中樞神經係統白血病(CNS-L)主要見於急性淋巴細胞白血病(ALL),及急性髓細胞白血病(AML)的M4M5型,其發生的危險因素主要有如下幾點:
1、年齡10歲。
2、血細胞增高或高細胞白血病。
3、乳酸脫氫酶增高者。
白血病細胞通過直接散播和血源轉移途徑進入中樞神經係統,因大部分化療藥物不易通過血-腦脊液屏障導致腦脊液中達不到有效的藥物濃度,侵入的白血病細胞緩慢增殖,最終導致CNS-L。CNS-L病理所見,主要表現為腦膜及腦實質白血病細胞灶性或彌散性浸潤,可伴有出血、血腫及硬膜外腫塊形成橫斷性脊髓炎等。浸潤的範圍依次為蛛網膜及腦實質。
中樞神經係統白血病是白血病的一種並發症,血液中的一些變性的細胞進入中樞係統,對中樞係統產生的侵潤反應,這是非常嚴重的問題了,應該積極化療。
中樞神經係統白血病(CNS-L)臨床上主要表現為頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫、視力障礙、抽搐、昏迷、偏癱及腦膜刺激症狀。腦脊液檢查可有顱壓升高、蛋白質和白細胞數增多、糖和氯化物減低,可發現白血病細胞。中樞神經係統白血病可發生在急性白血病的任何時期,但多數發生在緩解期。由於多種化療藥物不易透過血腦屏障,隱藏在中樞神經係統的白血病細胞不能有效被殺滅,成為白血病細胞的庇護所,為髓外白血病複發的首要原因。中樞神經係統白血病以急性淋巴細胞白血病最常見,兒童患者尤甚。急性淋巴細胞白血病發病率為26%~80%,急性粒細胞白血病發病率為7%~38%。
此病類似腦膜炎,有顱內高壓表現,如頭痛、嘔吐、視神經乳頭水腫等。腰椎穿刺腦脊液壓力增高,腦脊液中白細胞數和蛋白增高,糖降低,可檢出白血病細胞。侵犯腦神經可引起相應的症狀,如視力障礙、瞳孔改變及麵神經癱瘓等,後者以急性淋巴細胞白血病(ALL)患者多見。
CNSL可發生於急性白血病的各個階段,既可為白血病的首發症狀,也可發生於白血病治療緩解後多年,以發病後半年左右的完全緩解期多見,ALL明顯多於急性髓細胞白血病(AML)。白細胞高於50x109/L及有肝、脾、淋巴結腫大的患者已發生CNSL。白血病細胞進入中樞神經係統可由血流播散、顱骨骨髓白血病細胞的浸潤或顱內點狀出血所致。一般化療藥物很難通過血腦屏障,以至中樞神經係統成為白血病細胞的“庇護所”,是白血病複發的原因之一。
中樞神經係統的白血病係由於白血病細胞浸潤至腦膜或腦實質,使患者表現出相應的神經或精神症狀。腦白可見於白血病病程的任何階段。當白血病患者在病程中出現不明原因的頭痛、惡心嘔吐、視物模糊或複視、斜視、麵部感覺異常、麵肌麻痹、伸舌偏斜或截癱、大小便障礙或精神行為異常、意識障礙(嗜睡、昏睡、昏迷)等情況時,需警惕腦白的發生。
由於中樞神經係統白血病(CNS-L)發生後治療效果遠不如預防治療,且發生CNS-L者預後較差,所以預防治療實際上已經作為AL常規治療的一部分多數意見認為,對於急性淋巴細胞白血病(ALL),無論兒童或成人,普遍主張在中樞神經係統症狀發生前盡早預防性治療對於成人急性髓細胞白血病(AML)高危組,尤其M4、M5a型,大都主張預防性治療
一、放療:大量的研究資料表明,放療可以有效地預防CNS-L,它能使顱內及脊髓內所有的神經組織,包括蛛網膜淺層、深層的全部白血病細胞受到殺傷,而且不受腦脊液分布和流動的影響目前常用的放療方案如下
1、全顱+全脊髓放療:一般采用60Co線或4~6MeV直線加速器X線照射劑量以中線計算深度量,2歲以上照射組織量應為18~24Gy,分14~15次在2.5~3周內完成2歲以下照射劑量應降低到15~20Gy
2、擴大放療:即在全顱及全脊髓照射的基礎上同時對肝、脾、腎、性腺、胸腺進行放療,照射方法及劑量同上,除胸腺照射劑量為20~30Gy外,其餘CNS以外部位照射劑量為12Gy
3、全顱放療+鞘內注射用藥:全顱放療的方法與劑量同前,但不做全脊髓放療而代之以鞘內注射MTX一般在放療前1周或1天開始鞘內注射MTX,每周1或2次,共用6次,每次鞘內注射MTX的劑量為8~2mg/m2,並可輔之以注射Dex2~5mg/次
二、鞘內注射用藥:鞘內用藥在蛛網膜表層濃度最高,對蛛網膜表層的白血病細胞殺傷作用最大,而CNSL,特別是CNSL早期,白血病細胞主要累及蛛網膜表層,因此,鞘內用藥對預防CNSL有重要價值鞘內用藥的穿刺部位一般選在第2~4腰椎間隙,但亦可高或低1個椎間隙鞘內注射MTX是目前最常用而且效果肯定的鞘內注射用藥,既能用於預防也能用於治療CNSL,常用劑量為每次8~12mg/m2,每周1~2次,連用4~6次然後間隔6~8周重複鞘內注射MTX1次,維持1~3年鞘內注射阿糖胞苷一般用作二線鞘內注射用藥,主要用於對MTX無效或過敏、AML、高危ALL等病人,也可聯合用藥常用劑量為每次30~50mg/m2,應用方法及療程同MTX
三、全身用藥:由於血-腦脊液屏障的存在,常規劑量的全身用藥常常不能在腦脊液中達到足夠的藥物濃度,以起到預防、治療CNS-L的作用,因此,目前大多通過增加全身藥物劑量的方式發揮其抗白血病作用
目前最常用的全身用藥是MTX由於MTX不易透過血-腦脊液屏障,因此常規劑量MTX時其腦脊液中的濃度僅為血濃度的1.1%,而當采用中劑量(500~1500mg/m2)或大劑量(1500~2500mg/m2)MTX靜脈用藥時,腦脊液中的MTX濃度可提高到血濃度的40%~60%(10-7~10-5mol/L),從而起到有效的殺滅白血病細胞作用
中、大劑量Ara-C亦是常用、有效的全身用藥據研究,大劑量Ara-C靜脈注射後,腦脊液中的藥物濃度可達血濃度的40%目前,中、大劑量Ara-C主要用於CR後治療並能延長病人的CR期和存活期,但對其作為預防和治療CNSL的具體方案和療效尚待進一步研究驗證
CSF檢查是診斷中樞神經係統白血病(CNS-L)的最重要手段,常伴顱壓升高,即>200mmH2O。CSF常規顯示白細胞數>0.005×109/L,以單個核細胞為主,蛋白定性陽性,少數患者糖減少(即低於同時檢測的血糖值的1/2),確診有待於從CSF塗片中找到白血病細胞。目前推薦CSF自然沉降法製片檢查,陽性率較高,應注意腰椎穿刺時應盡量避免損傷血管。因CSF中混血後檢出白血病細胞的意義難以肯定,血小板明顯減少或白血病細胞浸潤導致顱內管破裂,發生腦實質出血或蛛網膜下隙出血,CSF可呈血性,或鏡下紅細胞明顯增多,此時行白血病細胞檢查,同樣失去意義。此外,還可用頭顱影像學檢查,包括CT、MRI,通常無陽性發現,因為白血病細胞呈彌散性浸潤,不形成瘤塊。
白血病患者都會出現貧血和食欲不佳等症狀,同時在飲食方麵也有很多忌口,因此白血病患者該吃什麼、不能吃什麼都需要格外注意。那麼,對白血病患者的飲食護理要做到哪些呢?
1、多吃高蛋白的東西:這是因為白血病是血細胞發生了病理改變所致,這類病人機體內蛋白質的消耗量遠遠大於正常人,隻有補充量多質優的蛋白質,才能維持各組織器官的功能。
2、多攝入含鐵質豐富的食物:根據臨床資料證明,惡性腫瘤患者中約有70~90%的人體內有不同程度的維生素缺乏,所以要多吃入含鐵質豐富的食物。
3、根據病情對症調理飲食:這一點也相當重要的,病人可能會因為病情原因,導致病人如有食納不佳、消化不良時,可供給半流質或軟飯,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等。
4、少食多餐,容易消化:因為白血病人本來就是相當虛弱,再加上化療等治療的副作用導致如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等症狀,此時可采取少食多餐的進食方法。
中樞神經係統白血病應辨為內傷頭痛,其痛反複發作,時輕時重,應有氣虛、血虛、腎虛、肝陽上亢、痰濁、瘀血之分。氣虛者脈大,血虛者脈芤,腎虛者腰膝疲軟,肝陽亢者筋惕肢麻,痰濁者頭眩惡心,瘀血者痛如椎刺。中風之發生,總不外乎在本為陰陽偏性,氣血逆亂;在標為風火交煽,痰濁變塞,瘀血內阻,形成本虛標實,上盛下虛的證候。按其急則治其標的原則,治用平肝熄風,化痰通腑,活血通絡,清熱滌痰諸法。