1、急性型ITP多發生在病毒感染或上呼吸道感染的恢複期,如風疹、麻疹、水痘,腮腺癌等。患者血清中有較高的抗病毒抗體,血小板表麵相關抗體明顯增高,故認為是病毒抗原引起的。發病機理可能是包括病毒抗原在內的抗原抗體複合物與血小板fc受體或是病毒抗原產生的自身抗體與血小板膜起交叉反應,損傷血小板,並被吞噬細胞所清除。
2、慢性ITP發病前常無前驅感染史,是由於血小板結構抗原變化引起的自身抗體所致。80%~90%病曆有血小板表麵相關抗體,其中95%為PalgG,2/3為PalgG和PalgM,少數作用為PalgA和pac。抗體直接作用於血小板膜上的糖蛋白,少數作用與Gbib複合物,使血小板壽命縮短和功能改變。其含量與血小板壽命呈負相關,已經證實脾髒是血小板抗體產生的主要場所。
有頭昏、疲乏無力、鼻衄或牙齦出血,成年女性月經過多,嚴重病人可有嘔血、便血,極少數病人可發生顱內出血,出現顱內高壓,甚至昏迷。
一、症狀
1、急性型
常見於兒童,占免疫性血小板減少病曆的90%,男女發病率相近,起病前1~3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季發病最多,起病急促,可有發熱,畏寒,皮膚粘膜紫癜,如患者頭痛,嘔吐,要警惕顱內出血的可能,病程多為自限性,80%以上可自行緩解,平均病程4~6周,少數可遷延或數年以上轉為慢性,急性型占成人ITP不到10%。
2、慢性型
常見於青年女性,女性為男性的3~4倍,起病隱匿,症狀較輕,出血常反複發作,每次出血持續數天到數月,出血程度與血小板計數有關,血小板>50×109/L,常為損傷後出血;血小板在(10~50)×109/L之間可有不同程度自發性出血,血小板小於10×109/L常有嚴重出血,病人除出血症狀外全身情況良好。
二、體征
1、急性型
可突然發生廣泛而嚴重的皮膚粘膜紫癜,甚至大片瘀斑和血腫,皮膚瘀點多為全身性,以下肢為多,分布均勻,出血多見於鼻,齒齦,口腔可有血泡,胃腸道及泌尿道出血並不少見,顱內出血少見,但有什麼危險,脾髒常不腫大。
2、慢性型
皮膚紫癜以下肢遠端多見,可有出血多見於鼻,齒齦,口腔粘膜出血,女性月經過多有時是唯一症狀,反複發作可引起貧血和輕度脾腫大,如有明顯脾腫大,要除外繼發性血小板可能性。
1、積極參加體育活動,增強體質,提高抗病能力
2、要注意預防呼吸道感染、麻疹、水痘、風疹及肝炎等疾病,否則易於誘發或加重病情
3、急性期或出血量多時,要臥床休息,限製患兒活動,消除其恐懼緊張心理
4、避免外傷跌仆碰撞,以免引起出血
5、血小板計數低於20×109/L時,要密切觀察病情變化,防止各種創傷與顱內出血
6、飲食宜清淡,富於營養,易於消化嘔血、便血者應進半流飲食,忌硬食及粗纖維食物忌辛辣刺激食物患兒平素可多吃帶衣花生仁、紅棗等食物
1、血象:一般無貧血(出血嚴重者可有輕度貧血),白細胞數正常,血小板計數減少。
2、出凝血檢查:出血時間延長;凝血時間,凝血酶原時間,凝血酶時間均正常。
3、骨髓象:增生正常,巨核細胞數多增高,伴成熟障礙(多數病人產血小板型巨核細胞
4、自身抗體檢查:血小板表麵相關抗體(PAIgG)明顯增多;血小板表麵相關C3(PAC3)增多。
5、血小板壽命測定:明顯縮短。
飲食調理:
飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主,避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至誘發消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時,更應注意飲食調節,要根據情況給予禁食,或進流食或冷流食,出血情況好轉,方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。
1、發病較急,出血嚴重者需絕對臥床。緩解期應注意休息,避免過勞,避免外傷。
2、慢性紫癲者,則可根據體力情況,適當進行鍛煉。
3、飲食宜軟而細。如有消化道出血,應給予半流質或流質飲食,宜涼不宜熱。
4、脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品,但亦要注意不要過於溫補。
5、有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥,忌用發物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。
一、常規治療
血小板減少性紫癜以出血為主,可按血證進行辨證治療。主要病機為熱、虛、瘀三種。治療應以清熱涼血止血、補氣陰、活血化瘀為主,同時應參以補益肝腎等法,以標本兼治。辨證要點:
首先辯虛實,本症應首先分虛實和火熱的有無。
1、熱盛迫血。
2、陰虛火旺。
3、氣不攝血。
4、瘀血阻絡。
二、預後與轉歸
西醫治療首先采用腎上腺皮質激素,如未獲完全緩解,可考慮切脾,如切脾失敗,尚可用皮質激素:如仍無效,可用免疫製劑。對於出血嚴重可酌情靜脈應用大劑量免疫球蛋白,輸注血小板懸液或血漿置換。急性原發性血小板減少性紫癜多有自限性,預後良好。臨床統計約有80%的病例沒有經過治療,在半年內可自愈,一般病程為4-6周。患者痊愈後很少複發。本病的病死率約為1%,多是因顱內出血而亡。但慢性血小板減少性紫癜未見有自然緩解者。