血管平滑肌脂肪瘤(腎錯構瘤)是腎良性腫瘤中最常見者,約占腎腫瘤的3%,腫瘤組織由血管、平滑肌和脂肪組成,可同時有結節性硬化症。此係常染色體顯性基因,是遺傳的家族性疾病,80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤,其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發育遲緩、智力差、有癲癇發作,多為雙腎多發病源。我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數並不伴有結節性硬化,80%為女性,出現病狀在20-50歲,40歲以後占多數。
1.泌尿係表現小的病變可無症狀,常在體格檢查如B超或CT檢查時被意外發現。大的腫瘤因壓迫十二指腸或胃可出現胃腸道症狀。若因自發性破裂導致腫瘤內或腫瘤周圍出現,可造成腰部疼痛,甚至突發劇痛,嚴重者可在較短時間內出現休克。血尿較少見。
2.腎外表現麵部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。
3.其他病人可有高血壓、腎盂腎炎等。
腎血管平滑肌脂肪瘤雖然是一種良性腫瘤,但也會影響我們的健康,如果發現自己身體表現出來的特征符合腎血管平滑肌脂肪瘤的特點,就應該及早前往醫院檢查,盡早就醫,進行針對性的治療,爭取早日康複。