單純紅細胞再生障礙性貧血係骨髓紅細胞係列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征,簡稱“純紅再障”。本病的病因,多數認為與自身免疫有關,係多種免疫機製引起幼紅細胞係列生成抑製。
1、貧血貧血:是由於紅細胞減少導致的,貧血的時候患者出現乏力、活動後心悸、氣短、頭暈、耳鳴等症狀。患者血紅蛋白濃度下降較緩慢,多為每周降低10g/L左右。少數患者因對貧血適應能力較強,症狀可較輕與貧血嚴重時合並貧血性心髒病。
2、出血:血小板減少所致出血是主要原因,同時也是並發症,表現為皮膚淤點和淤斑、牙齦出血和鼻出血。在年輕女性可出現月經過多和不規則陰道出血。嚴重內髒出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中樞神經出血少見,且多在病程晚期。患者出現嚴重鼻出血、視物不清、頭痛、惡心嘔吐,常是致命性顱內出血先兆表現,臨床要充分予以注意。
3、感染白細胞減少:輕者可以有持續發熱、體重下降、食欲不振,重者可出現嚴重係統性感染,此時因血細胞低使炎症不能局限,常缺乏局部炎症表現,嚴重者可發生敗血症,感染多加重出血而導致死亡。
單純紅細胞再生障礙性貧血可分為急性和慢性兩類。前者常發生於病毒感染、溶血性貧血或服用藥物之後,起病急驟,迅速出現貧血;後者屬先天性,大多發生在出生後2周到4歲,有貧血、乏力、嗜睡、納差等症,不少伴有其他先天性畸形;屬特發性及繼發性純紅再障,病程緩慢,呈進行性貧血。
1、加強防護:與有毒化學藥品接觸及與電離輻射接觸的工作人員,要加強防護措施,嚴格掌握操作規程,定期去醫院檢查,早期發現,早期治療,防止有害物質汙染環境
2、嚴格掌握用藥:對能影響造血係統的藥物,要嚴格掌握適應症,注意劑量及療程,對能用其他藥物治療的,盡量避免使用影響造血的藥物基層醫務人員,使用氯黴素較隨便速效 感冒 膠囊中含有撲熱息痛,近年來發現引起再障者不少,要慎用必須使用這類藥物時,要常查血象,早期發現問題
3、避免接觸苯等有害化學物質:有超量飲用糖精導致再障的報道,故宜少食糖精患營養性 貧血 ,應積極治療,以免遷延不愈發展成再障
本病的主要診斷依據有嚴重貧血,血中紅細胞及網織紅細胞顯著減少,白細胞及血小板正常或輕度減少,骨髓係統細胞顯著減少,其他係統正常。
忌食辛辣刺激性食物(生蔥、生薑、生蒜、辣椒等)、海鮮、羊肉、狗肉等熱性食物,忌煙酒、忌生冷油膩;可予賦高蛋白、高維生素、易消化食物,如瘦肉、蛋類、乳類、雞肉、排骨湯、動物肝髒、新鮮蔬菜及水果,多食大棗、桂園、花生、核桃、藕等以生血止血;對於有出血傾向者應進食一些無渣半流質的食物,少進食帶刺、骨等食物,以防因刺傷而引起出血和感染。
現代醫學對本病的治療,急性純紅再障以去除原因、加強支持療法為主。先天性及特發性純紅再障可用激素,6-巰基嘌吟及定期反複輸血,必要時作脾切除。繼發性純紅再障主要針對原發病詒療,如摘除胸腺瘤等。
本病屬中醫“虛勞”範疇。主要與脾腎兩髒有關。脾虛化生氣血的功能失調而貧血,腎虛精髓不充,則造血機能障礙。治擬健脾益腎,補血填精。