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半側顏麵萎縮症簡介

相關問答

   半側顏麵萎縮症又稱Romberg氏病,進行性麵偏側萎縮症。男女比例約為1.5:1,多於20歲前青春後期發病。95%的患者為單側發病,持續2~10年後進入“靜止期”。 由於半側顏麵萎縮的病因、發病機製仍舊不得而知,從而無法根治病因或在發病過程中給予治療,阻斷病程。

治療目的在於改善和促進患區的血液循環,恢複或改善麵部形態(豐滿度)和各種功能。按摩、理療可以改善血液循環,對遏製疾病的繼續發展有積極作用。目前,外科手術仍為本病的有效治療方式,而且需等病情穩定後才能手術。謹慎選擇合適的治療方法,可有效的治療半側顏麵萎縮症,還患者一張美麗的臉龐。

【詳情】

01半側顏麵萎縮症的發病原因有哪些

半側顏麵萎縮症發病原因至今尚不清楚。病因假說很多,包括:

  1.損傷學說:存在患者麵部、腦、甲狀腺手術頸部外傷造成頸交感神經刺激後誘發半側顏麵萎縮的新聞報道。

  2.三叉神經炎學說:屍體解剖中發現,在三叉神經分布區內的組織萎縮與三叉神經炎有關。組織學檢查:皮膚、皮下組織呈慢性炎症漸進性壞死病變,最後導致瘢痕形成,表皮變薄角化,真皮乳頭層消失,而肌層仍保持一定程度的彈力纖維組織。

  3.感染學說:某些炎症過程,如猩紅熱、麻疹、丹毒、結核等傳染病,口腔病灶如牙槽膿腫、牙周炎等對交感神經係統的影響。

  4.硬皮病學說:Blaszczyk等描述了線性硬皮病轉化為半側顏麵萎縮的情況,並推斷半側顏麵萎縮症可能是累及深部組織的線性硬皮病的亞型。Tollefson等認為本病和硬皮病是一類疾病。

  5.交感神經學說:Tebloev等報道了19例半側顏麵萎縮伴上頸部交感神經炎、腦幹炎、三叉神經痛、三叉神經節腫瘤或延髓空洞症,因此推測本病與顱內的植物神經係統或顱外的交感神經結構、功能有關。Resende和Moss分別在幼齡兔、貓、狗和大鼠身上切除頸部交感神經節,術後1年的臨床表現和半側顏麵萎縮很相似。

  6.神經皮膚綜合征學說:Taylor等認為本病是一種可以累及顱內血管發育不良的神經皮膚綜合征;7.神經管脊細胞遷移異學說:Schievink等認為主動脈及其分支的中膜組織和頭頸部的間充質結構均來源於胚胎時期的神經管脊細胞。

02半側顏麵萎縮症容易導致什麼並發症

  半側顏麵萎縮症除了其臨床表現外,還可引起其他疾病。少數患者會並發癲癇發作,約半數腦電圖有陣發性活動。伴有大腦萎縮者可並發偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、失語等。

03半側顏麵萎縮症有哪些典型症狀

  半側顏麵萎縮症男女比例約為1.5:1,多於20歲前青春後期發病。95%的患者為單側發病,持續2-10年後進入“靜止期”。

  患側麵部凹陷呈老年貌,與健側呈鮮明對照,頭發、眉毛、睫毛常脫落,有白斑、皮膚痣等。一般先出現患側頭發、皮膚或者虹膜的色素變化,繼而出現患側頰部、唇部、額部或眶下部皮膚萎縮,並逐漸累及皮下脂肪、筋膜、肌肉、鼻翼、紅唇、頦外側部、骨組織。萎縮的患側與健側的交界處明顯,稱為“軍刀痕”。

  半側顏麵萎縮症可伴隨皮膚色素變淺或加深,毛發脫失或白發,多汗或閉汗,患側唾液分泌減少、同側舌萎縮。可有同側硬齶及上下頜骨發育不全、牙齒缺失、牙列不齊。

  10%-40%患者伴有眶部脂肪萎縮導致的眼球內陷,眼外肌活動受限或癱瘓。

  個別患者有三叉神經痛,患側麵部感覺障礙或癲癇發作。還可伴有毛發稀疏、眼球凹陷、視力下降或全盲。

04半側顏麵萎縮症應該如何預防

  由於半側顏麵萎縮症病因未明,並且會有遺傳的因素影響發病,所以目前尚無有效的預防措施建議大家多多運動,糾正吃飯似的咀嚼動作和姿態,一旦發現類似於該病的臨床症狀,就到正規的醫院進行檢查治療,早發現早治療,避免造成嚴重的後果

05半側顏麵萎縮症需要做哪些化驗檢查

  半側顏麵萎縮症在確診時,除依靠其臨床表現外,還需借助輔助檢查。患者需要拍頭顱的X片和三維CT片,才能決定做什麼手術,如何手術以及手術風險等情況。

06半側顏麵萎縮症病人的飲食宜忌

  半側顏麵萎縮症患者在生活工作中應當注意飲食保健。

  1.補充鈣對麵神經疾病都有幫助。鈣不僅能對骨骼和智力有益,還能促進肌肉及神經功能正常,由於麵神經疾病患者主要是麵神經傳導障礙而導致肌肉萎縮,所以補鈣很重要,排骨、深綠色蔬菜、蛋黃、海帶、芝麻、水果、胡蘿卜、西瓜、奶製品等都富含鈣質。

  2.維生素B族元素對麵神經疾病也有幫助,如B1、B2、B12等。維生素B族富含於下列食品中:香菜、番茄、冬瓜、黃瓜、木瓜、蘋果、菠蘿、梨、桃、西瓜、杏、柿子、葡萄。維生素B,能夠幫助神經傳導物質的合成,所以應該適當進補。

07西醫治療半側顏麵萎縮症的常規方法

  由於半側顏麵萎縮的病因、發病機製仍舊不得而知,從而無法根治病因或在發病過程中給予治療,阻斷病程。治療目的在於改善和促進患區的血液循環,恢複或改善麵部形態(豐滿度)和各種功能。

  按摩、理療可改善血液循環,對遏製疾病的繼續發展有積極作用。目前,外科手術仍為本病的有效治療方式,而且需等病情穩定後才能手術。中、重度半側顏麵萎縮,因涉及的軟組織、骨組織畸形嚴重且廣泛,通過手術很難達到完全對稱。目前隻能先行吻合血管的遊離組織瓣移植,再分期行脂肪、真皮、骨及軟骨、人工材料移植、局部改形和正頜手術等綜合、多次手術,才能得到較好的效果。通過技術改進,可提高自體脂肪移植的成活率,避免脂肪吸收率的不確定性。

  半側顏麵萎縮是一種漸進性疾病,目前尚無有效的藥物治療方法。多數學者認為最佳手術時機是病情進展停止後。病程可於發病2 ~ 10年後自行停止,但有的可延續更長的時間。治療主要針對病人的畸形情況,設計相應的手術方案以重建患側的外形及功能。骨骼畸形不明顯而主要為軟組織萎縮凹陷者,可采用組織移植的手段予以充填修複;對同時伴有顱麵骨髂發育不良的病人,應首先重建麵部的骨骼支架,在此基礎上,再進一步完成軟組織的修複。

  麵部骨骼的重建:半側顏麵萎縮多累及患側顴骨、上頌骨,表現為顴上頜部明顯凹陷,有些病例上頌明顯發育不良,上頜縱向長度短縮,咬合麵向患側傾斜,造成患側開拾,影響咀嚼功能。下頌發育不良導致下頜體窄小,頦部偏斜。根據骨骼的畸形情況采用截骨移位或充填植骨的方法以重建麵部的解剖支架,增加局部的骨體積。一般情況下,通過麵部骨骼的重建,麵部形態多能明顯改善。在此基礎上進行軟組織二期的修複方能獲得較好的手術效果。

  顴頌部骨性發育不良的重建:畸形程度較輕者,可采用自體骨或骨生物代用品予以充填植骨,矯正顴頜部的凹陷畸形。自體骨移植以自體顱骨外板最佳,因其具有較多的密質骨,植入後不易吸收,且其良好的自然弧麵特別適合於麵部凹陷的充填修複。嚴重顴上頌部凹陷畸形者,應采用顴骨截骨移位增高的方法,必要時結合顴頌麵貼附植骨,以重建中麵部的寬度及前突度。上頜骨發育不良伴咬合麵彳頃斜者,需同時行上頌骨 Le Fort I型截骨旋轉結合下頜骨矢狀劈開截骨以重建正常的咬合關係,改善麵部形態。

  下頜骨發育不良的矯正:主要采用充填植骨的方法增加患側的骨體積,可采用對側下頌骨外板與人工骨聯合充填,效果良好。頦部偏斜者,需同時行頦部截骨整形術。

  軟組織的修複:適合於麵部骨骼畸形不嚴重或骨骼重建後的二期軟組織修複。方法包括遊離組織移植、帶蒂移植以及吻合血管的遊離移植。

  真皮脂肪組織移植:為最常用的方法之一。其優點是手術比較簡單,但術後發生不同程度吸收是其不足之處。常以腹部皮膚作為供區。按需要的大小及形狀於腹部切取相應的皮膚及皮下脂肪組織,反鼓切去表皮,適當修剪皮下脂肪,注意操作要輕柔,並用較銳的剪刀進行修剪,以盡量減少脂肪組織的損傷。根據擬充填的部位,選擇較隱蔽的切口,如耳前、下頜下緣等。切開皮膚,在皮下緊貼肌表麵潛行剝離,剝離的界限要略大於擬充填的範圍,以保證真皮脂肪組織植人後能夠充分舒展。對顴頰部充填範圍較大者,真皮脂肪組織植入後應於其前上緣與皮膚懸吊數針,防止充填組織下垂。由於真皮脂肪移植後有不同程度吸收,故手術時應適當矯枉過正,必要時可於術後半年至1 年重複移植充填,最終達到理想的效果。

  管形皮瓣移植充填:基於帶蒂組織移植後,能夠保持其體積、較少吸收的特點,Neumann1953年采用通過腕部攜帶轉移的皮管充填修複半側顏麵萎縮,對於沒有條件開展顯微外科的單位,這仍不失為一種可靠有效的方法。手術先於腹部形成一定長寬的皮管,3周後,經過皮管阻斷或其他試驗,如無血液循環障礙,可切斷一端並轉移至腕部。待皮管與腕部血供完全建立後再切斷另一端,將皮管剖幵展平,去除表皮後經下頜下緣切口充填植於麵部,皮瓣上緣與皮膚縫合數針做外固定,待皮瓣與麵部血供建立後再斷蒂修整。若充填後麵部過於臃腫,可於半年後予以修薄舒平。

  吻合血管的遊離組織移植:可采用肩胛皮瓣、腹股溝皮瓣、胸三角皮瓣、股前外側筋膜脂肪瓣等移植充填。手術采用改良的除皺術切口或下頌下緣切口,在皮下潛行剝離並解剖出顳淺動脈或麵動脈以備吻合。將切取的皮瓣去除表皮後充填植於剝離好的腔隙內並與相應的血管吻合。通常於皮瓣邊緣保留一部分皮島與切口皮膚縫合,以備術後監測皮瓣的血運情況。吻合血管的真皮脂肪組織移植能夠很好地保持植入後的體積,但通常需要二期舒平和重新懸吊,以重塑良好的外形。

  謹慎選擇治療方法,可有效的治療半側顏麵萎縮症,還患者一張美麗的臉龐。

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