原發性血小板增高症病因

作者:zllldx  時間:2015-05-29 20:28:28  來源: 大眾養生網

常見疾病比較多,在對疾病治療上要先它各方麵進行了解,這樣治療疾病的時候,才能夠選擇到正確方法,治療疾病的時候,飲食上要合理選擇,使得對疾病治療有很好幫助,那原發性血小板增高症是怎麼回事呢,它也是有一些病因的,下麵就詳細的介紹下,使得有一些了解。

原發性血小板增高症病因

原發性血小板增高症:

病因

本病的發病機製不清,與其他骨髓增殖性疾病一樣,其發生可能是多種因素(放射化學、病毒和遺傳因素)相互作用的結果。

本病是一種多能幹細胞的克隆性疾病,有報道以G-6-PD同工酶作為克隆標誌,在患者中,發現非造血細胞如纖維母細胞C-6-PD同工酶呈雜合性,但紅細胞、中性粒細胞及血小板中僅有一種同工酶。主要病理改變是骨髓巨核細胞數增多,形態怪異,常同時伴有全骨髓增生。

血小板顯著增多伴幼稚型血小板增多,血小板壽命中度縮短。血小板的結構中可見致密顆粒、~α粒減少。血小板形成前列腺素減少,膜糖蛋白。顆粒中WF、纖維蛋白原、PDGF、PF4及β-TG的含量均降低。血小板的其他異常尚有脂氧酶、前列腺素D2受體減少。相反,TXA2的形成增多,血小板顯著增多的患者,常見血小板在血小板聚積儀上出現自發性聚集,其發生率高達70%左右。本病的巨核細胞來自異常幹細胞,生成的血小板大多具有內在性功能缺陷其壽命多正常,易致出血傾向。其血小板有自發性聚集傾向,有可能引起血栓形成。

臨床表現

本病起病緩慢,表現不一。臨床常見症狀為自發性出血,其中以胃腸道出血最多,約有20%的病人伴有消化性潰瘍;次之為鼻出血、齒齦出血、瘀斑或尿血。血栓形成也是本病的症狀之一,發病部位不一,以微血管的栓塞較多見,可有肢端病變而發生缺血、發紺和壞疽,以及一過性腦缺血,偶可出現一時性黑賺。也有脾壞死、腸係膜血管栓塞,有時可見肺栓塞。神經症狀也較常見,表現為頭痛、感覺異常、視力障礙或癲癎樣發作。脾腫大者約占80%,腫大程度不一,一般為輕、中度;肝腫大者少見。

在對原發性血小板增高症病因認識後,治療原發性血小板增高症的時候,都是要根據患者病因進行,不過要注意的是,在治療原發性血小板增高症過程中,情緒一定要調整,情緒不好對疾病治療也是會產生影響的。

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