網站地圖 網友投稿

疾病大全

當前位置: 首頁> 疾病大全> 血液> 原發性血小板減少性紫瘢

原發性血小板減少性紫瘢簡介

相關問答

  原發性血小板減少性紫癜,或稱特發性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP),指無明顯外源性病因引起的血小板減少,但大多數是由於免疫反應引起的血小板破壞增加,故又名自身免疫性血小板減少,是一類較為常見的出血性血液病,其特點為血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表麵有IgG抗體,脾髒無明顯腫大。根據發病機理,誘發因素和病程,ITP分為急性型及慢性型兩類。兒童80%為急性型(AITP),無性別差異,春冬兩季易發病,一旦病源清除,疾病在6-12月痊愈。而成人ITP95%以上為慢性型(CITP),男女之比約1:3,一般認為屬自身免疫性疾病的一種,遷延難愈。本病病死率約為1%,多數是因顱內出血死亡。ITP主要臨床表現為皮膚粘膜出血或內髒出血。

【詳情】

01原發性血小板減少性紫瘢的發病原因有哪些

  1、急性型ITP多發生在病毒感染或上呼吸道感染的恢複期,如風疹、麻疹、水痘,腮腺癌等。患者血清中有較高的抗病毒抗體,血小板表麵相關抗體明顯增高,故認為是病毒抗原引起的。發病機理可能是包括病毒抗原在內的抗原抗體複合物與血小板fc受體或是病毒抗原產生的自身抗體與血小板膜起交叉反應,損傷血小板,並被吞噬細胞所清除。

  2、慢性ITP發病前常無前驅感染史,是由於血小板結構抗原變化引起的自身抗體所致。80%~90%病曆有血小板表麵相關抗體,其中95%為PalgG,2/3為PalgG和PalgM,少數作用為PalgA和pac。抗體直接作用於血小板膜上的糖蛋白,少數作用與Gbib複合物,使血小板壽命縮短和功能改變。其含量與血小板壽命呈負相關,已經證實脾髒是血小板抗體產生的主要場所。

02原發性血小板減少性紫瘢容易導致什麼並發症

  有頭昏、疲乏無力、鼻衄或牙齦出血,成年女性月經過多,嚴重病人可有嘔血、便血,極少數病人可發生顱內出血,出現顱內高壓,甚至昏迷。

03原發性血小板減少性紫瘢有哪些典型症狀

 一、症狀

  1、急性型

  常見於兒童,占免疫性血小板減少病曆的90%,男女發病率相近,起病前1~3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季發病最多,起病急促,可有發熱,畏寒,皮膚粘膜紫癜,如患者頭痛,嘔吐,要警惕顱內出血的可能,病程多為自限性,80%以上可自行緩解,平均病程4~6周,少數可遷延或數年以上轉為慢性,急性型占成人ITP不到10%。

 2、慢性型

  常見於青年女性,女性為男性的3~4倍,起病隱匿,症狀較輕,出血常反複發作,每次出血持續數天到數月,出血程度與血小板計數有關,血小板>50×109/L,常為損傷後出血;血小板在(10~50)×109/L之間可有不同程度自發性出血,血小板小於10×109/L常有嚴重出血,病人除出血症狀外全身情況良好。

二、體征

  1、急性型

  可突然發生廣泛而嚴重的皮膚粘膜紫癜,甚至大片瘀斑和血腫,皮膚瘀點多為全身性,以下肢為多,分布均勻,出血多見於鼻,齒齦,口腔可有血泡,胃腸道及泌尿道出血並不少見,顱內出血少見,但有什麼危險,脾髒常不腫大。

2、慢性型

  皮膚紫癜以下肢遠端多見,可有出血多見於鼻,齒齦,口腔粘膜出血,女性月經過多有時是唯一症狀,反複發作可引起貧血和輕度脾腫大,如有明顯脾腫大,要除外繼發性血小板可能性。

04原發性血小板減少性紫瘢應該如何預防

  1、積極參加體育活動,增強體質,提高抗病能力

  2、要注意預防呼吸道感染、麻疹、水痘、風疹及肝炎等疾病,否則易於誘發或加重病情

  3、急性期或出血量多時,要臥床休息,限製患兒活動,消除其恐懼緊張心理

  4、避免外傷跌仆碰撞,以免引起出血

  5、血小板計數低於20×109/L時,要密切觀察病情變化,防止各種創傷與顱內出血

  6、飲食宜清淡,富於營養,易於消化嘔血、便血者應進半流飲食,忌硬食及粗纖維食物忌辛辣刺激食物患兒平素可多吃帶衣花生仁、紅棗等食物

05原發性血小板減少性紫瘢需要做哪些化驗檢查

 1、血象:一般無貧血(出血嚴重者可有輕度貧血),白細胞數正常,血小板計數減少。

 2、出凝血檢查:出血時間延長;凝血時間,凝血酶原時間,凝血酶時間均正常。

3、骨髓象:增生正常,巨核細胞數多增高,伴成熟障礙(多數病人產血小板型巨核細胞

 4、自身抗體檢查:血小板表麵相關抗體(PAIgG)明顯增多;血小板表麵相關C3(PAC3)增多。

 5、血小板壽命測定:明顯縮短。

06原發性血小板減少性紫瘢病人的飲食宜忌

 飲食調理:

  飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主,避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至誘發消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時,更應注意飲食調節,要根據情況給予禁食,或進流食或冷流食,出血情況好轉,方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。

  1、發病較急,出血嚴重者需絕對臥床。緩解期應注意休息,避免過勞,避免外傷。

  2、慢性紫癲者,則可根據體力情況,適當進行鍛煉。

  3、飲食宜軟而細。如有消化道出血,應給予半流質或流質飲食,宜涼不宜熱。

  4、脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品,但亦要注意不要過於溫補。

  5、有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥,忌用發物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。

07西醫治療原發性血小板減少性紫瘢的常規方法

 一、常規治療

  血小板減少性紫癜以出血為主,可按血證進行辨證治療。主要病機為熱、虛、瘀三種。治療應以清熱涼血止血、補氣陰、活血化瘀為主,同時應參以補益肝腎等法,以標本兼治。辨證要點:

  首先辯虛實,本症應首先分虛實和火熱的有無。

  1、熱盛迫血。

  2、陰虛火旺。

  3、氣不攝血。

  4、瘀血阻絡。

 二、預後與轉歸

  西醫治療首先采用腎上腺皮質激素,如未獲完全緩解,可考慮切脾,如切脾失敗,尚可用皮質激素:如仍無效,可用免疫製劑。對於出血嚴重可酌情靜脈應用大劑量免疫球蛋白,輸注血小板懸液或血漿置換。急性原發性血小板減少性紫癜多有自限性,預後良好。臨床統計約有80%的病例沒有經過治療,在半年內可自愈,一般病程為4-6周。患者痊愈後很少複發。本病的病死率約為1%,多是因顱內出血而亡。但慢性血小板減少性紫癜未見有自然緩解者。

相關文章

微信掃一掃

目錄