血栓性血小板減少性紫癜這是一種大家在平時聽都沒聽說過的疾病,平時治療起來很多人也不知道應該選擇什麼方法治療,特別是一些平時患上這種疾病的患者,總是會覺得自己得上了什麼疑難雜症,長時間不去接受治療,鬱鬱寡歡,其實這種疾病隻要大家能夠及時的發現,有效的進行控製和治療,選擇好適合自己病情的治療方法,不僅能擺脫病痛苦,而且還有治愈希望。
1.血漿置換療法 為首選的治療方法。自1976年開始采用本法治療TTP後療效迅速提高,可達67%~84%,使TTP預後大為改觀。認為它能去除體內促血小板聚集物、補充正常抗聚集物,應及早進行。一般用量為每天40~80ml/kg的新鮮冷凍血漿,至少5~7天。治療有效(一般在1~2周內),則血清LDH濃度下降,血小板增高,神經係統的症狀恢複。通常在血清LDH濃度下降至400U/L時,即可停止血漿置換。血漿置換療法中不宜用冷沉澱物,以免大量ⅤW因子觸發血管內血小板聚集,輸注血小板應列為禁忌。
2.腎上腺皮質激素 單獨使用這類藥物對TTP的治療效果較差。一般開始用潑尼鬆60~80mg/d,必要時增至100~200mg/d。不能口服者也可用相應劑量的氫化可的鬆或地塞米鬆。對急性原發性TTP的治療意見不統一,激素可能加重血小板血栓的形成。亦有認為單用激素隻有11%有效,應與其他方法合用才有較高療效。
3.免疫抑製劑 特別對PAIgG增高者常用長春新堿(VCR)。Schreeder等(1983)用長春新堿(VCR)治療2例TTP都獲得緩解,第1例經血漿置換療法後部分收效,再作脾切除暫時有效,但經長春新堿(VCR)治療後獲得完全緩解。Joel等(1985)報道1例57歲婦女慢性TTP並發ⅤW因子缺乏,經潑尼鬆、硫唑嘌呤及血漿置換治療,21天後TTP緩解,ⅤW因子消失。近年有人報道長春新堿(VCR)應考慮為本病的最初治療,有效率約占70%。Pallavicini(1994)提出TTP患者血漿置換和藥物常規治療無效時,長春新堿(VCR)是一有前途的藥物。靜脈注射每周2mg,開始治療後24~50天,長春新堿(VCR)總量6~14mg達完全緩解,其作用機製為:①改變血小板糖蛋白受體,防止接觸ⅤW因子而降低血小板聚集;②在血管壁內皮細胞上起免疫調理以及免疫抑製作用。爆發性或進展性時可用絲裂黴素、環孢素和順鉑等藥物進行治療。
4、補充ADAMTS13蛋白血漿純化ADAMTS13蛋白。克隆ADAMTS13基因,獲得功能性的 ADAMTS13重組蛋白,仍處於實驗研究階段,為目前最具前景的TTP治療方法。理論上講,采用rh—ADAMTSl3對遺傳性TTP患者行替代治療將是一種有著良好前景的治療手段。