小兒繼發性血小板增多症簡介

01小兒繼發性血小板增多症的發病原因有哪些

　　1、發病原因

　　一般認為係血小板有效性生成過多所致，部分為骨髓增生性疾病之一，最常見的原因是出血，組織炎症與壞死，惡性腫瘤，缺鐵以及脾切除術後。

　　2、發病機製

　　繼發性血小板增多症其原因可能與血漿血小板刺激因子（plasmaplateletstimulatingfactor）的存在，使血小板產生過多，此外，某些患者（如運動後）血小板增多，往往是因為脾，肺等儲藏池內血小板釋放過多的結果，血小板雖多，但表現出血小板病的變化，即活性凝血活酶生成障礙，因而凝血酶原消耗不佳，也可有血小板黏附不佳，出血時間延長，束臂試驗陽性等，血片中血小板成堆，有巨大血小板，骨髓中巨核細胞增多，體大，胞漿豐富，白細胞及中性粒細胞可增多，血小板對腎上腺素和膠原的聚集反應不良。

02小兒繼發性血小板增多症容易導致什麼並發症

　　小兒繼發性血小板增多症可並發血栓栓塞與異常出血，出血和檢查並發症的發生較原發性血小板增多症為少，主要為原發病的並發症。

03小兒繼發性血小板增多症有哪些典型症狀

　　1、繼發性血小板增多症的血小板數一般不超過600×109/L（60萬/mm3），骨髓巨核細胞數增多，但其平均容積不是增大，而是減小，隻及正常巨核細胞的2/3，血小板功能無明顯缺陷，臨床上除原發病的症狀外，由血小板增多所致的出血及栓塞較少見。繼發性血小板增多症常繼發於紅細胞增多症、慢性粒細胞白血病、急性出血或溶血、惡性腫瘤、骨髓纖維化及脾切除術後等，亦可繼發於缺鐵性貧血、各種炎性疾病，如類風濕性關節炎、急性風濕熱、結節性動脈周圍炎、潰瘍性結腸炎、局限性腸炎、結核、肝硬化、慢性肺膿腫、骨髓炎、Wegener肉芽腫、結節病等。此外，某些藥物亦可引起血小板增多，如長春堿類及抗真菌藥miconazole等。

　　2、脾切除術後血小板1/3可自脾池釋放入血循環，故見血小板增多。2個月左右即可恢複，不會引起栓塞及出血。多數繼發性血小板增多症狀很輕，血栓栓塞與異常出血的機會較特發性者少。

　　3、免疫抑製藥如氨甲蝶呤所致血小板減少停藥後，或維生素B12缺乏所致血小板減少治療糾正後，約於10～17天內血小板數上升。原發性血小板減少性紫癜於強的鬆治療後，可出現一過性血小板增多現象。

04小兒繼發性血小板增多症應該如何預防

　　主要積極防治可引起小兒繼發性血小板增多症的常見病因臨床上如有不明原因的出血要及時就診，發現疾病後及早治療如是其他外在因素的影響，可尋找引起的原因並避免

05小兒繼發性血小板增多症需要做哪些化驗檢查

　　一、血液檢查

　　1、血小板計數：血小板增多，一般不超過600×109/L（60萬/mm3），也可多可達（800～1000）×109/L。

　2、血小板功能：血小板第3因子釋放和出血時間常正常。可有黏附不佳，出血時間延長，束臂試驗陽性等。血小板功能試驗包括各種誘導劑誘導的血小板聚集，血小板對腎上腺素和膠原的聚集反應不良。

　3、血塗片：血片中血小板成堆，有巨大血小板。

　　二、骨髓象

　　骨髓中巨核細胞增多、體大、胞漿豐富。其平均容積減小，隻及正常巨核細胞的2/3。

　　三、白細胞及中性粒細胞可增多。

　　四、凝血活酶生成障礙

　　表現出血小板病的變化，即活性凝血活酶生成障礙，因而凝血酶原消耗不佳。

　　五、血清學生化檢測

　　少數有血清酸性磷酸酶，血鉀、鈣、磷的升高。

　　六、根據臨床表現選擇影像學造影等檢查

常規做胸片、B超、血管造影、CT等檢查。

　　七、根據原發疾病選擇必要的輔助檢查。

06小兒繼發性血小板增多症病人的飲食宜忌

　　小兒繼發性血小板增多症患兒注意飲食搭配結構合理，營養豐富，平常多補充一定的蛋白質與維生素，多吃新鮮的水果蔬菜，少吃垃圾食品。

07西醫治療小兒繼發性血小板增多症的常規方法

1、治療無明：顯症狀者不必處理，當血小板〉1000×109/L伴出血或血栓等，可做血小板單采術，緩解症狀，血小板過高〉7000×109/L可短時用阿司匹林，雙嘧達莫（潘生丁）等抗血小板凝聚藥，預防血栓並發症，病人應多飲水，吃流質或半流質食物。

2、預後：不同疾病引起的血小板增多症可以長期持續，但原發病經有效治療後血小板即可恢複，運動後引起血小板增多為時短暫，多在15min達頂峰，約30min即可恢複，主要視原發疾病的預後不同而不同，若能解除病因，本症即可痊愈。