免疫,防止病菌侵入為主化學藥物亦可引起,對於此方麵的預防應注意,從事此類工作的注意保護自己,不從事此類工作,盡量避免接觸臨床顯示吸煙者患此病相對比較多,故而戒煙是預防此病的良好措施

05係統性血管炎需要做哪些化驗檢查

  係統性血管炎其臨床表現因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而不同,通常會進行如下檢查:

1、血、尿檢查:常有慢性疾病的正細胞、正色素性貧血。尿沉渣可有紅細胞管型,ESR(紅細胞沉降率)在韋格納肉芽腫及巨細胞動脈炎等疾病活動期可以升高。

2、免疫學檢查:免疫球蛋白常有多克隆增高,RF(類風濕因子)陽性多見於未成年的血管炎患者及50%的韋格納肉芽腫患者。免疫複合物(IC)在受累組織的沉積及循環免疫複合物(CIC)升高有助於診斷。

3、冷球蛋白:其存在具有診斷意義,高水平的冷球蛋白提示應行血漿置換治療,冷球蛋白的單克隆型免疫球蛋白的存在提示可能有潛在的腫瘤。

4、抗嗜中性粒細胞胞漿抗體(ANCA):分為胞漿型(c-ANCA)和核周型(p-ANCA)兩種。ANCA與係統性血管炎有相關性,尤其是韋格納肉芽腫和顯微鏡下多動脈炎,其陽性率分別為90%(c-ANCA為主)及70%(p-ANCA為主)。

5、血管造影:是重要的診斷手段,可以協助了解血管受累的部位、範圍、程度、對機體的影響和預後。

6、活檢:大部分血管炎的診斷需要此結果。宜用開放式,穿刺常取不到病變部位。

06係統性血管炎病人的飲食宜忌

  本病飲食方麵應注意一個雞蛋每天最多一個,牛奶最多半斤,多吃綠色蔬菜、海帶、紫菜、木耳以及豆製品和粗糧。絕對不能抽煙、喝酒,低鹽飲食為好。還可以采用以下幾個食療方:

1、丹參酒:白酒500克,紫丹參90克,浸泡一周後,每次飲30毫升,1日1-2次,適用於脈管炎初期肢冷麻木者。

 2、赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,紅棗7枚,紅糖適量,著熟後服食,適用於肢體浮腫者。

3、黃豆冬瓜皮湯:冬瓜皮60克,黃豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣飲用,適用於患肢浮腫,全身貧血者。

4、赤豆桃仁蓮藕湯:桃仁15克,赤豆60克,蓮藕100克,洗淨切成小塊,加清水適量煮湯,以食鹽少許調味,飲湯食赤豆及蓮藕,適用於肢冷血脈不和者。

5、黃豆冬瓜皮湯:冬瓜皮60克,黃豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣飲用,適用於患肢浮腫,全身貧血者。

6、桑椹湯:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半,用白砂糖或紅糖適量調味,去渣飲用,適用於腰酸頭暈者。

07西醫治療係統性血管炎的常規方法

以益氣養血、活血化瘀、清熱解毒等辨證論治,療效確切。可應用活血化瘀中藥如丹參、紅藤以及毛冬青雷公藤生地黃等。

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