1、發病原因
病因尚不明了。病毒、細菌、腫瘤、自身抗原等作為抗原刺激,導致單克隆B細胞-漿細胞過度增生,並分泌單克隆免疫球蛋白的學說並未得到證實。
2、發病機製
本病的單克隆B細胞-漿細胞增生有限,一般保持在1×1011細胞數之下,且不抑製正常造血細胞增生,不抑製B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起溶骨病變,細胞形態與正常成熟漿細胞無異。因此,本症的單克隆B細胞-漿細胞增生與惡性漿細胞病(如多發性骨髓瘤)的單克隆B細胞-漿細胞惡變增生在量與質上均不相同。
原發性單克隆免疫球蛋白病發病原因不明,目前暫無關於此病的並發症報道。患者萬一發病,應積極治療,主動幹預,防止繼發性損害。
原發性單克隆免疫球蛋白病屬於蛋白增多的疾病,單克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何臨床症狀。通過實驗室血液檢查方可診斷。
避免不良因素的刺激和意外傷害,可以起到一定的預防作用,早發現、早診斷、早治療是本病預防和治療的關鍵一旦發病,應積極治療,預防並發症的發生
1、外周血,血常規與伴有相關疾病有關,紅細胞,血紅蛋白,白細胞,血小板正常或稍低。
2、血清蛋白檢查血清蛋白電泳顯示在γ區或快γ區,β區有M蛋白,M蛋白濃度一般低於3g/L(IgG
3、尿本-周蛋白多為陰性或少量。
4、血沉可增快。
5、骨髓檢查骨髓塗片檢查大致正常範圍,漿細胞可稍增多,但形態上接近正常,數量
根據病情,臨床表現,症狀,體征選擇做心電圖,B超,X線,CT,生化血糖等檢查。
原發性單克隆免疫球蛋白病患者飲食多樣化,注意色、香、味、形,促進患者食欲;烹調食物應多采用蒸、煮、燉的方法,忌食難消化的食品,禁飲酒。
本症無需特殊治療,預後一般良好。少數患者多年後可發展為多發性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。除非有證據表明本症已轉化為上述惡性疾病,否則不宜化療。