高ige綜合症是遺傳嗎?

作者:mingjun  時間:2018-10-12 16:37:39  來源: 大眾養生網

現代生活中各種疾病的流行給人們的身體帶來了極大的威脅,造成了不少人因為疾病的影響而失去對生的控製能力,例如,高ige綜合症就是一種極為厲害的疾病,它屬於感染性疾病,對身體的組織傷害非常嚴重,治療難度也頗大,下麵就來看看高ige綜合症是遺傳嗎?

高ige綜合症是遺傳嗎?

這是一種以皮膚為主的複發性葡萄球菌感染、肺炎伴肺大泡形成和骨髓炎,血清IgE濃度顯著增高為特征的免疫缺陷綜合征 。

病理病因

其遺傳學基礎尚不清楚,多數病例為散發性;大係列研究提示其為常染色體顯性遺傳。

高ige綜合症是遺傳嗎?

臨床表現及診斷

乳牙不脫落是高IgE綜合征的特點。16歲時均可見到特殊的麵容,如有些病人麵容粗糙,有些病人膚色白皙,頭發呈紅色等;許多病人有中性白細胞趨化性缺損;不明原因的骨質疏鬆見於多數高IgE綜合征病人,可引起反複性骨折。關節過度伸展,出生第一天即可發生反複金黃色葡萄球菌感染,部位以下呼吸道為主,也見於眼、耳、口腔黏膜、鼻竇、關節和全身性感染,多數患兒有濕疹樣皮疹,其分布和性質不像異位性濕疹;有時有鼻炎和哮喘等變態反應表現;所有病人IgE濃度均突出地增高[>1000IU/ml(>2400μg/L)]。其他實驗室所見有B細胞和T細胞免疫的細微(subtle)缺陷以及組織和血內嗜酸粒細胞增多,免疫調節性T細胞異常可能是本病的基本缺陷。凡有上述臨床表現者均應考慮本病的可能。

高ige綜合症是遺傳嗎?

實驗室檢查

血清IgE,紅細胞沉降率,中性粒細胞趨化功能,T細胞增殖反應、CD45RO’T細胞數。

治療及預防

一旦確診,即應間斷或持續抗生素療法:甲氧苄氨嘧啶(TMP),磺胺甲基異惡唑(SMZ)預防感染有效。

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