巨球蛋白血症能治好嗎

作者:luoke  時間:2018-11-27 20:36:49  來源: 大眾養生網

巨球蛋白血症是比較嚴重的一種疾病。我們應該及時去醫院血液科進行檢查和治療,再確定相應疾病之後,一定不要諱疾忌醫,在醫生的建議指導之下,與醫生共同麵對疾病,這樣可以保證疾病得到控製,如果自己盲目治療,隻會對疾病造成影響,甚至會威脅到生命。那麼,巨球蛋白血症能治好嗎?

巨球蛋白血症能治好嗎

一、診斷鑒別

主要是與lgM多發性骨髓瘤鑒別,巨球蛋白血症主要是淋巴細胞或漿樣淋巴細胞,而lgM多發性骨髓瘤是漿細胞,可見到骨髓瘤細胞(原始漿細胞、幼稚漿細胞、異型漿細胞)。MM主要表達漿細胞的標誌CD38+ CD138+,而lgM MM主要表達CD19+ CD20+ CD22+。多發性溶骨性病變常見於MM,而巨球蛋白血症一般無溶骨性病變。高鈣血症、腎功能不全多見於MM而少見於巨球蛋白血症,隨著細胞生物學及分子生物學的進展,通過G帶及FISH檢測分析MM常有t(4,14),(11,14)(14,16),13q-等染色體異常,而巨球蛋白血症很少有染色體異常。

二、治療

巨球蛋白血症第二次國際專題研討會把烷化劑(如苯丁酸氮芥),核苷類似物及單克隆抗體美羅華作為巨球蛋白血症初治的理想選擇。特別強調在選擇一線治療時要根據是否存在血細胞減少、是否需要盡快地控製疾病,年齡及是否要自體移植個體化選擇藥物,若需自體移植,就要慎用烷化劑或核苷類似物。

巨球蛋白血症能治好嗎

1、烷化劑為主治療

服苯丁酸氮芥(連續給藥方案是每天服用瘤可寧0.1mg/kg,間斷給藥方案是0.3mg/kg,聯用7天,6周一次)。通常根據血小板、白細胞數量調整劑量。主要的劑量限製毒性為骨髓抑製。多種烷化劑治療較單一藥物治療無優越性。

2、核苷類似物

每28天給予克拉屈濱(0.1mg/kg×7d)或氟達拉賓(25mg/m2×5d)可作為姑息治療或使用烷化劑治療病情進展後的補救治療。核苷類似物治療反應率較烷化劑高。主要毒性為骨髓抑製,感染風險增高。

巨球蛋白血症能治好嗎

3、單克隆抗體

多項回顧性和前瞻性研究均顯示,用標準計量美羅華(即375mg/m2注射,每周一次,共4周)治療初治及經治的病人,約27%-35%的患者取得主要緩解。此外,對那些療效甚微的病人,使用美羅華治療後血紅蛋白,血小板升高及腫大的淋巴結和脾縮小。主要的副反應為發熱,寒戰,頭痛,很少出現骨髓抑製,因此對那些適合幹細胞移植及大劑量化療 ,美羅華就成為了理想之物。美羅華起效時間慢,平均超過3周。美羅華是一種有效的又無骨髓抑製的藥物,因此可與化療聯合。

複發難治患者可重新使用一線藥物,也可以使用新的靶向治療藥物沙利度胺,來那度胺,硼替佐米。

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