起因:
白細胞減少症和(或)粒細胞減少綜合征(原因不明)罕見,多為繼發性。
其共同發病機製是:
①粒細胞生成可減少感染、電離輻射、腫瘤、骨髓轉移、惡性血液係統疾病、腫瘤或其他藥物影響等;
②巨幼細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征等均可出現粒細胞成熟障礙;
③脾亢、感染、炎症或免疫異常等粒細胞破壞增多;
④粒細胞分布異常循環池內的粒細胞向邊緣池遷移,可引起假性粒細胞減少,外周血粒細胞計數減少,腎上腺激素注射後粒細胞由邊緣池進入循環池,計數恢複正常。
臨床表現:
白細胞減少症通常繼發於多種全身性疾病,臨床以原發病為主。多數病人起病緩慢,可有頭暈、乏力、心悸、低熱、失眠、咽喉炎及黏膜潰瘍等。粒細胞減少的臨床症狀主要是中性粒細胞,是人體抵抗病原微生物的第一道防線,因此容易發生反複感染。病人感染的危險與中性粒細胞計數的多少、降低的速度以及其他免疫係統的損害程度有直接關係。兒童和成人慢性原發性中性粒細胞減少症可發生,感染較輕或無感染,多數病人在一年內自行緩解,少數可持續數年。