肺蛋白質堆積症是一種原因模糊不清的支氣管腔內很多含脂糖蛋白物質堆積的病症，可能不免疫力體製阻礙相關。經化學纖維纖支鏡查驗並根據肺泡灌洗液胃蛋白酶消化吸收後，D-PAS，染色劑、胃蛋白酶消化吸收後，D-黏卡，、，AB，組織有機化學染色劑病理學可確診為支氣管蛋白質沉著冷靜症，那麼支氣管蛋白質堆積症ct表現是什麼呢？
胸部X線x光片顯示信息雙側對稱性自肺部向外放射性樣分布的“蝶翼征”，雙肺普遍的磨玻璃影，相近急性肺水腫主要表現。
一、支氣管蛋白質堆積症
1、支氣管蛋白質堆積症的概述
支氣管蛋白質堆積症(PAP)是發病原因不清的肺部疾病，最開始由病理學家Rosen相當於1958年最先報導，病理學基本以支氣管和最終支氣管炎內填滿過碘酸雪夫(periodic acid-Schiff，PAS)染色劑呈陽性的不可溶的富磷蛋白物質為特點。很多蛋白質樣物質在支氣管內堆積，造成 約束性換氣功能問題和彌漫減少，進一步發展趨勢可造成 呼吸衰竭乃至身亡。
依據發病機製的不一樣，臨床醫學上把PAP分成三類：先天、原發性和繼發性，三者共通點取決於支氣管巨噬細胞消除表層活性物質作用降低。在其中，支氣管巨噬細胞的完善、分裂及其吞食、新陳代謝表層活性物質的工作能力，遭受GM-CSF的調整。
該病可產生於一切年紀，但以20-50歲多見，男士患病率較女士高2-4倍。近2/3病人有吸煙者，一部分病人有煙塵、濃煙等自然環境暴露史。PAP現階段發病原因模糊不清，可能與感染要素、免疫缺陷情況、肺表層活性物質轉化成過多或轉換出現異常、支氣管巨噬細胞作用缺點或對吸進有害物質或煙塵的不尋常損害反映及其粒細胞-巨噬細胞集落刺激性因素(GM-CSF)遺傳基因欠缺相關。
2、支氣管蛋白質堆積症的關鍵臨床症狀
此病病發隱襲，約1/3病人沒有症狀的。關鍵臨床症狀是反複咳嗽和特發性勞動力性呼吸不暢，典型症狀為特發性加劇的活動後氣短、輕咳，多無痰，極少數可有不等量的乳白色泡沫塑料樣黏液痰，有時候見小塊、膠凍狀或管形咳出，當繼發性感染時，則痰量增加(可呈膿狀)。罕見的病症包含發熱、胸口痛、疲憊、咯血，及其呼吸窘迫等。
體檢呼吸音通常一切正常，有時候雖然胸部影像診斷查驗主要表現為大麵積侵潤影，但肺部聽診仍可一切正常。危重症有杵狀指、紫紺等氧氣不足主要表現。肺髒局灶性變病重而臨床症狀相對性比較輕。假如出現發熱或聽診器聞及濕羅音，應考慮到肺內合拚發炎。PAP臨床症狀無特異性，非常容易錯診為別的間質性肺疾病而耽誤醫治。大概13％的PAP病人合拚肺髒感染。
3、如何確診支氣管蛋白質堆積症？
PAP的診斷關鍵根據肺穿刺活檢(經皮、肺葉切除術)或經纖支鏡肺穿刺活檢(TBLB)，在中國經TBLB開展病理學組織學確診是PAP確診最關鍵的方式。
支氣管炎肺泡灌洗液(BALF)融合臨床症狀和病曆可開展確診，在一定水平上可替代肺穿刺活檢變成診斷PAP的根據。
PAP的BALF外型具備異型性改變，呈奶白色不全透明的液體，抽濾殘渣鏡檢由此可見不定型的PAS染色劑呈陽性物質，沉澱細胞學抗酸染色D-PAS呈陽性，D-黏卡呈陰性，一部分病案加做新奧蘭染色劑(AB染色劑)弱陽或呈陰性，就可以確診PAP。該查驗外傷性小、安全性、病人依從好。
近些年世界各國專家學者對PAP病人的BALF和血細胞中肺表層活性蛋白質A(S-PA)、肺表層活性蛋白質D(S-PD)濃度值開展測量，發覺S-PA、S-PD在PAP病人的BALF、血細胞中都顯著提高，且特異性不錯，因而BALF和血細胞S-PA、S-PD的檢驗有希望變成確診PAP的一個新的指標值。
原發性PAP病人血細胞中存有GM-CSF，有較高的敏感度（100%）及特異性（98%），因而也可將其做為難治性PAP的血清學確診指標值。而檢驗血細胞KL-6的水準可做為PAP臨床醫學過程的關鍵參照指標值。
