紅斑狼瘡是紅斑狼瘡中較為嚴重的疾病之一，預後不良，其臨床表現主要有四個方麵。
1.發熱:相關研究顯示急性係統性紅斑狼瘡患者均有發熱，多為不規則熱，並伴有頭痛、畏寒、全身不適等，體溫一般在38℃~39℃，高者可達40℃，甚至41℃，多見於急性期或加重期，如無皮損表現，易被誤診。
2.關節疼痛:急性全身性紅斑狼瘡多伴有關節疼痛，四肢大小關節可出現疼痛，而掌指小關節常有紅腫，類似類風濕關節炎，臨床上將其分為三類，即關節及其附近的肌肉疼痛、急性或亞急性遊走性關節炎和慢性進行性關節炎。
3.皮膚廣泛病變:急性全身性紅斑狼瘡的皮膚病損範圍很廣，呈多形性，從輕微的紅斑或多形性紅斑到急性丹毒樣病損或大皰。口腔粘膜和唇上可出現紅斑、紫癜、鱗屑樣皮膚疹或潰瘍，潰瘍創麵被白色假膜覆蓋，容易出血。另外還會出現脫發、蕁麻疹、血管神經性水腫等症狀。
4.並發急性器官損傷:急性全身性紅斑狼瘡患者常伴有急性器官損害症狀，如急性腎功能損害，如出現血尿、蛋白尿;出現心髒損害，如心包炎、心肌炎、非細菌性心內膜炎等。
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