其實膽總管擴張的情況在發生以後很多的患者還是不太了解，並不知道自己出現的症狀是由於這個原因所導致，因為這種疾病通常來說還是比較複雜的情況，而且一旦發生的話就會嚴重影響到患者的生活質量，必須要及時的采取手術治療，這樣就可以有效的去防止自己的病情再次惡化。
該病具有特征性膽管上皮增生和囊性擴張，上皮增生無異形性，在增生膽管可見厚壁血管、神經和淋巴濾泡等以及炎細胞浸潤和纖維組織細胞增生反應。病理學根據有無肝內纖維化和門脈高壓將Caroli's病分為I型、II型。病理學根據有無肝內纖維化和門脈高壓將Caroli's病分為I型、II型。病理學根據有無肝內纖維化和門脈高壓將Caroli's病分為I型、II型。
I型表現為單純性肝內膽管擴張伴有膽囊炎、膽石症，少數可有膽總管囊腫，無合並肝硬化及門脈高壓，病理上病變多為局限性，以肝內膽管擴張、纖維增生和大量纖維組織細胞反應為特征，並圍繞膽管周圍，膽管周圍的炎症細胞浸潤明顯，部分上皮呈乳頭狀生長，可發生上皮的不典型增生或癌變，故Caroli's病本身為一種癌前病變，癌變率約為7%。
II型為合並肝纖維化型，除肝內膽管擴張外，還存在肝纖維化和門脈高壓，無肝內近端大膽管擴張及膽管結石或膽管炎病變，重症可發展至肝硬化。病理上以肝內末端小膽管擴張為其特征。可見膽管擴張性變化或肝內纖維化伴末端小膽管增生，但肝實質細胞是正常的。
肝內多個散在大小不等囊狀低密度影，CT值近似水，病灶與膽管相通，中央見稍高密度點狀影，以肝右葉病灶明顯，近端膽管及肝外膽管無擴張。肝裂增寬;脾髒明顯腫大，下極位於第1骶椎平麵;門脈、脾血管明顯迂曲、擴張。
雙側腎髒實質內見多發模糊低密度影，腎盂及腎盞內見多枚大小不等點狀高密度影。增強掃描，肝內囊狀病灶無明顯強化，其內點狀稍高密度影強化程度高於正常肝實質;雙側腎髒實質內低密度影無強化，境界顯示較平掃清晰。門脈及脾血管強化明顯。
